{"id":324818,"date":"2022-09-10T01:00:00","date_gmt":"2022-09-09T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/manifestazioni-cutanee-sulla-mano-e-sul-piede\/"},"modified":"2023-01-12T13:50:44","modified_gmt":"2023-01-12T12:50:44","slug":"manifestazioni-cutanee-sulla-mano-e-sul-piede","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/manifestazioni-cutanee-sulla-mano-e-sul-piede\/","title":{"rendered":"Manifestazioni cutanee sulla mano e sul piede"},"content":{"rendered":"\n

Un articolo di revisione con un’attenzione particolare alle possibili manifestazioni cutanee su mani e piedi nelle collagenosi classiche, come il lupus eritematoso, la sclerodermia sistemica, la dermatomiosite e la sindrome di Sharp.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

\u00c8 noto che le classiche collagenosi lupus eritematoso, sclerodermia sistemica, dermatomiosite e sindrome di Sharp (sinonimo: collagenosi mista) possono causare vari sintomi cutanei e danni agli organi. Questo articolo di revisione si concentra esclusivamente e specificamente sull’area delle mani e dei piedi, rispettivamente sui possibili sintomi cutanei su mani e piedi nella collagenosi.<\/p>\n\n

Fenomeno di Raynaud<\/h2>\n\n

Il fenomeno di Raynaud (sinonimo di malattia di Raynaud, sindrome di Raynaud) \u00e8 comune a quasi tutte le collagenosi, motivo per cui deve essere anteposto alle altre descrizioni come fenomeno cutaneo sovraordinato sulle mani e sui piedi. Questo \u00e8 tipicamente inteso come un caratteristico gioco di tre colori delle mani innescato dal freddo o dallo stress emotivo: bianco, blu, rosso, motivo per cui si parla anche del cosiddetto fenomeno tricolore <\/em>. Si basa su una disregolazione simpatica del sistema nervoso autonomo, che provoca un’eccessiva vasocostrizione delle arteriole attraverso i recettori, che porta prima all’ischemia con intorpidimento e dolore nelle aree colpite (bianco) e poi alla cianosi dovuta all’ipossia (blu). Di solito questi spasmi si risolvono di nuovo, dando luogo all’iperaemia reattiva finale con arrossamento e formicolio (rosso). Solo questa sequenza caratteristica di colori viene definita come fenomeno di Raynaud e deve essere descritta nella documentazione anamnestica. La sindrome di Raynaud primaria<\/em> deve essere distinta dalla sindrome di Raynaud secondaria<\/em>. Nella sindrome di Raynaud primaria, che si verifica molto pi\u00f9 frequentemente, non c’\u00e8 una malattia di base causale o concomitante, a differenza della sindrome di Raynaud secondaria, che pu\u00f2 gi\u00e0 essere distinta dall’aspetto clinico con un coinvolgimento asimmetrico di singole dita e dal rilevamento di anticorpi antinucleari. Il fenomeno di Raynaud nelle collagenosi \u00e8 quindi, per definizione, una forma secondaria.<\/p>\n\n

Sclerodermia sistemica<\/h2>\n\n

Nella sclerodermia sistemica (sclerosi), i cambiamenti cutanei caratteristici compaiono sulle mani e sui piedi in una fase relativamente precoce, motivo per cui il sospetto di sclerodermia sistemica pu\u00f2 spesso essere formulato solo su questa base.<\/p>\n\n

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Clinicamente, si distingue tra uno stadio edematoso con dita gonfie e pastose. (Fig. 1A e 1B)<\/span> Dallo stadio di sviluppo successivo dello sclerosum con pelle cerosa indurita e non scorrevole delle dita (sclerodattilia). (Fig. 1C). <\/span>Nella fase finale, si verifica infine una fissazione e una postura delle dita a forma di artiglio (“contratture di flessione dermatogena”). (Fig. 1D). <\/span>Le dita diventano anche sensibilmente pi\u00f9 sottili verso la punta delle dita, il che viene giustamente descritto con il termine “dita di Madonna”. (Fig. 1E).<\/span> All’estremit\u00e0 distale possono verificarsi disturbi trofici e necrosi (“necrosi da morso di topo”). (Fig. 1F). <\/span>Le unghie possono anche mostrare cambiamenti trofici di conseguenza.<\/p>\n\n

