{"id":324557,"date":"2022-10-06T01:00:00","date_gmt":"2022-10-05T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/per-le-ferite-che-non-guariscono-considerare-anche-cause-rare\/"},"modified":"2022-10-06T01:00:00","modified_gmt":"2022-10-05T23:00:00","slug":"per-le-ferite-che-non-guariscono-considerare-anche-cause-rare","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/per-le-ferite-che-non-guariscono-considerare-anche-cause-rare\/","title":{"rendered":"Per le ferite che non guariscono, considerare anche cause rare"},"content":{"rendered":"

Esistono molte cause diverse e talvolta rare di ferite croniche. Una diagnosi corretta \u00e8 fondamentale per un trattamento adeguato. Una biopsia \u00e8 spesso utile per le cause rare e poco chiare. La diagnosi e la terapia delle ferite devono essere effettuate nell’ambito di un’assistenza collaborativa multimodale. <\/strong><\/p>\n

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Se le cause dei pazienti con ferite che non guariscono non vengono identificate, ci\u00f2 pu\u00f2 avere conseguenze molto gravi, ha spiegato il Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, Ospedale Universitario di Essen (D), alla conferenza annuale dell’Associazione Austriaca delle Ferite<\/em> (AWA). “La diagnostica e la terapia devono assolutamente essere eseguite in modo interdisciplinare e interprofessionale”, esorta il relatore e sottolinea che la biopsia ha un significato molto importante per la diagnosi di cause rare di ferite [1]. Per determinare i fattori scatenanti o il coinvolgimento extracutaneo, un’anamnesi medica completa e alcuni esami di laboratorio selezionati fanno parte della procedura di chiarimento diagnostico. Le malattie orfane sono descritte nel database Orphanet [2].<\/p>\n

Per migliorare la qualit\u00e0 di vita dei pazienti con ferite croniche e contrastare le complicanze delle ferite non cicatrizzanti, la moderna gestione delle ferite e, se necessario, la terapia del dolore sono indicate come misure di accompagnamento. <\/p>\n

Angiite leucocitoclastica cutanea – porpora palpabile come sintomo principale<\/h2>\n

L’angiite leucocitoclastica cutanea \u00e8 la forma pi\u00f9 comune di vasculite cutanea. La malattia pu\u00f2 insorgere a qualsiasi et\u00e0 e si manifesta tipicamente come porpora palpabile e\/o petecchie sugli arti inferiori con distribuzione unifocale o multifocale. La vasculite \u00e8 associata a un’infiammazione neutrofila prevalentemente confinata alle venule cutanee superficiali postcapillari, senza vasculite sistemica o glomerulonefrite.<\/p>\n

Spesso si verifica un eritema vivo, che indica la presenza di un’infiammazione, spiega il Prof. Dissemond. Si verificano necrosi e di solito ulcere multiple. Di solito sono colpite entrambe le gambe. “Unilaterale sarebbe estremamente insolito per l’angiite leucocitoclastica cutanea”, ha detto il relatore [1]. <\/p>\n

La diagnosi di angiite leucocitoclastica cutanea \u00e8 una diagnosi di esclusione. In generale, i campioni di biopsia cutanea provenienti da lesioni di et\u00e0 compresa tra 24 e 48 ore devono essere esaminati con microscopia ottica e immunofluorescenza diretta. Le cause comuni di questa rara condizione sono le infezioni e\/o i farmaci, e fino al 50% dei casi \u00e8 idiopatico. Come opzione terapeutica classica, il Prof. Dissemond cita i corticosteroidi sistemici, ad esempio il prednisolone 1 mg per kg\/KG.<\/p>\n

