{"id":322829,"date":"2016-04-02T02:00:00","date_gmt":"2016-04-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/conoscere-le-diagnosi-differenziali-e-iniziare-la-terapia-corretta\/"},"modified":"2016-04-02T02:00:00","modified_gmt":"2016-04-02T00:00:00","slug":"conoscere-le-diagnosi-differenziali-e-iniziare-la-terapia-corretta","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/conoscere-le-diagnosi-differenziali-e-iniziare-la-terapia-corretta\/","title":{"rendered":"Conoscere le diagnosi differenziali e iniziare la terapia corretta."},"content":{"rendered":"

La maggior parte degli emangiomi non richiede una terapia, grazie al loro grande potenziale di regressione. Fino a un’area di circa 2\u00d7 2 cm e a un’area rialzata di circa 4 mm, la crioterapia elettrica pu\u00f2 essere effettuata a -32\u00b0C.<\/strong> Nel frattempo, nelle linee guida il propranololo \u00e8 considerato la terapia di prima scelta per gli emangiomi complicati con una determinata indicazione. Il tasso di risposta \u00e8 del 98%. Gli effetti collaterali della terapia con propranololo sono temporanei, dipendenti dalla dose e nella maggior parte dei casi innocui e reversibili. Conoscere le diagnosi differenziali di un emangioma e creare un concetto terapeutico individuale differenziato \u00e8 la vera sfida, in modo da ottenere un successo terapeutico ottimizzato e un’elevata soddisfazione del paziente per il bambino colpito. La diagnosi e la terapia delle anomalie vascolari richiedono una collaborazione interdisciplinare tra chirurghi specializzati, pediatri o dermatologi, nonch\u00e9 radiologi, angiologi e, se necessario, altre discipline specialistiche.<\/strong><\/p>\n

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A causa dell’elevato potenziale di regressione, la maggior parte degli emangiomi non richiede una terapia ed \u00e8 sufficiente controllarli in corso d’opera. Tuttavia, nel caso di emangiomi in sedi critiche dal punto di vista funzionale ed estetico e con una rapida progressione dimensionale, la presentazione precoce a un consulto specialistico e l’inizio tempestivo del trattamento sono fondamentali. L’obiettivo della terapia \u00e8 quello di arrestare la crescita e, se necessario, di avviare una regressione precoce e rapida.<\/p>\n

Crioterapia<\/h2>\n

Fino a un’area di circa 2\u00d7 2 cm e un’area rialzata di circa 4 mm, la crioterapia elettrica pu\u00f2 essere eseguita a -32\u00b0C. La durata di una singola sessione \u00e8 di circa 8-15 secondi, a seconda della localizzazione e dell’et\u00e0 del neonato. La procedura non \u00e8 dolorosa e la ripetizione \u00e8 possibile. Se applicato correttamente, non ci sono cicatrici di cui preoccuparsi. A volte si osservano piccole vesciche o croste dopo il trattamento, che possono essere trattate localmente con un unguento per le ferite. L’obiettivo della terapia \u00e8 l’arresto della crescita e, se necessario, l’induzione dell’involuzione.<\/p>\n

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Terapia con propranololo<\/h2>\n

Una scoperta casuale in una clinica in Francia nel 2008 ha dato il via a un cambiamento nel trattamento degli emangiomi. Un neonato ha ricevuto una terapia con corticosteroidi a causa di un emangioma nella zona del viso. Un effetto collaterale della terapia \u00e8 stata la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, che ha reso necessaria la terapia con un beta-bloccante non selettivo, il propranololo. Questo ha portato a una riduzione significativa dell’emangioma in un tempo molto breve. Di conseguenza, il propranololo ha sostituito sempre pi\u00f9 spesso i farmaci precedenti, alcuni dei quali avevano effetti collaterali irreversibili e gravi.<\/p>\n

I metodi usati in precedenza, come la terapia con cortisone, la terapia laser interstiziale, le procedure chirurgiche e l’uso di agenti chemioterapici, hanno perso sempre pi\u00f9 importanza e sono ora utilizzati solo in casi individuali.<\/p>\n

