{"id":326299,"date":"2022-03-16T01:00:00","date_gmt":"2022-03-16T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnosi-e-monitoraggio-del-lupus-eritematoso-cutaneo-cle\/"},"modified":"2022-03-16T01:00:00","modified_gmt":"2022-03-16T00:00:00","slug":"diagnosi-e-monitoraggio-del-lupus-eritematoso-cutaneo-cle","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/diagnosi-e-monitoraggio-del-lupus-eritematoso-cutaneo-cle\/","title":{"rendered":"Diagnosi e monitoraggio del lupus eritematoso cutaneo (CLE)"},"content":{"rendered":"

I sintomi cutanei, insieme al coinvolgimento articolare, sono tra gli organi pi\u00f9 comuni del lupus eritematoso sistemico (LES). Oltre ai risultati ANA positivi, altri anticorpi sono indicativi per la diagnosi di laboratorio. Se si sospetta che i pazienti abbiano la CLE, si pu\u00f2 utilizzare il CLASI, un breve test convalidato per valutare l’attivit\u00e0 della malattia. Il rilevamento istologico \u00e8 obbligatorio per confermare la diagnosi clinica; i test di immunofluorescenza diretta o di fotoprovocazione sono utilizzati meno frequentemente.<\/strong><\/p>\n

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Il fatto che un gran numero di alterazioni cutanee specifiche e non specifiche possano essere associate al lupus eritematoso sistemico (LES) (Tab. 1) <\/span>rappresenta una sfida, secondo il Prof. Luca Borradori, MD, Primario di Medicina, Dipartimento di Dermatologia, Inselspital Bern [1]. Per escludere un coinvolgimento extracutaneo, oltre all’anamnesi e all’ispezione clinica, sono indicati gli esami di laboratorio – compresi gli anticorpi antinucleari (ANA), i test di funzionalit\u00e0 renale e gli anticorpi antifosfolipidi. In circa il 10-15% dei casi, il lupus eritematoso cutaneo (CLE) \u00e8 la prima manifestazione del LES. I pazienti devono essere informati di questo, sottolinea il relatore. L’educazione del paziente \u00e8 generalmente importante per i pazienti CLE. Il test CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index), che pu\u00f2 essere eseguito in pochi minuti, \u00e8 adatto come strumento diagnostico per la prima o la seconda consultazione. Questo punteggio clinico validato misura la presenza di eritema, desquamazione e ipertrofia da un lato e dispigmentazione, cicatrizzazione o atrofia dall’altro.<\/p>\n

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Esame istopatologico – cosa bisogna considerare?<\/h2>\n

Se le indagini cliniche supportano la diagnosi di CLE, \u00e8 necessario eseguire una valutazione istologica per confermarla – sia delle lesioni tipiche che di quelle atipiche. Si riscontra una dermatite di interfaccia o una degenerazione vacuolare dello strato basale delle cellule, oppure un’infiammazione linfocitaria e perivascolare. <\/span>Va ricordato che esiste anche la CLE senza un particolare coinvolgimento della zona della giunzione dermo-epidermica o della dermatite di interfaccia, spiega il Prof. Borradori [1]. Questo vale, ad esempio, per la pannicolite o il lupus di Chilblain e, naturalmente, anche per il lupus tumidus, che \u00e8 accompagnato solo da infiltrati linfocitari. L’immunofluorescenza diretta viene eseguita solo quando la diagnosi di CLE non \u00e8 chiara. Come esempio, il relatore cita alcuni casi di alopecia cicatriziale in cui \u00e8 estremamente difficile distinguere tra lichen e lupus. Per questi casi speciali, l’immunofluorescenza pu\u00f2 essere molto utile. I test di fotoprovocazione sono un altro metodo che viene occasionalmente utilizzato per i chiarimenti diagnostici sulla CLE. In circa il 60% dei casi, la sensibilit\u00e0 alla luce  pu\u00f2 essere rilevata nei pazienti con lupus.<\/p>\n

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Controlli di laboratorio – quali parametri determinare e con quale frequenza?<\/h2>\n

Se c’\u00e8 evidenza di un possibile lupus eritematoso cutaneo nei pazienti, le misurazioni di laboratorio iniziali mostrate nel riquadro <\/span>sono raccomandate per valutare meglio il possibile coinvolgimento degli organi e per identificare i pazienti  a maggior rischio di sviluppare il lupus eritematoso sistemico [1]. Se il risultato ANA \u00e8 positivo, i titoli sono spesso bassi (\u22641:320). Il DNA anti-ds e gli addominali anti-Sm non sono caratteristici del CLE, ma sono per lo pi\u00f9 associati al LES. \u00c8 inoltre importante determinare i seguenti anticorpi antifosfolipidi (Ak): Anti-Cardiolipina-Ak IgG\/IgM, Beta-2-Glicoproteina-Ak, Lupus Anticoagulans-Ak. Questi sono anche menzionati nei criteri di classificazione del LES dell’ACR\/SLICC\/EULAR. Nella CLE, solo il 5% circa \u00e8 positivo, ma \u00e8 importante cercare questi anticorpi perch\u00e9 questi pazienti hanno un rischio maggiore di insulti cerebrovascolari, complicazioni trombotiche o problemi alle valvole cardiache, ha sottolineato il relatore. Inoltre, i pazienti con CLE\/SLE e anticorpi antifosfolipidi non devono assumere anticontraccettivi contenenti estrogeni. Non esiste una raccomandazione basata sull’evidenza sulla frequenza dei controlli di laboratorio durante il corso, dice il Prof. Borradori. Il suo consiglio a questo proposito \u00e8 di eseguire un esame di laboratorio almeno una volta all’anno, anche nei pazienti con sintomi CLE lievi e limitati. Nei pazienti con un’elevata attivit\u00e0 di malattia e sintomi aggiuntivi, in genere si raccomanda la determinazione dei seguenti parametri di laboratorio durante il decorso [1]:<\/p>\n

