{"id":324710,"date":"2022-09-22T01:01:00","date_gmt":"2022-09-21T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/il-comitato-ild-dal-punto-di-vista-dei-reumatologi-2\/"},"modified":"2022-09-22T01:01:00","modified_gmt":"2022-09-21T23:01:00","slug":"il-comitato-ild-dal-punto-di-vista-dei-reumatologi-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/il-comitato-ild-dal-punto-di-vista-dei-reumatologi-2\/","title":{"rendered":"Il Comitato ILD dal punto di vista dei reumatologi"},"content":{"rendered":"<p><strong>La presenza di ILD nei pazienti con artrite reumatoide limita la prognosi, la sopravvivenza e la qualit\u00e0 di vita. La diagnosi precoce \u00e8 di grande importanza, in modo da poter iniziare il trattamento in tempo e prevenire una progressione rilevante dal punto di vista prognostico. Le esacerbazioni acute dell&#8217;ILD possono complicare ulteriormente il decorso. Queste sono associate alla progressione della malattia o sono innescate secondariamente dalle infezioni.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>La malattia polmonare interstiziale (ILD) \u00e8 pi\u00f9 comune nelle collagenosi, in particolare nella sclerosi sistemica (SSc), nelle miopatie autoimmuni, nella sindrome di Sj\u00f6gren, nel lupus eritematoso sistemico (LES), ma anche nell&#8217;artrite reumatoide (RA). Durante la valutazione clinica reumatologica, la persona interessata deve sempre essere interrogata sulla possibile presenza di una limitazione respiratoria. La presenza di ILD nei pazienti con artrite reumatoide limita la prognosi, la sopravvivenza e la qualit\u00e0 di vita [1]. La diagnosi precoce \u00e8 di grande importanza, in modo da poter iniziare il trattamento in tempo e prevenire una progressione rilevante dal punto di vista prognostico. La progressione dell&#8217;ILD \u00e8 comune e viene osservata in misura rilevante, soprattutto nei pazienti affetti da SSc e RA; recentemente sono stati pubblicati i criteri per determinare la progressione [2]. Le esacerbazioni acute dell&#8217;ILD possono complicare ulteriormente il decorso. Queste sono associate alla progressione della malattia o sono innescate secondariamente dalle infezioni.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-19810\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9.png\" style=\"height:318px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"583\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-800x424.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-120x64.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-90x48.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-320x170.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab1_pa3_s9-560x297.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"consiglio-direttivo-ild\">Consiglio direttivo ILD<\/h2>\n<p>Nell&#8217;ambito della commissione ILD, i casi vengono discussi in modo interdisciplinare sulla base dei seguenti parametri: sintomi principali, anamnesi inclusa. Esposizioni e noxae, sierologia immunitaria, limitazione funzionale polmonare nella pletismografia corporea (in particolare. FVC, TLC, FEV1) e la capacit\u00e0 di diffusione (DLCO), la diagnostica per immagini mediante tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace (HRCT), nonch\u00e9 i risultati della diagnostica invasiva mediante broncoscopia, inclusa. Microbiologia, risultati del lavaggio broncoalveolare (BAL) e risultati istologici delle biopsie.<span style=\"font-family:franklin gothic demi\"> (Tab.1).<\/span>  Tuttavia, i pazienti reumatici possono sviluppare l&#8217;ILD non solo come conseguenza della malattia reumatica, ma anche a causa di sostanze nocive, farmaci o esposizione (soprattutto nel caso di BAL linfocitario), ecc.  <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(Fig.&nbsp;1).<\/span>  Va notato che l&#8217;ottenimento di biopsie \u00e8 raramente strettamente indicato nelle malattie reumatiche confermate, ma serve a semplificare la differenziazione delle diagnosi differenziali, soprattutto nelle vasculiti e soprattutto nella coesistenza di malattie tumorali e di altro tipo.