Nei pazienti affetti da sclerodermia, tutte le patologie possono essere osservate al microscopio capillare, a volte anche contemporaneamente. In genere, tuttavia, si possono distinguere diverse fasi (panoramica 1)<\/span>.<\/p>\n\n

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Anche le alterazioni cutanee delle mani e dei piedi, tipiche della sclerodermia sistemica, si riflettono di conseguenza nei “punteggi” e nelle classificazioni per la diagnosi e la gravit\u00e0. Sulla base dei criteri del Collegio Americano di Reumatologia <\/em>(ACR)\/Lega Europea contro il Reumatismo <\/em>(EULAR), la sclerodermia sistemica pu\u00f2 essere diagnosticata quasi esclusivamente sulla base delle alterazioni cutanee delle mani. (Tab. 1). <\/span>Il “Rodnan Skin Score” modificato (mRSS) del 1995 \u00e8 tuttora considerato il miglior parametro di correlazione convalidato per stimare il coinvolgimento degli organi, soprattutto dei polmoni. In 17 regioni, con mani e piedi rappresentati in totale sei volte, la sclerosi cutanea viene valutata con un punteggio da 0 a 3 (Fig. 2)<\/span>.<\/p>\n\n

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Lupus eritematoso sistemico (LES)<\/h2>\n\n

Le alterazioni cutanee sulle mani e sui piedi sono meno specifiche nel lupus eritematoso sistemico rispetto alla sclerodermia sistemica. Ci sono livedo racemosa, placche rosse a chiazze, in parte cheratotiche, sui lati dorsali delle dita o sulle piante (Fig. 3A),<\/span> eritema livido diffuso sui palmi e sulle piante (Fig. 3B)<\/span> e sulle estremit\u00e0 delle dita e dei piedi, telangectasie periungueali e sulle punte delle dita e piccole emorragie sulla piega ungueale (Fig. 3C)<\/span>.<\/p>\n\n

Nella microscopia capillare, i pazienti con LES di solito presentano un quadro variopinto con un accumulo di varie alterazioni patologiche. Quindi, le variazioni di calibro, la “morchia”, la ramificazione e l’allungamento sono predominanti.<\/p>\n\n

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Lupus dei geloni<\/h2>\n\n

Il lupus di Chilblain \u00e8 una variante rara e acquisita del lupus eritematoso cutaneo, con placche perniciose, acrali, indotte dal freddo e dolenti alla pressione, motivo per cui viene spesso trascurato e non diagnosticato. Si verifica quasi esclusivamente nelle donne, soprattutto nella stagione fredda e nelle latitudini pi\u00f9 fredde – prima, con o dopo altre manifestazioni di lupus eritematoso cutaneo o sistemico.<\/p>\n\n

Nelle fasi iniziali, ci sono gonfiori estesi e di colore rosso intenso, placche e noduli che ricordano il congelamento (geloni).<\/p>\n\n

Nel corso degli anni, si sviluppano placche ipercheratotiche rossastre-livide, sfumate e chiaramente indurite, sia lisce in superficie che con una grossolana desquamazione lamellare. Possono verificarsi iperestesia, atrofia centrale, erosioni o ragadi sulle parti dorsali delle articolazioni delle dita o ulcerazioni estese (Fig. 4)<\/span>. \u00c8 tipico un decorso stagionale con una chiara accentuazione dei sintomi cutanei nella stagione fredda e una remissione altrettanto chiara, ma di solito non completa, nei mesi estivi.<\/p>\n\n

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Nel 2006 \u00e8 stata descritta per la prima volta una forma familiare di lupus dei geloni, che si basa su una mutazione del gene TREX1.<\/p>\n\n