Da qualche tempo, il propranololo \u00e8 considerato nelle linee guida come la terapia di prima scelta per gli emangiomi complicati con una determinata indicazione. All’inizio del 2014, \u00e8 stata concessa l’approvazione da parte dell’Agenzia Americana e dell’Agenzia Europea per i Medicinali e poco dopo anche da parte di Swissmedic per una formulazione estemporanea e un prodotto di marca di una soluzione di propranololo per il trattamento degli emangiomi complicati nei neonati.<\/p>\n

Il tasso di risposta \u00e8 del 98%. La regressione superiore al 75% si verifica nell’81% dei casi entro 7,9 mesi (Fig. 1 e 2).<\/strong><\/p>\n

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Gli effetti collaterali includono mani e piedi freddi, disturbi del sonno, irrequietezza notturna, diarrea e sintomi polmonari. Bradicardia, ipoglicemia o ipotensione si osservano in meno dell’1% dei casi. I disturbi dello sviluppo psicomotorio non hanno potuto essere dimostrati negli studi. Gli effetti collaterali della terapia con propranololo sono temporanei, dipendenti dalla dose e nella maggior parte dei casi innocui e reversibili.<\/p>\n

Prima di iniziare la terapia, \u00e8 necessaria un’anamnesi completa e una storia familiare di malattie cardiovascolari congenite. Oltre all’esame clinico con particolare attenzione all’auscultazione cardiaca, viene eseguito un ECG. Nel caso di un’anamnesi o di un esame clinico anormale, potrebbero essere necessari ulteriori esami preventivi. Il propranololo viene introdotto gradualmente a 2 mg\/kgKG\/giorno suddivisi in due o tre dosi singole. Il monitoraggio del polso, la pressione sanguigna e i controlli della glicemia devono essere effettuati durante l’aumento della dose. Durante le visite di controllo successive, \u00e8 necessario informarsi sui possibili effetti collaterali, controllare la pressione sanguigna e il polso e regolare la dose in base al peso attuale.<\/p>\n

La durata della terapia \u00e8 solitamente di circa sei-nove mesi. Se, in rari casi, l’emangioma cresce di nuovo dopo la fine della terapia, il propranololo pu\u00f2 essere somministrato di nuovo senza problemi, di solito per un periodo di due o tre mesi. Non \u00e8 necessario interrompere gradualmente la terapia.<\/p>\n

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Terapia topica con beta-bloccanti<\/h2>\n

Da qualche anno, oltre alla terapia sistemica con beta-bloccanti, esiste anche la possibilit\u00e0 di un’applicazione topica. Nelle linee guida per la terapia dell’emangioma, la raccomandazione a questo proposito \u00e8 ancora molto cauta. Questo \u00e8 dovuto al fatto che c’\u00e8 stato solo uno studio controllato sull’applicazione topica dei beta-bloccanti negli emangiomi infantili.<\/p>\n

Nello studio, il timololo gel 0,5% ha mostrato una diminuzione significativa delle dimensioni dalla settimana 20 e una differenza significativa del colore dalla settimana 24 rispetto al placebo. Non \u00e8 stata osservata alcuna differenza nella frequenza cardiaca e nella pressione sanguigna. L’effetto in termini di volume, crescita e aspetto si \u00e8 verificato significativamente pi\u00f9 tardi e pi\u00f9 lentamente rispetto alla terapia con propranololo orale.<\/p>\n

Inoltre, non ci sono dati farmacologici sufficienti sulla profondit\u00e0 di penetrazione, l’assorbimento e l’effetto sistemico. La biodisponibilit\u00e0 del timololo quando viene assorbito attraverso la pelle intatta non \u00e8 nota. Soprattutto nel caso di ulcerazioni ed emangiomi in prossimit\u00e0 della mucosa, si deve ipotizzare un aumento dell’assorbimento. Tuttavia, finora in letteratura \u00e8 stato descritto solo un paziente che ha utilizzato un beta-bloccante topico per un emangioma con un effetto collaterale di disturbo del sonno.<\/p>\n

Residui<\/h2>\n

Dopo la fase di regressione, si possono osservare dei residui fastidiosi in alcuni casi individuali. In questi casi, c’\u00e8 l’opzione della resezione chirurgica o della terapia laser pulsata. Si raccomanda di rimuovere i residui prima che il bambino entri a scuola o nell’adolescenza, poich\u00e9, da un lato, gran parte della regressione \u00e8 gi\u00e0 avvenuta e, dall’altro, i bambini possono condividere e sostenere la decisione sull’intervento.<\/p>\n