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-19811 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/713;height:389px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"713\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-800x519.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-120x78.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-90x58.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-320x207.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb1_pa3_s9-560x363.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"malattie-reumatiche-infiammatorie-con-possibile-coinvolgimento-di-ild\">Malattie reumatiche infiammatorie con possibile coinvolgimento di ILD<\/h2>\n<p><strong>RA-ILD: <\/strong>la RA \u00e8 la malattia reumatica pi\u00f9 comune. La presenza di artrite, soprattutto nelle piccole articolazioni, nonch\u00e9 di fattori reumatoidi elevati e di anticorpi contro i peptidi ciclici citrullinati (la cosiddetta sieropositivit\u00e0) semplificano la diagnosi e sono di conseguenza indicativi [4]. La manifestazione extra-articolare pi\u00f9 comune della RA \u00e8 l&#8217;ILD, che si riscontra nel 25-60% dei pazienti con RA alla HRCT ed \u00e8 responsabile del 10-20% dei decessi per RA. La RA-ILD diventa clinicamente rilevante in circa il 10% delle persone colpite. Nel 10% dei casi, il coinvolgimento polmonare precede addirittura lo sviluppo dell&#8217;artrite [5]. I fattori di rischio per lo sviluppo di ILD includono il sesso maschile, il fumo e la sieropositivit\u00e0. La diagnostica per immagini mostra molto spesso un modello UIP. In letteratura sono descritte mutazioni come quelle nel promotore del gene MUC5B. Il fumo pu\u00f2 inoltre provocare un aggravamento della situazione polmonare. La presenza di una <em> fibrosi polmonare <\/em>e di un <em> enfisema <\/em>combinati (CPFE) \u00e8 associata a una prognosi drammaticamente peggiore. In modo differenziato, si deve considerare l&#8217;ILD farmaco-tossica in condizioni di immunosoppressione. Tuttavia, l&#8217;ILD associata al metotrexate (MTX) \u00e8 estremamente rara (stimata allo 0,1%); \u00e8 stato persino descritto un effetto protettivo del MTX.<\/p>\n<p><em>Pertanto, il MTX non deve essere interrotto nella RA-ILD.<\/em>  La RA-ILD viene trattata principalmente ottimizzando l&#8217;immunosoppressione. Mancano studi controllati randomizzati per il trattamento della RA-ILD. Le migliori evidenze supportano il trattamento dei pazienti con RA e ILD concomitante con abatacept e rituximab [6]. I risultati dello studio APRIL (abatacept in RA-ILD) sono ancora in attesa. Inoltre, l&#8217;efficacia degli inibitori della JAK o dei bloccanti dell&#8217;IL-6 nella RA-ILD \u00e8 stata recentemente riportata in serie di casi [7]. Nei decorsi progressivi <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(panoramica&nbsp;1)<\/span>, si raccomanda l&#8217;inizio di una terapia antifibrotica. Nintedanib \u00e8 approvato a questo scopo nell&#8217;UE in base ai risultati dello studio INBUILD [8]. La prognosi dei pazienti con RA-ILD \u00e8 significativamente limitata nel complesso, con un tempo di sopravvivenza mediano di circa tre anni [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-19812 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/715;height:390px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"715\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-800x520.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-120x78.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-90x59.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-320x208.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/ubersicht1_pa3_s10-560x364.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>SSc-ILD: <\/strong>circa il 50-85% dei pazienti con SSc presenta gi\u00e0 alterazioni polmonari interstiziali alla diagnosi iniziale. Nel 20-30% dei casi, questo \u00e8 progressivo nel corso della malattia. L&#8217;ILD \u00e8 attualmente la causa pi\u00f9 comune di morte nei pazienti con SSc, con una mortalit\u00e0 a 10 anni di circa il 40% [1]. La diagnosi e il riconoscimento precoci e corretti dell&#8217;ILD sono prognosticamente rilevanti [9]. Sono stati stabiliti dei criteri di classificazione per semplificare la diagnosi <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(Tab.