Il laboratorio di solito mostra un’ipergammaglobulinemia. ANA: frequentemente positivo; antifosfolipidi-Ak, anti SSA\/Ro variabilmente positivo; ds-DNA: negativo; BSR accelerato. Variabile: diminuire C3 e C4. La diagnosi si considera confermata se sono soddisfatti due criteri principali e un criterio secondario della panoramica 2 <\/span>. La diagnosi differenziale deve includere i geloni veri (pernioni), la sarcoidosi (lupus pernio), la trombosi e, meno frequentemente, la crioglobulinemia, la macroglobulinemia o le vasculiti.<\/p>\n\n

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Dermatomiosite<\/h2>\n\n

I pazienti con dermatomiosite possono sviluppare sintomi cutanei caratteristici sulle mani e sui piedi. I lati dorsali delle dita spesso presentano papule rossastre, bianco porcellana (“papule di Gottron”) ( Fig. 5)<\/span>. Eritema periungueale con teleangectasie ed emorragie da schegge, nonch\u00e9 ipercheratosi dell’eponichio, la cui retrazione \u00e8 percepita come dolorosa ed \u00e8 chiamata “segno di Keining” (Fig. 6) <\/span>. Inoltre, le unghie possono presentarsi come poco lucide e rigate. La microscopia capillare mostra prevalentemente ectasia capillare ed emorragia, senza rarefazione dei vasi. La relativa iperaemia e il rallentamento del flusso sanguigno forniscono la correlazione microscopica alla visibile colorazione livida della pelle.<\/p>\n\n

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Malattia mista del tessuto connettivo (sindrome di Sharp)<\/h2>\n\n

A seconda della gravit\u00e0 e dei sintomi principali, la sindrome di Sharp presenta cambiamenti cutanei in parte specifici e in parte non specifici sulle mani e sui piedi. La sclerodattilia si riscontra prevalentemente nei pazienti pi\u00f9 inclini alla sclerodermia sistemica. L’eritema periungueale con teleangectasie e l’eritema livido (Fig. 7) <\/span>sono pi\u00f9 caratteristici della sovrapposizione di lupus o dermatomiosite.<\/p>\n\n

Ulteriori letture:<\/p>\n\n

    \n
  • Krieg T: Sclerodermia. Dermatologia e venereologia, 5\u00aa edizione, 676-689. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Meurer M: Lupus eritematoso. Dermatologia e Venereologia, 5a edizione, 690-705. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Messer G: Dermatomiosite e altre malattie autoimmuni. Dermatologia e Venereologia, 5\u00aa edizione, 706-715. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Hunzelmann N, Krieg T: Sclerodermia: Dermatologia, Venereologia e Allergologia, 6a edizione, 849-865. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Sticherling M, Kuhn A: Lupus eritematoso Dermatologia, Venereologia e Allergologia, 6\u00aa edizione, 866-882. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Eming R: Dermatomiosite e altre malattie autoimmuni. Dermatologia, Venereologia e Allergologia, 6\u00aa edizione, 883-896. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Hunzelmann N: Sclerodermia sistemica. Der Hautarzt 2013; 64: 299-312.<\/li>\n\n\n\n
  • Persa OD, et al: Sclerodermia sistemica. Der Hautarzt 2015; 66: 599-603.<\/li>\n\n\n\n
  • Volc-Platzer B: Dermatomiosite – aggiornamento. Der Hautarzt 2015; 66: 604-610.<\/li>\n\n\n\n
  • G\u00fcnther C, Beisserter S: Lupus eritematoso. Der Hautarzt 2015; 66: 611-616.<\/li>\n\n\n\n
  • Enciclopedia online di Altmeyer. (www.enzyklopaedie-dermatologie.de)<\/li>\n\n\n\n
  • Sander S, et al: Taschenatlas der Kapillarmikrokopie, 3a edizione, 2008.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(4): 10-13<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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