Pioderma gangraenosum – il punteggio di Paracelso facilita la diagnosi<\/h2>\n

Il pioderma gangraenosum \u00e8 caratterizzato da ulcere cutanee ricorrenti con essudato muco-purulento o emorragico. Spesso inizia con una pustola sterile. Il pus \u00e8 sterile perch\u00e9 si tratta di granulociti neutrofili, spiega il Prof. Dissemond [1]. L’incidenza \u00e8 pi\u00f9 alta nella fascia di et\u00e0 compresa tra i 20 e i 50 anni, e le donne sono pi\u00f9 spesso colpite rispetto agli uomini. Tipici di questa dermatosi neutrofila sono i margini minati e l’eritema cupo-livido. In circa il 70% dei pazienti, sono colpiti i lati estensori degli arti inferiori (stinchi), ma sono possibili anche altre localizzazioni. Le comorbidit\u00e0 pi\u00f9 comuni sono le malattie infiammatorie croniche dell’intestino (malattia di Crohn, colite ulcerosa), ma anche le neoplasie non sono rare in questi pazienti. “Si tratta di una malattia potenzialmente paraneoplastica”, ha detto il relatore [1]. Pertanto, i pazienti con pioderma gangraenosum, soprattutto se hanno un decorso refrattario alla terapia, devono essere esaminati soprattutto per le neoplasie ematologiche (ad esempio, la sindrome mielodisplastica). Come si diagnostica il pioderma gangraenosum? La classificazione come diagnosi di esclusione non \u00e8 pi\u00f9 attuale, sottolinea il Prof. Dissemond e aggiunge: “Oggi \u00e8 possibile fare la diagnosi con relativamente poche misure” [1]. \u00c8 utile utilizzare il punteggio Paracelso raccomandato dalle linee guida tedesche (Tab. 1)<\/strong>. Il relatore indica l’immunosoppressione come la misura terapeutica pi\u00f9 importante. Il trattamento migliore documentato \u00e8 quello sistemico con corticosteroidi e ciclosporina A.<\/p>\n

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Necrobiosi lipoidica – le ulcerazioni sono estremamente dolorose<\/h2>\n

La necrobiosi lipoidica (Fig. 1) <\/strong>\u00e8 una rara malattia granulomatosa, la cui eziologia \u00e8 ancora poco conosciuta. I lati estensori degli arti inferiori sono anche il sito di predilezione per questa malattia orfana – fino al 90% dei casi, le manifestazioni della malattia sono localizzate in quest’area. Il segno clinico tipico \u00e8 una placca giallo-arancio con atrofia e teleangectasia. “Non necessariamente si ulcera, ma quando lo fa, fa molto male”, afferma il Prof. Dissemond [1]. Se non sono presenti ulcerazioni, tuttavia, la necrobiosi lipoidica \u00e8 difficilmente percepibile dai pazienti. Di solito inizia con una gamba e la seconda segue dopo alcuni mesi o anni. Una biopsia \u00e8 molto importante per la diagnosi. Il nome precedente era necrobiosi lipoidica diabeticorum. Come sappiamo oggi, tuttavia, solo il 50% dei casi \u00e8 associato al diabete mellito, ha spiegato il relatore. Tuttavia, le persone colpite hanno un rischio maggiore di sviluppare il diabete.<\/p>\n

Le opzioni di trattamento sono nell’area off-label. “Non esiste una terapia approvata”, ha detto il relatore [1]. Il trattamento con cortisone applicato per via sistemica \u00e8 delicato nei diabetici. In letteratura, si trovano descrizioni dell’uso dell’acido fumarico e in alcuni casi vengono utilizzati anche i biologici (ad esempio gli inibitori del TNF-alfa), aggiunge il Prof. Dissemond.<\/p>\n

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Livedovasculopatia – associata a parametri procoagulanti<\/h2>\n

La livedovasculopatia (Fig. 2)<\/strong>\u00e8 una malattia vascolare cronica ricorrente. La trombosi nel microcircolo porta a una ridotta perfusione e alla successiva ulcerazione della pelle. Le ulcerazioni interessano esclusivamente l’estremit\u00e0 inferiore, soprattutto la regione malleolare. La linea guida S1 sulla diagnosi e il trattamento della livedovasculopatia, pubblicata nel 2021, sottolinea che la conferma istologica della diagnosi \u00e8 possibile solo nella fase acuta della malattia, quella dell’ischemia [3]. Si raccomanda di prelevare un campione sufficientemente grande (preferibilmente una biopsia di fuso) dalla zona marginale dell’area interessata. Caratteristici sono i depositi di fibrina spesso difficili da riconoscere nelle pareti dei vasi, cos\u00ec come i trombi di fibrina, che si trovano principalmente nei vasi del derma superiore e medio. Nella livedovasculopatia sono descritti diversi parametri procoagulatori. Questi includono difetti nell’attivazione del plasminogeno endoteliale, disfunzione piastrinica e aumento della formazione di fibrina. Il deposito di fibrina e la formazione di trombi portano all’ischemia dei tessuti e successivamente all’ulcerazione. L’atrofia bianca pu\u00f2 svilupparsi come manifestazione cronica e punto finale dei processi di rimodellamento cicatriziale. Si tratta di una cicatrice a forma di fulmine o di stella, simile alla porcellana.<\/p>\n