&nbsp;2)<\/span> [10]. Sclerodattilia, ulcerazioni digitali, sintomi di Raynaud e microstomia sono segni clinici che dovrebbero far pensare immediatamente alla SSc <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(Fig.&nbsp;2)<\/span>. Lo sviluppo e soprattutto la progressione della malattia si verificano prevalentemente durante i primi tre anni della malattia. Spesso l&#8217;ILD \u00e8 asintomatica nella SSc. Si raccomanda di iniziare lo screening con HRCT al momento della diagnosi iniziale di SSc. I test di funzionalit\u00e0 polmonare (pletismografia corporea e misurazione della capacit\u00e0 di diffusione) sono necessari ogni trimestre o semestre. I fattori di rischio per lo sviluppo di ILD sono il sesso maschile, la presenza di sclerosi sistemica cutanea diffusa, il rilevamento di autoanticorpi contro Scl-70 e l&#8217;origine afro-americana [11]. Il reflusso, l&#8217;interessamento cutaneo diffuso (e quindi un punteggio Rodnan Skin Score modificato pi\u00f9 alto) e il sesso maschile sono fattori di rischio per una rapida progressione dell&#8217;ILD. Nella TAC, il modello NSIP \u00e8 pi\u00f9 frequentemente presente, mentre il modello UIP si trova meno frequentemente.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-19813 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 925px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 925\/1360;height:588px; width:400px\" width=\"925\" height=\"1360\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10.jpg 925w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-800x1176.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-120x176.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-90x132.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-320x470.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb2-pa3_s10-560x823.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 925px) 100vw, 925px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Il trattamento \u00e8 principalmente immunomodulante con un complemento antifibrotico [1]. In base ai risultati degli studi SLS-I e -II, la terapia con <em>ciclofosfamide<\/em> o <em>micofenolato mofetile<\/em> pu\u00f2 essere iniziata nella SSc-ILD [12,13]. Nello studio FocuSSed, la FVC \u00e8 migliorata nel fenotipo SSc infiammatorio con <em>tocilizumab<\/em> (anticorpo contro il recettore IL-6). Tocilizumab ha quindi ricevuto l&#8217;approvazione della FDA per l&#8217;indicazione SSc-ILD, ma \u00e8 ancora utilizzato off label in Europa [14]. Per quanto riguarda il <em>rituximab<\/em> (anch&#8217;esso ancora off label), sono attualmente disponibili buoni dati per il trattamento della SSc-ILD dallo studio DESIRES [15]; i risultati finali dello studio RECITAL sono ancora in attesa. Lo studio SCENCIS \u00e8 il primo, pi\u00f9 grande studio randomizzato, in doppio cieco e controllato per valutare l&#8217;efficacia della terapia antifibrotica con nintedanib nei pazienti con SSc-ILD [16]. Nintedanib \u00e8 approvato dalla FDA per il trattamento della SSc-ILD, ma funziona solo per prevenire la progressione del coinvolgimento polmonare e non \u00e8 adatto al trattamento di altre manifestazioni della SSc.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-19814 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/814;height:444px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"814\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-800x592.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-120x90.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-90x68.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-320x237.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/tab2_pa3_s10-560x414.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Miosite infiammatoria (IM): l <\/strong>&#8216;IM comprende la sindrome da antisintetasi (ASD), la dermato- e polimiosite, la miosite a corpi inclusi e le sindromi di sovrapposizione con altre collagenosi. Si manifestano con e senza coinvolgimento muscolare (miosite). I pazienti con coinvolgimento muscolare presentano valori muscolari eccezionalmente elevati nel sangue (CK, creatina chinasi) e mostrano segnali patologici nella risonanza magnetica muscolare e nell&#8217;esame neurofisiologico. Altre manifestazioni cliniche suggestive di IM includono le mani del meccanico <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(Fig.