{"id":327252,"date":"2021-12-02T01:00:00","date_gmt":"2021-12-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/nuova-linea-guida-sulla-vitiligine\/"},"modified":"2021-12-02T01:00:00","modified_gmt":"2021-12-02T00:00:00","slug":"nuova-linea-guida-sulla-vitiligine","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/nuova-linea-guida-sulla-vitiligine\/","title":{"rendered":"Nuova linea guida sulla vitiligine"},"content":{"rendered":"

Secondo gli esperti, la vitiligine \u00e8 una malattia cronica della pelle e non solo un problema estetico. La linea guida S1, pubblicata sotto gli auspici della Societ\u00e0 Dermatologica Tedesca, riassume le attuali scoperte basate sull’evidenza sulla patogenesi, la diagnostica e le opzioni di trattamento della vitiligine segmentale e non segmentale. Le opzioni di trattamento includono i corticosteroidi topici e gli inibitori della calcineurina, oltre alla terapia della luce e alle procedure laser.<\/strong><\/p>\n

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La vitiligine \u00e8 una malattia acquisita e cronica della pelle che porta a una perdita di funzione con distruzione progressiva dei melanociti. Finora esistevano solo le raccomandazioni di consenso del Forum Europeo di Dermatologia (EDF), mancava una linea guida nell’area di lingua tedesca e anche a livello europeo. Pertanto, la Societ\u00e0 Dermatologica Tedesca (DDG), sotto la guida del Prof. Dr. med. Markus B\u00f6hm della Clinica Dermatologica Universitaria di M\u00fcnster, ha pubblicato una serie di regole di questo tipo [1]. Altre societ\u00e0 professionali coinvolte includono l’Accademia Europea di Dermatologia e Venereologia (EADV) e la Task Force Europea sulla Vitiligine.<\/p>\n

Dermatosi da stress psicosociale con genesi multifattoriale<\/h2>\n

La vitiligine colpisce lo 0,5-1% di tutte le persone nel mondo. A causa dell’aumento del tasso di malattie autoimmuni associate, ma anche a causa dei danni psicosociali spesso considerevoli, la vitiligine non \u00e8 semplicemente un problema estetico, ma una malattia seria, secondo gli autori della linea guida. I pazienti colpiti a volte soffrono molto per le conseguenze della stigmatizzazione e la loro qualit\u00e0 di vita \u00e8 spesso notevolmente limitata. In due analisi secondarie, l’odds ratio (OR) in pool per i disturbi depressivi nei pazienti con vitiligine \u00e8 stato di 4,96-5,05 [2,3].<\/p>\n

Attualmente si ritiene che l’eziopatogenesi della vitiligine sia multifattoriale, anche se ci sono ancora molte domande senza risposta. Gli studi di associazione genome-wide nei pazienti con vitiligine non segmentale hanno identificato pi\u00f9 di 50 loci di suscettibilit\u00e0. Questi includono geni candidati con funzioni nella differenziazione dei melanociti, nella regolazione dell’apoptosi, nei sistemi immunitari adattativi e innati. I geni degli ultimi due gruppi sono associati ad altre malattie autoimmuni e spiegano l’incidenza raggruppata di queste malattie con la vitiligine non segmentale. Oltre alla disposizione genetica, l’aumento della produzione di perossido di idrogeno nella pelle (attraverso una cattiva regolazione degli enzimi antiossidanti) e l’aumento della vulnerabilit\u00e0 dei melanociti sembrano avere un ruolo. Inoltre, uno squilibrio tra i mitogeni melanocitari e i fattori protettivi rispetto alle citochine proinfiammatorie sono indicati come fattori eziologicamente rilevanti, cos\u00ec come i fenomeni autoimmuni nel sistema immunitario cellulare e umorale e la ridotta adesione dei melanociti a causa della cattiva regolazione della E-caderina (la cosiddetta melanocitrorragia).<\/p>\n

Differenziare la vitiligine segmentale da quella non segmentale<\/h2>\n

Le principali caratteristiche cliniche della vitiligine sono macule bianche fortemente circoscritte, che compaiono sulla pelle e sulle membrane mucose in vari gradi di diffusione e gravit\u00e0, a seconda del sottotipo. Dal punto di vista fisiopatologico, \u00e8 caratteristica una perdita estesa di melanociti rilevabili istologicamente e immunoistologicamente nella pelle lesionata. A parte un prurito occasionale, le lesioni della vitiligine sono asintomatiche, ma predispongono all’eritema solare [1]. Esistono quattro sottotipi: vitiligine non segmentale, vitiligine segmentale, vitiligine mista e forme non classificabili. La distinzione tra vitiligine non segmentale e segmentale \u00e8 particolarmente importante per la prognosi e la terapia [4].<\/p>\n

