{"id":326201,"date":"2022-04-05T01:00:00","date_gmt":"2022-04-04T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dermatosi-pustolosa-subcorneale\/"},"modified":"2022-04-05T01:00:00","modified_gmt":"2022-04-04T23:00:00","slug":"dermatosi-pustolosa-subcorneale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/dermatosi-pustolosa-subcorneale\/","title":{"rendered":"Dermatosi pustolosa subcorneale"},"content":{"rendered":"

Conosciuta anche come sindrome di Sneddon-Wilkinson, questa rara patologia \u00e8 caratterizzata da alterazioni pustolose primarie, prevalentemente nel tronco e nelle estremit\u00e0 prossimali. L’esame istopatologico, oltre all’ispezione fisica e all’anamnesi, permette di restringere la diagnosi differenziale. Il dapsone \u00e8 considerato un’opzione terapeutica comprovata, ma esistono diverse altre opzioni di trattamento.<\/strong><\/p>\n

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La dermatosi pustolosa subcorneale \u00e8 stata descritta per la prima volta da Lan Sneddon e Darell Wilkinson nel 1956 [1]. Si tratta di una dermatosi infiammatoria neutrofila cronica ma benigna, quattro volte pi\u00f9 comune nelle donne che negli uomini [2]. In genere colpisce i pazienti di mezza et\u00e0, ma alcuni casi sono stati segnalati nei bambini.  Si sa poco sull’eziologia e sulla fisiopatologia [3].<\/p>\n

Anamnesi ed esame clinico<\/h2>\n

Il presente rapporto tratta il caso di una ragazza di 14 anni che da due mesi, al momento della prima presentazione, soffriva di lesioni cutanee pruriginose nell’area delle estremit\u00e0 superiori e inferiori, delle cosce e dell’area pubica [4]. L’esame fisico ha rivelato placche brunastre anulari ben delimitate (5-7 cm di diametro) con margini squamosi e sollevati. Sono state notate pustole multiple localizzate sulle estremit\u00e0 superiori e inferiori, sulle cosce e sull’area pubica.<\/p>\n

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Diagnosi e terapia<\/h2>\n

Inizialmente \u00e8 stata diagnosticata la tinea corporis. Per il trattamento, \u00e8 stata prescritta la terbinafina 250 mg (tbl) pi\u00f9 la crema al miconazolo, due volte al giorno, per una quindicina di giorni [4]. Tuttavia, le lesioni agli arti inferiori e all’interno delle cosce sono peggiorate nonostante la compliance al trattamento. Il successivo esame istopatologico ha mostrato che le pustole subcorneali contenenti leucociti neutrofili si trovavano direttamente sotto lo strato corneo . Inoltre, era presente una spongiosi nell’epidermide (Fig.<\/span> 1) <\/span>[4]. La reazione PAS (“reazione periodica acido-Schiff”) relativa all’infezione fungina era negativa. L’emocromo, la velocit\u00e0 di eritrosedimentazione (VES), cos\u00ec come l’attivit\u00e0 della glucosio-6-fosfato deidrogenasi e il test di funzionalit\u00e0 epatica hanno dato risultati non significativi.<\/p>\n

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Alla luce di questi risultati istopatologici, in combinazione con le caratteristiche cliniche, \u00e8 stata formulata la diagnosi di sindrome di Sneddon-Wilkinson\/dermatosi pustolosa subcorneale. Successivamente, \u00e8 stato iniziato un trattamento farmacologico con dapsone 50 mg al giorno per una quindicina di giorni, dopodich\u00e9 la dose \u00e8 stata aumentata a 100 mg al giorno. Il paziente ha mostrato una buona risposta alla terapia.<\/p>\n

Discussione<\/h2>\n

Una caratteristica della dermatosi pustolosa subcorneale sono le pustole flaccide isolate o raggruppate di diversi millimetri di diametro [5]. Dal punto di vista istopatologico, sono caratteristiche le pustole subcorneali unicompartimentali contenenti masse di leucociti neutrofili. L’epidermide sottostante  pu\u00f2 essere leggermente allargata acantoticamente e mostrare spongiosi. La dermatosi pustolosa subcorneale \u00e8 associata a diverse malattie sistemiche, come le immunoglobinopatie e i disturbi linfoproliferativi (ad esempio, il mieloma multiplo IgA) [4]. Nel caso in questione, tuttavia, il paziente non presentava alcuna malattia sistemica. Attualmente non esistono opzioni terapeutiche curative. Nel caso in questione, \u00e8 stata ottenuta una buona risposta con il dapsone – un principio attivo del gruppo dei solfoni con propriet\u00e0 antimicrobiche e antinfiammatorie [4]. Altre opzioni di trattamento includono l’acitretina, lo psoralene\/PUVA, la terapia con luce UVB a banda stretta, la colchicina, l’etretinato, la ciclosporina, il prednisone e l’infliximab [4]. I potenti corticosteroidi topici possono essere utilizzati come monoterapia o combinati  con il dapsone [6].<\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. Sneddon IB, Wilkinson DS: Br J Dermatol 1956; 68: 385-394.<\/li>\n
  2. Naik HB, Cowen EW: Dermatol Clin 2013, 31: 405-425.<\/li>\n
  3. Watts PJ, Khachemoune A: Am J Clin Dermatol 2016; 17: 653-671.<\/li>\n
  4. Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN: Dermatosi pustolosa subcorneale in pediatria: un caso e una revisione della letteratura. Cureus 13(12): e20221. doi:10.7759\/cureus.20221, Licenza Creative Commons Attribuzione CC-BY 4.0<\/li>\n
  5. Reed J, Wilkinson J: Dermatosi pustolosa subcorneale. Clin Dermatol 2000; 18: 301-313. 10.1016\/S0738-081X(99)00121-2<\/li>\n
  6. Walkden VM, et al: EJD Eur J Dermatol 1994; 4: 44-46.<\/li>\n
  7. Brown-Falco O, et al. (Eds.): Dermatologia e Venereologia, 5a edizione, Springer: 2005.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(1): 29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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