&nbsp;3)<\/span>, soprattutto nella sindrome antisintetasi, le artriti, l&#8217;esantema eliotropico nella dermatomiosite e il fenomeno di Raynaud. Fino al 70% dei pazienti con ASA sviluppa ILD. Inoltre, l&#8217;ILD \u00e8 la prima manifestazione della malattia in un terzo delle persone con IM [7]. Gli autoanticorpi pi\u00f9 comuni nell&#8217;ASA sono gli anticorpi contro Jo-1, ma altri anticorpi, ad esempio contro PL12, PL7, Mi2, ecc. sono noti e devono essere determinati se i sintomi sono tipici. Il rilevamento di <em> anticorpi<\/em>MDA5 <em>(melanoma differentiation accociated protein 5)<\/em>in caso di coinvolgimento polmonare non chiaro indica un decorso rapidamente progressivo, refrattario alla terapia e associato a una maggiore mortalit\u00e0, spesso anche senza miosite. Si noti l&#8217;associazione tra tumori maligni e IM. Questo \u00e8 particolarmente elevato per il rilevamento degli anticorpi TIF\u03b3 e NXP2. In questo caso, una malignit\u00e0 \u00e8 presente nel 30% dei casi, motivo per cui \u00e8 indispensabile uno screening approfondito del tumore<span style=\"font-family:franklin gothic demi\"> (Fig.&nbsp;4)<\/span> [17].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-19815 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 968px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 968\/770;height:318px; width:400px\" width=\"968\" height=\"770\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11.jpg 968w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-800x636.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-120x95.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-90x72.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-320x255.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb3_pa3_s11-560x445.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 968px) 100vw, 968px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Il trattamento \u00e8 principalmente con steroidi ad alte dosi, con una buona risposta soprattutto nei pazienti pi\u00f9 giovani, in quelli con intervento chirurgico, livelli elevati di CK e infiltrati a vetro di latte sulla HRCT. Nei casi pi\u00f9 gravi, si deve prendere in considerazione l&#8217;inizio di una terapia a impulsi con ciclofosfamide. Il trattamento con micofenolato, rituximab, tacrolimus, abatacept e inibitori della JAK rimane off label, anche se \u00e8 supportato da buoni risultati di studi retrospettivi [18]. Vale anche la pena di notare che esiste un&#8217;autorizzazione all&#8217;immissione in commercio per la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa nella miosite nell&#8217;UE [19]. I pazienti con anticorpi Jo-1 ed evidenza di anticorpi anti-Ro-52 hanno recentemente mostrato una buona risposta al rituximab per quanto riguarda il coinvolgimento dell&#8217;ILD, motivo per cui dovrebbe essere considerato come opzione di trattamento [20].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-19816 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/660;height:360px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"660\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-800x480.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-120x72.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-320x192.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/09\/abb4_pa3_s11-560x336.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>LES:<\/strong> le multiformi manifestazioni polmonari del LES spesso portano a una diagnosi ritardata. Fino al 12% delle persone colpite potrebbe sviluppare l&#8217;ILD nel corso della malattia. Una manifestazione particolarmente pericolosa del LES \u00e8 la sindrome emorragica polmonare con grave emottisi e rapido deterioramento respiratorio. D&#8217;altra parte, una dispnea grave, un disturbo restrittivo della ventilazione con aprassia diaframmatica senza la presenza di ILD sollevano il sospetto della presenza di una <em>sindrome polmonare da contrazione<\/em>, difficile da trattare. Possono essere utili un&#8217;ecografia toracica, la misurazione della forza muscolare respiratoria e la spiroergometria. Il trattamento dell&#8217;ILD nel LES consiste principalmente nell&#8217;intensificare l&#8217;immunosoppressione. I farmaci antifibrotici potrebbero essere utilizzati in caso di progressione &#8211; in casi rari; un&#8217;autorizzazione all&#8217;immissione in commercio<span style=\"color:rgb(255, 0, 0)\"> <\/span>per questo \u00e8 disponibile per nintedanib nell&#8217;UE [21].