La vitiligine non segmentale<\/span> inizia tipicamente in modo bilaterale simmetrico e spesso periorifiziale sul viso (vitiligine acrofacciale). Altri siti di predilezione sono i lati estensori delle estremit\u00e0 e gli intertrigini. Questo particolare modello di distribuzione si spiega con l’aumento della sensibilit\u00e0 della pelle della vitiligine nelle aree soggette a forti o ripetute sollecitazioni meccaniche, come le ascelle, i gomiti o le aree periorifiziali (fenomeno Koebner). Nelle aree colpite dalla vitiligine pu\u00f2 verificarsi la leucotrichia, che \u00e8 considerata un segno prognosticamente meno favorevole, poich\u00e9 sono colpiti i melanociti del follicolo pilifero. \u00c8 possibile un’infestazione delle mucose. Nel corso del tempo, pu\u00f2 verificarsi una generalizzazione (vitiligine vulgaris) fino alla depigmentazione universale.<\/p>\n

La vitiligine segmentale<\/span> \u00e8 meno comune e pu\u00f2 essere focale, singola o multi-segmentale. Spesso mostra un esordio pi\u00f9 precoce rispetto alla manifestazione non segmentale. La met\u00e0 dei pazienti ha la poliosi. Nella maggior parte dei casi, la malattia si arresta entro un anno. Le recidive sono meno frequenti.<\/p>\n

Nella vitiligine mista, coesistono vitiligine segmentale e non segmentale.<\/p>\n

Strumenti diagnostici clinici<\/h2>\n

La diagnosi di vitiligine pu\u00f2 essere fatta clinicamente. La biopsia \u00e8 utile solo in singoli casi per la diagnosi differenziale. La documentazione fotografica, invece, \u00e8 raccomandata, da un lato per stimare l’estensione della depigmentazione attuale e dall’altro per oggettivare l’attivit\u00e0 della malattia e la risposta alla terapia. La luce di Wood pu\u00f2 essere adatta per una migliore visualizzazione delle macchie di vitiligine nelle persone con la pelle chiara. Gli strumenti standardizzati per valutare l’estensione della vitiligine sono:<\/p>\n

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  • BSA (Superficie corporea): l<\/span> ‘1% corrisponde approssimativamente al palmo e ai lati volari delle dita del paziente, comprese le dita, lo 0,1% al lato volare del pollice. Come suggerito dalla Linea Guida giapponese sulla vitiligine, l’espressione pu\u00f2 essere classificata come grave (BSA >30%), moderata (BSA 10-30%) e lieve (BSA <10%), anche se non c’\u00e8 un consenso generale in merito. Un’infestazione del 2-3% della BSA \u00e8 spesso considerata limitata.<\/li>\n
  • Punteggio VETF: <\/span>comprende la misurazione della BSA interessata utilizzando la regola del nove e la valutazione della depigmentazione dei capelli nelle aree di vitiligine e della diffusione delle macchie utilizzando la luce di Wood.<\/li>\n
  • Punteggio dell’area della vitiligine (VASI): <\/span>Si tratta di una valutazione dell’entit\u00e0 della depigmentazione su 6 aree diverse del corpo, con una percentuale moltiplicata per il grado di depigmentazione residua. Sia il punteggio VETF che il VASI sono strumenti affidabili e sensibili per misurare la depigmentazione. Tuttavia, hanno poca importanza nella routine clinica perch\u00e9 richiedono troppo tempo.<\/li>\n
  • Vitiligo Extent Score (VES): <\/span>si basa sul riconoscimento del modello clinico di depigmentazione di tutte le aree del corpo, in base al quale il paziente viene assegnato a uno dei sei livelli di gravit\u00e0. Il punteggio viene calcolato automaticamente. Sia l’affidabilit\u00e0 intraterritoriale che quella interraterritoriale del VES sono alla pari con il VASI. Il sistema di punteggio VES \u00e8 disponibile al seguente indirizzo web: www.vitiligo- calculator.com. Una versione autosomministrata dal paziente, la Self-Assessment VES (SA-VES), \u00e8 un’alternativa e ha mostrato un’eccellente correlazione con la VES somministrata dal medico. La VES \u00e8 stata recentemente estesa per includere la stima del tasso di ripigmentazione basata sul riconoscimento dei modelli.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Tratta prima topicamente, la terapia della luce \u00e8 un’opzione alternativa.<\/h2>\n