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Per prevenire la progressione dell’infarto cutaneo cronico ricorrente con trasformazione cicatriziale del sito di manifestazione, \u00e8 necessario iniziare precocemente la terapia farmacologica. La strategia di trattamento \u00e8 cambiata rispetto al passato. “Oggi i pazienti vengono trattati in modo reologico, il che significa eparina a basso peso molecolare”, spiega il relatore. Nel giro di pochi giorni, i pazienti hanno significativamente meno dolore. I DOAK (anticoagulanti orali diretti) sono un’altra opzione di trattamento. Nella migliore delle ipotesi, il cortisone pu\u00f2 essere aggiunto nei primi giorni, riferisce il Prof. Dissemond.<\/p>\n

Calcifillassi – pericolosa per la vita se non trattata<\/h2>\n

Nel 90-95% dei casi di questa vasculopatia, chiamata anche “arteriolopatia uremica calcificante”, si tratta di pazienti con insufficienza renale in fase terminale. La sede di predilezione sono le estremit\u00e0 inferiori; le manifestazioni tipiche sono la necrosi e l’eritema livido. La fase iniziale \u00e8 caratterizzata da un’indurimento doloroso della pelle, che pu\u00f2 assomigliare alla nevralgia zoster [4]. La pelle \u00e8 spesso rossastra e livida, con un disegno reticolare scolorito. Tipico \u00e8 lo sviluppo di un reperto coriaceo, simile a una placca, alla palpazione. Il quadro completo \u00e8 caratterizzato da ulcerazioni profonde che superano chiaramente il derma. Nella maggior parte dei casi, il bordo ha una struttura irregolare, simile a una mappa. Si tratta di una condizione medica grave. Dal punto di vista terapeutico, pu\u00f2 essere utile un tentativo di trattamento con il tiosolfato di sodio. In due serie di casi non controllati con pazienti affetti da calcifilia (n=199), il tiosolfato di sodio \u00e8 stato utilizzato come parte di un approccio terapeutico multimodale [5,6]. Una dose di 25 g di sodio tiosolfato \u00e8 stata somministrata sotto forma di infusione alla fine \/ verso la fine di ogni emodialisi. La durata del trattamento pu\u00f2 essere di settimane o mesi [4].<\/p>\n

Sindrome di Klinefelter – aumento del rischio di flebotrombosi<\/h2>\n

Esistono anche cause genetiche di gravi disturbi della guarigione delle ferite. Per la diagnosi \u00e8 necessaria l’analisi genetica. Nella sindrome di Klinefelter, c’\u00e8 un’aberrazione cromosomica numerica sotto forma di trisomia (47, XXY). L’incidenza della flebotrombosi \u00e8 fino a 20 volte superiore rispetto alla popolazione normale, a causa di vari fattori trombogenici. Le ferite croniche di solito corrispondono a un’ulcera post-trombotica della gamba.<\/p>\n

Congresso: Associazione austriaca delle ferite <\/em><\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. Dissemond J: Cause rare di ferite croniche (“malattie orfane”). Prof. Dr. med. Joachim Dissemond, Associazione austriaca delle ferite, 25.03.2022<\/li>\n
  2. Orphanet, www.orpha.net (ultimo accesso 17.08.2022)<\/li>\n
  3. G\u00f6rge T, et al: S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie, 2021; 013-098.<\/li>\n
  4. Brandenburg VM, et al: Calcifilia. Dtsch Med Wochenschr 2015; 140: 347-351.<\/li>\n
  5. Nigwekar SU, et al: Terapia con tiosolfato di sodio per l’arteriolopatia uremica calcifica. Clin J Am Soc Nephrol 2013; 8: 1162-1170.<\/li>\n
  6. Zitt E, et al: Uso del tiosolfato di sodio in un contesto multi-interventistico per il trattamento della calcifilia nei pazienti in dialisi. Nephrol Dial Transplant 2013; 28: 1232-1240.<\/li>\n
  7. Hobbs MM, Ortega-Loayza AG: Il pioderma gangrenoso: dalle prospettive storiche alle indagini emergenti. Int Wound J 2020; 17(5): 1255-1265.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(4): 40-41
    \nPRATICA GP 2022; 17(9): 16-17<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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