<\/p>\n<p><strong>Sindrome di Sj\u00f6gren: <\/strong>sebbene la maggior parte dei pazienti affetti da Sj\u00f6gren non esprima quasi alcun sintomo polmonare, in alcuni casi si riscontra un disturbo restrittivo della ventilazione nella diagnosi della funzionalit\u00e0 polmonare. La presenza di sintomi sicci oggettivi con anticorpi SSA positivi \u00e8 decisiva per la diagnosi della malattia di base [22]. Nel 15% dei casi, la HRCT mostra un modello LIP con alterazioni cistiche diffuse e bipolmonari con vetro di latte. La biopsia mostra un infiltrato linfocitario. In caso di masse intratoraciche poco chiare nella sindrome di Sj\u00f6gren primaria, il linfoma deve essere considerato come diagnosi differenziale. La diagnosi precoce dell&#8217;ILD associata alla malattia di Sj\u00f6gren \u00e8 prognosticamente rilevante, con una sopravvivenza a 5 anni dell&#8217;88,5% [23].<\/p>\n<p><strong>Polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni (IPAF):<\/strong> i pazienti affetti da ILD con anticorpi antinucleari anormali (ANA) si presentano spesso ai reumatologi. Nel 10-20% dei casi, si tratta di risultati incidentali nel corso della diagnostica di screening dell&#8217;ILD. Nella HRCT, il modello NSIP \u00e8 il pi\u00f9 comune e i soggetti colpiti traggono un beneficio significativo dagli steroidi. Tuttavia, raramente sono presenti altri sintomi indicativi di una malattia infiammatoria e reumatica. In questo caso, \u00e8 necessaria un&#8217;assistenza combinata con uno pneumologo e un reumatologo per identificare in tempo una manifestazione tardiva di una malattia reumatica infiammatoria [7].<\/p>\n<h2 id=\"altre-malattie\">Altre malattie<\/h2>\n<p><strong>Vasculitidi:<\/strong> Nei pazienti con granulomatosi con poliangite (GPA), spesso si possono rilevare granumolomi intrapolmonari. L&#8217;ILD pu\u00f2 svilupparsi in casi rari. Al contrario, quando vengono rilevati gli anticorpi contro la mieloperossidasi (MPO-ANCA), viene spesso descritta una ILD con un modello prevalentemente UIP. In questo caso, \u00e8 necessario fare una diagnosi complementare per quanto riguarda le manifestazioni di altri organi.<\/p>\n<p><strong>Collagenosi mista:<\/strong> l&#8217;incidenza di ILD \u00e8 stimata molto variabile al 47-78%. I soggetti affetti presentano ANA e anticorpi U1 RNP positivi. Nella HRCT, possono essere presenti un pattern NSIP, un pattern UIP o infiltrati nel senso di un OP. Il trattamento \u00e8 principalmente con sostanze immunomodulanti [7].<\/p>\n<h2 id=\"altri-trattamenti-non-medicinali-e-profilattici\">Altri trattamenti non medicinali e profilattici<\/h2>\n<p>Tutti i pazienti con malattie reumatiche dovrebbero ricevere le vaccinazioni raccomandate, soprattutto contro COVID-19, influenza e pneumococchi, e aggiornarle regolarmente. Negli stadi avanzati dell&#8217;ILD, pu\u00f2 verificarsi un&#8217;insufficienza respiratoria. La sostituzione dell&#8217;ossigeno \u00e8 spesso necessaria durante il decorso, a partire dall&#8217;esercizio fisico ed eventualmente in seguito a riposo. A questo scopo, di solito si effettua una titolazione per determinare la dose. Le misure riabilitative, come gli sport polmonari e reumatici, nonch\u00e9 le misure di riabilitazione in regime di ricovero o ambulatoriale, migliorano la situazione clinica e l&#8217;assorbimento di ossigeno delle persone affette da malattie reumatiche infiammatorie e sono tuttora raccomandate. Se le opzioni terapeutiche sono esaurite, si deve prendere in considerazione l&#8217;inserimento in lista per il trapianto di polmone. Non ci sono linee guida chiare sul momento esatto della presentazione per la quotazione. Nella SSc, il trapianto di cellule staminali autologhe sta diventando sempre pi\u00f9 importante, soprattutto nei casi di decorso clinico grave [24]. Se il trapianto non \u00e8 un&#8217;opzione, si deve prendere in considerazione l&#8217;avvio di misure palliative e di alleviamento dei sintomi [25].