La diagnosi differenziale \u00e8 una sfida<\/h2>\n

Gli emangiomi appartengono al complesso di anomalie vascolari insieme ad altri quadri clinici (Fig. 3). <\/strong> <\/p>\n

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Differenziarli da altri tumori vascolari e malformazioni vascolari non \u00e8 sempre facile. Tuttavia, la confusione o la mancanza di conoscenza possono avere conseguenze fatali per i bambini interessati. Anche un’anamnesi mirata, il corso e la clinica possono essere utili e orientare gli obiettivi (Tab. 1).<\/strong> Un’altra sfida \u00e8 la differenziazione delle malformazioni vascolari tra loro. Anche in questo caso, \u00e8 assolutamente necessaria un’anamnesi dettagliata. Con una diagnostica aggiuntiva, come la sonografia Doppler e\/o l’angiografia MR risolta nel tempo, di solito \u00e8 possibile una diagnosi chiara.<\/p>\n

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Tumori vascolari<\/h2>\n

Emangioendotelioma caposiforme:<\/strong> l’emangioendotelioma \u00e8 un tumore vascolare che di solito si manifesta entro il primo anno di vita. Cresce lentamente e in modo infiltrante e presenta una palpazione ruvida. Una complicazione pu\u00f2 essere la sindrome di Kasabach-Merritt (coagulopatia da consumo intravascolare disseminato e trombocitopenia). Le opzioni di trattamento variano in base alla localizzazione e alle dimensioni. Principalmente viene eseguita la resezione chirurgica o la terapia con agenti chemioterapici. Si pu\u00f2 provare la terapia con propranololo.<\/p>\n

Angioma eruttivo:<\/strong> gli angiomi eruttivi (chiamati anche granuloma pyogenicum) a volte si sviluppano nei bambini piccoli dopo un trauma minore. Si presentano come una massa angiomatosa peduncolata e sferica (Fig. 4) <\/strong>. Si verificano emorragie ricorrenti e progressione dimensionale, per cui il trattamento di scelta \u00e8 l’asportazione dell’angioma in anestesia breve.<\/p>\n

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Malformazioni vascolari<\/h2>\n

Le malformazioni vascolari sono malformazioni vascolari congenite che a volte diventano evidenti solo nel corso della vita, ad esempio in caso di aumento della crescita durante le fasi di stimolazione ormonale come la pubert\u00e0, la gravidanza e come conseguenza di infezioni, traumi o operazioni. Altrimenti, crescono proporzionalmente alla crescita del corpo. Dal punto di vista clinico\/diagnostico, si distinguono in base alla velocit\u00e0 del flusso sanguigno nei reperti in malformazioni a “basso flusso” (venose, capillari e linfatiche) e malformazioni ad “alto flusso” (arteriose, artero-venose). Di solito si manifestano in modo sporadico e unifocale, in meno dell’1% dei casi sono localizzati in modo multifocale.<\/p>\n

Malformazione capillare:<\/strong> nei neonati si osserva spesso una colorazione rossastra del collo o delle palpebre superiori e della fronte (Fig. 5). <\/strong>Conosciuto anche come “morso della cicogna” o “bacio dell’angelo” tra la popolazione, si tratta di un nevo flammeus neonatorum che regredisce completamente entro i primi anni di vita. Inoltre, c’\u00e8 la classica “macchia di vino rosso”, il nevo flammeus, che diventa pi\u00f9 scuro nel corso della vita a causa della dilatazione dei capillari. Pu\u00f2 essere associata a una malattia sindromica e cooccorrere con altre anomalie vascolari. Per esempio, nella sindrome di Sturge-Weber con malformazione capillare nell’area della prima branca trigeminale o nella sindrome di Klippel-Trenaunay, in cui si verifica una malformazione capillare, linfatica e venosa in un arto insieme a un’ipo- o ipertrofia dell’arto colpito. Se \u00e8 presente una malformazione arterovenosa, si parla di sindrome di Parks-Weber.<\/p>\n

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Nel caso di un nevo flammeus che si presenta singolarmente, la terapia laser pulsata pu\u00f2 essere eseguita per motivi estetici.<\/p>\n