    I corticosteroidi topici <\/span>sono il trattamento di prima linea per la vitiligine limitata e il coinvolgimento extrafacciale (box) <\/span>[1]. Questa terapia \u00e8 adatta anche ai bambini, sebbene si debba tenere conto dell’assorbimento sistemico nelle aree intertriginose.<\/p>\n

    Gli inibitori topici della calcineurina <\/span>sono un’alternativa altrettanto efficace(box) <\/span>, soprattutto nelle aree cutanee in cui si teme l’atrofia dopo una terapia prolungata con corticosteroidi topici [1]. Se la ripigmentazione ha successo, possono anche essere considerati come una terapia proattiva.<\/p>\n

    Per i pazienti con vitiligine non segmentale, la terapia UVB a banda stretta<\/span> (da due a tre volte alla settimana) \u00e8 l’opzione di trattamento meglio studiata e documentata. \u00c8 indicato nella vitiligine generalizzata quando la terapia topica non sembra pi\u00f9 praticabile a causa dell’estensione, e nella vitiligine attiva e progressiva per arrestare l’attivit\u00e0 della malattia. L’effetto della terapia della luce pu\u00f2 essere potenziato combinandola con corticosteroidi topici o inibitori della calcineurina.<\/p>\n

    Il laser a eccimeri da 308 nm <\/span>viene utilizzato principalmente per la vitiligine segmentale e non segmentale con estensione limitata. La combinazione con preparati topici (ad esempio, corticosteroidi, inibitori topici della calcineurina) e agenti ad azione sistemica sembra aumentare l’effetto.<\/p>\n

    Nella vitiligine acuta, rapidamente progressiva, si pu\u00f2 prendere in considerazione la terapia orale minipulse con desametasone <\/span>per ottenere l’arresto della malattia. Questa forma di trattamento non \u00e8 raccomandata come unica terapia per la ripigmentazione.<\/p>\n

    L’intervento chirurgico <\/span>pu\u00f2 essere raccomandato solo per la vitiligine stabile e resistente alla terapia, soprattutto per la vitiligine segmentale e focale.<\/p>\n

    Per quanto riguarda i controlli di laboratorio, la linea guida raccomanda di determinare il TSH e gli anticorpi TPO (Ak) e la tireoglobulina-Ak nel sangue almeno una volta all’anno.<\/p>\n

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    Misure di supporto per migliorare la qualit\u00e0 della vita<\/h2>\n

    I prodotti dermatocosmetici possono essere presi in considerazione per coprire le lesioni della vitiligine. La deviazione dalle norme estetiche, la stigmatizzazione e il decorso imprevedibile della malattia comportano un grande stress psicologico per molti pazienti. Con l’aiuto di speciali strumenti di misurazione, i pazienti che beneficiano di un intervento psicoterapeutico possono essere identificati pi\u00f9 facilmente. Le organizzazioni di auto-aiuto e i gruppi di auto-aiuto offrono a tutti i pazienti affetti da vitiligine una buona opportunit\u00e0 di stabilire un contatto reciproco e dovrebbero essere consigliati ai pazienti per le domande relative alla gestione della vitiligine su base quotidiana.<\/p>\n

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    Letteratura:<\/p>\n

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    1. B\u00f6hm M, et al: Diagnostik und Therapie der Vitiligo, AWMF-Register-Nr.: 013-093, 2021, www.awmf.org<\/li>\n
    2. Wang G, et al: La prevalenza e le probabilit\u00e0 di depressione nei pazienti con vitiligine: una meta-analisi. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018; 32: 1343-1351.<\/li>\n
    3. Lai YC, et al:. Vitiligine e depressione: una revisione sistematica e una meta-analisi di studi osservazionali. Br J Dermatol 2017; 177: 708-718<\/li>\n
    4. Ezzedine K, et al: Panelisti della Conferenza di Consenso Vitiligine Global Issue. Classificazione\/nomenclatura rivista della vitiligine e problemi correlati: La Conferenza di consenso sui problemi globali della vitiligine. Pigment Cell Melanoma Res. 2012; 25: E1-13.<\/li>\n<\/ol>\n

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      PRATICA DERMATOLOGICA 2021; 31(5): 54-56<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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