<\/p>\n<h2 id=\"sommario\">Sommario<\/h2>\n<p>Le malattie reumatiche possono manifestarsi nel parenchima polmonare e portare allo sviluppo della malattia polmonare interstiziale (ILD), tra le altre cose. Le manifestazioni polmonari possono precedere la malattia reumatica sottostante in circa il 10% dei casi. Pertanto, i reumatologi sono coinvolti nel comitato interdisciplinare per le ILD per contribuire alla diagnosi differenziale e alla determinazione dell&#8217;algoritmo di trattamento. La prognosi della IOPD reumatoide \u00e8 limitata, ma la collaborazione tra reumatologi e pneumologi pu\u00f2 migliorare significativamente la qualit\u00e0 dell&#8217;assistenza. Sebbene la patogenesi dello sviluppo dell&#8217;ILD rimanga poco chiara, lo sviluppo di terapie farmacologiche per l&#8217;ILD reumatoide sta progredendo. Sia il reumatologo che il pneumologo devono avere una solida conoscenza e fiducia nell&#8217;uso di sostanze immunomodulanti e antifibrotiche.<\/p>\n<h2 id=\"messaggi-da-portare-a-casa\">Messaggi da portare a casa<\/h2>\n<ul>\n<li>Le malattie reumatiche infiammatorie possono manifestarsi nel parenchima polmonare.<\/li>\n<li>Per la diagnosi e il trattamento, \u00e8 necessaria&nbsp;una stretta collaborazione tra pneumologi e reumatologi.<\/li>\n<li>Il trattamento \u00e8 principalmente immunosoppressivo.<\/li>\n<li>Dal 2020, la sostanza antifibrotica nintedanib \u00e8 stata approvata per il trattamento della SSc-ILD in base ai risultati dello studio SENSCIS. Il farmaco viene utilizzato anche per il trattamento dell&#8217;ILD progressiva (studio INBUILD).<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Letteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Wijsenbeek M, Cottin V: Spettro delle malattie polmonari fibrotiche. N Engl J Med 2020; 383: 958-968; doi: 10.1056\/NEJMra2005230.<\/li>\n<li>Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L et al: Fibrosi polmonare idiopatica (un aggiornamento) e fibrosi polmonare progressiva negli adulti: una linea guida ufficiale di pratica clinica ATS\/ERS\/JRS\/ALAT. Am J Respir Crit Care Med 2022; 205: e18-e47; doi: 10.1164\/rccm.202202-0399ST.<\/li>\n<li>Kreuter M, Ladner UM, Costabel U, et al.: Diagnosi e trattamento della fibrosi polmonare. Dtsch Arztebl Int 2021; 118; doi: 10.3238\/arztebl.m2021.0018.<\/li>\n<li>Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al: Criteri di classificazione dell&#8217;artrite reumatoide 2010: un&#8217;iniziativa collaborativa American College of Rheumatology\/European League Against Rheumatism. Ann Rheum Dis 2010; 69: 1580-1588; doi: 10.1136\/ard.2010.138461.<\/li>\n<li>Duarte AC, Porter JC, Leandro MJ: Il polmone in una coorte di pazienti affetti da artrite reumatoide &#8211; una panoramica dei diversi tipi di coinvolgimento e di trattamento. Rheumatology (Oxford) 2019; 58: 2031-2038; doi: 10.1093\/rheumatology\/kez177.<\/li>\n<li>Mena-V\u00e1zquez N, Rojas-Gimenez M, Romero-Barco CM, et al: Predittori di progressione e mortalit\u00e0 nei pazienti con artrite reumatoide prevalente e malattia polmonare interstiziale: uno studio prospettico di coorte. J Clin Med 2021; 10(4): 874.<\/li>\n<li>Bastian HKA: Polmone &#8211; Malattie polmonari interstiziali. Act Rheumatol 2021; 46: 544-551.<\/li>\n<li>Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al: Nintedanib nelle malattie interstiziali fibrose progressive del polmone. N Engl J Med 2019; 381: 1718-1727; doi: 10.1056\/NEJMoa1908681.<\/li>\n<li>Xanthouli P, Hermann W, Hunzelmann N, et al: Malattia polmonare interstiziale associata alla sclerodermia. Lo Pneumologo 2018; 15: 383-395.<\/li>\n<li>van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al: Criteri di classificazione 2013 per la sclerosi sistemica: un&#8217;iniziativa collaborativa American college of rheumatology\/European league against rheumatism. Ann Rheum Dis 2013; 72: 1747-1755; doi: 10.1136\/annrheumdis-2013-204424.