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  • Emocromo, sedimentazione del sangue, creatinina, velocit\u00e0 di filtrazione glomerulare (GFR), analisi delle urine, proteinuria, C3, C4<\/li>\n
  • anti-ANA, anti-ds DNA, schermo ENA<\/li>\n
  • Nel caso di alcune terapie farmacologiche: eventualmente ulteriori esami di laboratorio.<\/li>\n
  • A seconda dell’anamnesi e delle caratteristiche cliniche: eventualmente ulteriori indagini emotologiche, renali, cardiopolmonari, neurologiche, muscoloscheletriche.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Quali sono i segnali di allarme per lo sviluppo del LES?<\/h2>\n

    Le indicazioni per una potenziale progressione verso il LES sono, ad esempio, i pazienti CLE che soffrono di artralgie\/artriti o se sono presenti segni di anemia, parametri infiammatori fortemente aumentati, alterazioni dell’emocromo o titoli ANA elevati. “Di solito si tratta di segnali di allarme”, riassume il Prof. Borradori [1]. Il rischio di LES dipende, tra l’altro, dal sottotipo di CLE (Fig.<\/span> 1). <\/span>Nell’eritema a farfalla come manifestazione della CLE acuta, il rischio di progressione verso il LES \u00e8 relativamente alto. La panniculite viene diagnosticata nel 10-30% dei casi durante il decorso del LES. Se le alterazioni cutanee sono localizzate e viene colpita solo una parte del corpo, ad esempio il viso, il rischio \u00e8 relativamente basso. Per esempio, la CLE discoide ha circa il 10-15% di probabilit\u00e0 di sviluppare il LES nei prossimi 5-10 anni. “Il lupus tumidus non \u00e8 praticamente mai associato al LES”, aggiunge il relatore.<\/p>\n

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    Quali misure profilattiche sono consigliate?<\/h2>\n

    I raggi UV sono considerati uno dei fattori scatenanti pi\u00f9 importanti del lupus eritematoso [2]. Pertanto, i pazienti affetti da lupus dovrebbero proteggersi dal sole, soprattutto nei mesi primaverili ed estivi. Questo include l’uso di prodotti di protezione solare con un elevato fattore di protezione solare. L’integrazione di vitamina D \u00e8 raccomandata per tutti i pazienti CLE [3]. Poich\u00e9 il fumo \u00e8 un fattore di rischio per lo sviluppo del LES e l’aggravamento delle lesioni cutanee, si consiglia di smettere di fumare. Per quanto riguarda le vaccinazioni, gli esperti suggeriscono che soprattutto i pazienti anziani dovrebbero essere vaccinati contro gli pneumococchi e l’influenza. La vaccinazione contro la varicella zoster dovrebbe essere presa in considerazione anche per le persone di et\u00e0 superiore ai 50 anni. Un’anamnesi farmacologica \u00e8 consigliabile in tutti i pazienti con lupus subacuto o acuto. Il lupus indotto da farmaci pu\u00f2 risolversi dopo la sospensione del farmaco.
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    Congresso: SwissDermaDay<\/em><\/p>\n

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    Letteratura:<\/p>\n

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    1. Borradori L: Lupus eritematoso cutaneo (CLE): diagnosi e monitoraggio pratico. Prof. Luca Borradori, MD, SwissDermaDays, 13.01.2022.<\/li>\n
    2. Kuhn A, Beissert S. Fotosensibilit\u00e0 nel lupus eritematoso. Autoimmunit\u00e0 2005; 38(7): 519-529.<\/li>\n
    3. Cutillas-Marco E, et al: Vitamina D e lupus eritematoso cutaneo: effetto della sostituzione della vitamina D sulla gravit\u00e0 della malattia. Lupus 2014; 23(7): 615-623.<\/li>\n
    4. Xin R, et al: Lupus Erythematosus: Dermatologic Perspectives on the Diversity,20<\/sup> agosto 2019, DOI: 10.5772\/intechopen.88446<\/li>\n<\/ol>\n

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      PRATICA DERMATOLOGICA 2022; 32(1): 38-39<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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