{"id":323973,"date":"2022-12-06T01:00:00","date_gmt":"2022-12-06T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/fibroxantomi-atipici-e-sarcoma-dermico-pleomorfo\/"},"modified":"2022-12-06T01:00:00","modified_gmt":"2022-12-06T00:00:00","slug":"fibroxantomi-atipici-e-sarcoma-dermico-pleomorfo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/fibroxantomi-atipici-e-sarcoma-dermico-pleomorfo\/","title":{"rendered":"Fibroxantomi atipici e sarcoma dermico pleomorfo"},"content":{"rendered":"<p><strong>La diagnosi di fibroxantomi atipici e di sarcoma dermico pleomorfo viene fatta come diagnosi istologica di esclusione. La nuova linea guida pubblicata quest&#8217;anno riassume gli aspetti pi\u00f9 importanti della diagnosi e della terapia di queste rare neoplasie della pelle.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>I fibroxantomi atipici (AFX) e il sarcoma cutaneo pleomorfo (PDS) si verificano tipicamente in sedi cronicamente esposte alla luce, pi\u00f9 comunemente il capillizio, raramente altre sedi come gli avambracci o il dorso delle mani [1]. Si presentano come noduli color pelle o carne, parzialmente induriti e spesso ulcerati, che possono avere dimensioni fino a diversi centimetri. La pelle circostante di solito mostra i segni di un danno cronico da luce. L&#8217;AFX \u00e8 solitamente un tumore ben circoscritto, mentre la PDS pu\u00f2 essere sfumata e spesso presenta una crescita infiltrativa pi\u00f9 aggressiva. La maggior parte dei pazienti presenta tumori cutanei aggiuntivi nelle aree cutanee cronicamente esposte alla luce, come cheratosi attiniche, carcinomi a cellule basali e carcinomi a cellule squamose (PEK), spesso nelle immediate vicinanze dell&#8217;AFX\/PDS (carcinosi di campo) [2,3].<\/p>\n<h2 id=\"morfologia-cellule-atipiche-a-forma-di-fuso-ed-epitelioidi\">Morfologia: cellule atipiche a forma di fuso ed epitelioidi.<\/h2>\n<p>La morfologia delle cellule tumorali comprende uno spettro variabile di cellule atipiche di forma fusata ed epitelioide con nuclei pleomorfi, vescicolari o ipercromatici, nonch\u00e9 cellule giganti multinucleate atipiche e spesso mitosi atipiche, che nel caso dell&#8217;AFX rimangono confinate al derma, ma nel caso della PDS coprono porzioni significative del tessuto adiposo sottocutaneo o altre strutture pi\u00f9 profonde [1]. Pertanto, la differenziazione tra AFX e PDS non \u00e8 possibile sulla base di una biopsia superficiale. Per una diagnosi certa, \u00e8 necessario eseguire una biopsia profonda del fuso. A differenza delle AFX, le PDS sono neoplasie infiltranti pi\u00f9 sfumate e aggressive, con invasione del sottocute, del muscolo scheletrico e\/o delle strutture fasciali. Inoltre, possono essere presenti necrosi tumorale, infiltrazione linfovascolare e\/o perineurale, cosa che non accade con l&#8217;AFX. Lo stroma tumorale pu\u00f2 presentare cambiamenti mixoidi, desmoplastici o cheloidei. Oltre all&#8217;infiltrazione delle strutture pi\u00f9 profonde, l&#8217;invasione linfovascolare o perineurale e la presenza di zone di necrosi sono state associate a un decorso clinico pi\u00f9 aggressivo [4\u20137].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-20063\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/12\/tab1_dp5_s55.png\" style=\"height:587px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1076\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"immunoistologico-diagnosi-di-esclusione\">Immunoistologico&nbsp;Diagnosi di esclusione<\/h2>\n<p>A causa dell&#8217;istologia aspecifica, la diagnosi richiede l&#8217;esclusione immunoistochimica di altri tumori, come il PEK cutaneo dedifferenziato, i melanomi, i tumori vascolari e altri sarcomi, ma anche i reticoloistiocitomi e gli istiocitomi fibrosi atipici [2]. Per escludere queste diagnosi differenziali, si raccomanda un pannello immunoistochimico di almeno due marcatori melanocitari (come S100, Sox10), due marcatori citocheratinici (come AE1\/3, MNF116, KL1 o CAM5.2) e un marcatore muscolare (desmina), integrato, se necessario, da altri marcatori come il CD10, un marcatore vascolare (CD34, ERG) o altri marcatori miocitici (actina muscolare alfa-liscia, \u03b1-SMA).  [4,8,9]. Il trattamento di scelta \u00e8 la chirurgia controllata al microscopio [1]. Nell&#8217;AFX, si pu\u00f2 ipotizzare la guarigione dopo l&#8217;escissione completa. Se le PDS sono state operate con una distanza di sicurezza di 2&nbsp;cm, anche il tasso di recidiva locale \u00e8 basso. Le metastasi locoregionali possono verificarsi in tumori molto spessi o escissi in modo incompleto; raramente si verificano metastasi a distanza. Non si conosce ancora una terapia farmacologica efficace approvata [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Letteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Helbig D, et al: Linea guida S1 Fibroxantoma atipico (AFX) e sarcoma cutaneo pleomorfo (PDS). JDDG 2022; 20(2): 235-245.<\/li>\n<li>Calonje E, et al: Fibroxantoma atipico non pleomorfo a cellule fusate: analisi di una serie e delineazione di una variante distintiva. Istopatologia 1993; 22: 247-254.<\/li>\n<li>Li YY, et al: Analisi genomica del carcinoma cutaneo a cellule squamose metastatico. Clin Cancer Res 2015; 21: 1447-1456.<\/li>\n<li>Luzar B, Calonje E: Caratteristiche morfologiche e immunoistochimiche del fibroxantoma atipico, con particolare attenzione alle potenziali insidie diagnostiche: una revisione. J Cutan Pathol 2010; 37: 301-309.<\/li>\n<li>McCalmont TH: Correzione e chiarimento su AFX e sarcoma cutaneo pleomorfo. J Cutan Pathol 2012; 39: 8.<\/li>\n<li>Miller K, Goodlad JR, Brenn T: Sarcoma cutaneo pleomorfo: le caratteristiche istologiche avverse predicono il comportamento aggressivo e permettono di distinguerlo dal fibroxantoma atipico. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1317-1326.<\/li>\n<li>Henderson MT, Hollmig ST: Istiocitoma fibroso maligno: percezioni in evoluzione e sfide di gestione. JAAD 2012; 67: 1335-1341.<\/li>\n<li>Hall JM, Saenger JS, Fadare O: Utilit\u00e0 diagnostica di P63 e CD10 nel distinguere i carcinomi cutanei a cellule fusate\/sarcomatoidi a cellule squamose e i fibroxantomi atipici. Int J Clin Exp Pathol 2008; 1: 524-530.<\/li>\n<li>Tardio JC, et al: Sarcoma cutaneo pleomorfo: una neoplasia pi\u00f9 aggressiva di quanto precedentemente stimato. J Cutan Pathol 2016; 43(2): 101-112.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(5): 55<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La diagnosi di fibroxantomi atipici e di sarcoma dermico pleomorfo viene fatta come diagnosi istologica di esclusione. 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