Malformazione linfatica:<\/strong> le malformazioni linfatiche si presentano come un rigonfiamento morbido. La resezione chirurgica \u00e8 il trattamento di scelta. Se questo non \u00e8 possibile a causa delle dimensioni o dell’estetica, si pu\u00f2 eseguire la scleroterapia con OK432, un agente patogeno attenuato del tipo Streptococcus pyogenes. Purtroppo le recidive sono frequenti. Un nuovo approccio terapeutico \u00e8 la somministrazione di sildenafil. Purtroppo, il successo non \u00e8 cos\u00ec completo come con il propranololo per gli emangiomi.<\/p>\n

Malformazione arteriosa e arterovenosa: <\/strong>questo tipo di malformazione vascolare si trova principalmente a livello intracerebrale. Se si verificano all’esterno, a volte si possono avvertire delle pulsazioni. Le complicazioni sono frequenti e pi\u00f9 gravi. Si verificano dolore (anche di notte), ischemia locale, emorragia spontanea e, nel caso di grandi volumi di shunt, insufficienza cardiaca. A differenza degli emangiomi, mostrano una crescita infiltrativa simile a quella di un tumore maligno. Dal punto di vista terapeutico, si pu\u00f2 procedere alla resezione e\/o all’embolizzazione attraverso l’arteria inguinale.<\/p>\n

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Malformazione venosa:<\/strong> clinicamente, nelle malformazioni venose si riscontra un rigonfiamento morbido, bluastro e comprimibile. Caratteristicamente, i risultati aumentano con lo sforzo, la sospensione della parte del corpo interessata e le docce\/bagni caldi. Il dolore aumenta durante il giorno e diminuisce di notte. La tromboflebite dolorosa pu\u00f2 essere una complicazione. Le malformazioni venose costituiscono il tipo pi\u00f9 comune di malformazione, circa due terzi. La terapia sintomatica pu\u00f2 essere effettuata con FANS e compressione (calze compressive di classe II). Se si verifica una trombosi o una tromboflebite, pu\u00f2 essere utile una terapia iniettiva s.c. con eparina a basso peso molecolare (100 UI anti-Xa\/kgKG\/d). La terapia iniettiva con eparina a basso peso molecolare (100 UI anti-Xa\/kgKG\/d) per circa 20 giorni pu\u00f2 essere utile. La resezione chirurgica completa pu\u00f2 essere considerata una terapia causale. Se non \u00e8 possibile eseguire una resezione chirurgica completa, si deve eseguire una scleroterapia percutanea con etossicloruro in schiuma o sclerogel. Ci\u00f2 pu\u00f2 richiedere diverse sedute (Fig. 6).<\/strong><\/p>\n

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Ulteriori letture:<\/em><\/p>\n

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  • Emangiomi nei neonati e nei bambini piccoli. Linea guida della Societ\u00e0 tedesca di chirurgia pediatrica, della Societ\u00e0 tedesca di medicina pediatrica e dell’adolescenza, della Societ\u00e0 tedesca di dermatologia, del Gruppo di lavoro per la dermatologia pediatrica e della Societ\u00e0 tedesca di chirurgia orale e maxillo-facciale. Registro delle linee guida AWMF n. 006\/100, al 02\/2015.<\/li>\n
  • Schupp CJ, et al.: Terapia con propranololo in 55 bambini con emangioma infantile: dosaggio, durata, effetti avversi ed esito. Dermatologia pediatrica 2011; 28(6): 640-644.<\/li>\n
  • L\u00e9aut\u00e9-Labr\u00e8ze C, et al: Propranololo per gli emangiomi gravi dell’infanzia. N Engl J Med 2008; 358 (24): 2649-2651.<\/li>\n
  • Marqueling AL, et al: Propranololo ed emangiomi infantili quattro anni dopo: una revisione sistematica. Dermatologia pediatrica 2013; 30(2): 182-191.<\/li>\n
  • Hogeling M, et al: Uno studio controllato randomizzato sul propranololo per gli emangiomi infantili. Pediatria 2011; 128(2): 259-266.<\/li>\n
  • Leaure-Labreze C, et al: Emangiomi infantili: la rivoluzione dei beta-bloccanti. Rev Prat 2014; 64(10): 1421-1428.<\/li>\n
  • Chan H, et al: RCT del gel di timololo maleato per gli emangiomi infantili superficiali nei bambini da 5 a 24 settimane. Pediatria 2013; 131(6): 1739-1747.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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