<\/li>\n<li>Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, et al: Prospettive attuali e future sulla gestione della malattia polmonare interstiziale associata alla sclerosi sistemica. Expert Rev Clin Immunol 2019; 15: 1009-1017; doi: 10.1080\/1744666X.2020.1668269.<\/li>\n<li>Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al: Ciclofosfamide rispetto al placebo nella malattia polmonare della sclerodermia. N Engl J Med 2006; 354: 2655-2666; doi: 10.1056\/NEJMoa055120.<\/li>\n<li>Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Micofenolato mofetile rispetto alla ciclofosfamide orale nella malattia polmonare interstiziale correlata alla sclerodermia (SLS II): uno studio randomizzato controllato, in doppio cieco, a gruppi paralleli. Lancet Respir Med 2016; 4: 708-719; doi: 10.1016\/S2213-2600(16)30152-7.<\/li>\n<li>Khanna D, Lin CJF, Furst DE, et al: Tocilizumab nella sclerosi sistemica: uno studio di fase 3 randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo. Lancet Respir Med 2020; 8(10): 963-974.<\/li>\n<li>Ebata S, Yoshizaki A, Oba K, et al: Sicurezza ed efficacia del rituximab nella sclerosi sistemica (DESIRES): uno studio in doppio cieco, avviato dallo sperimentatore, randomizzato e controllato con placebo. The Lancet Rheumatology 2021; 3: E489-E497; doi: 10.1016\/S2665-9913(21)00107-7.<\/li>\n<li>Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al: Nintedanib per la malattia polmonare interstiziale associata alla sclerosi sistemica. N Engl J Med 2019; 380(26): 2518-2528.<\/li>\n<li>Betteridge Z, McHugh N: Autoanticorpi specifici per la miosite: uno strumento importante per supportare la diagnosi di miosite. J Intern Med 2016; 280: 8-23; doi: 10.1111\/joim.12451.<\/li>\n<li>Mehta P, Aggarwal R, Porter JC, et al: Gestione della malattia polmonare interstiziale (ILD) nelle sindromi da miosite: Una guida pratica per i medici. Best Pract Res Clin Rheumatol 2022; 101769; doi: 10.1016\/j.berh.2022.101769.<\/li>\n<li>Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, et al: Studio di fase III prospettico, in doppio cieco, randomizzato, controllato con placebo, che valuta l&#8217;efficacia e la sicurezza di octagam 10% nei pazienti con dermatomiosite (&#8220;Studio ProDERM&#8221;). Medicine (Baltimora) 2021; 100: e23677; doi: 10.1097\/MD.0000000000023677.<\/li>\n<li>Bauhammer J, Blank N, Max R, et al: Rituximab nel trattamento della Sindrome da Antisintetasi associata all&#8217;anticorpo Jo1: positivit\u00e0 anti-Ro52 come marcatore di gravit\u00e0 e risposta al trattamento. J Rheumatol 2016; 43: 1566-1574; doi: 10.3899\/jrheum.150844.<\/li>\n<li>Medlin JL, Hansen KE, McCoy SS, et al: Manifestazioni polmonari nel lupus eritematoso sistemico tardivo rispetto a quello precoce: revisione sistematica e meta-analisi. Semin Arthritis Rheum 2018; 48: 198-204; doi: 10.1016\/j.semarthrit.2018.01.010.<\/li>\n<li>Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al: Criteri di classificazione dell&#8217;American College of Rheumatology\/European League Against Rheumatism del 2016 per la sindrome di Sjogren primaria: un consenso e una metodologia guidata dai dati che ha coinvolto tre coorti internazionali di pazienti. Arthritis Rheumatol 2017; 69: 35-45; doi: 10.1002\/art.39859.<\/li>\n<li>Gao H, Zhang XW, He J, et al: Prevalenza, fattori di rischio e prognosi della malattia polmonare interstiziale in un&#8217;ampia coorte di pazienti cinesi con sindrome di Sjogren primaria: uno studio caso-controllo. Medicina (Baltimora) 2018; 97: e11003; doi: 10.1097\/MD.0000000000011003.<\/li>\n<li>Farge D, Ait Abdallah N, Marjanovic Z, et al: Trapianto autologo di cellule staminali nella sclerodermia. Press Med 2021; 50: 104065; doi: 10.1016\/j.lpm.2021.104065.<\/li>\n<li>Kreuter M, Bendstrup E, Russell AM, et al: Cure palliative nella malattia polmonare interstiziale: vivere bene. Lancet Respir Med 2017; 5: 968-980; doi: 10.1016\/S2213-2600(17)30383-1.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo PNEUMOLOGIA &amp; ALLERGOLOGIA 2022; 4(3): 8-13<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La presenza di ILD nei pazienti con artrite reumatoide limita la prognosi, la sopravvivenza e la qualit\u00e0 di vita. 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