{"id":328375,"date":"2021-08-07T02:00:00","date_gmt":"2021-08-07T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/da-dove-deriva-il-nome-sindrome-di-sezary\/"},"modified":"2021-08-07T02:00:00","modified_gmt":"2021-08-07T00:00:00","slug":"da-dove-deriva-il-nome-sindrome-di-sezary","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/da-dove-deriva-il-nome-sindrome-di-sezary\/","title":{"rendered":"Da dove deriva il nome “sindrome di S\u00e9zary”?"},"content":{"rendered":"

Come linfoma cutaneo a cellule T con decorso eritrodermico, la sindrome di S\u00e9zary \u00e8 un’entit\u00e0 rara. Tuttavia, questa malattia prognosticamente sfavorevole \u00e8 gi\u00e0 arrivata all’attenzione della maggior parte dei medici, almeno in teoria. Questo pu\u00f2 essere dovuto al quadro clinico accattivante e al nome proprio. Ma da dove viene effettivamente questo?<\/strong><\/p>\n

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Nel 1938, un paziente in sovrappeso si present\u00f2 all’H\u00f4pital Saint-Louis <\/em>di Parigi con un forte prurito e un impressionante arrossamento squamoso della pelle. La malattia si era diffusa dalla parte superiore della schiena a tutto il corpo nel corso di cinque mesi. Un esame pi\u00f9 approfondito ha rivelato anche linfonodi inguinali ingrossati. Il professore di dermatologia Albert S\u00e9zary, all’epoca 58enne, si trov\u00f2 di fronte al primo caso della sindrome che avrebbe poi portato il suo nome. Nelle biopsie cutanee e nei campioni di sangue del suo paziente, ha scoperto insolite cellule giganti – “cellules monstreuses” – con nuclei che riempivano quasi l’intero corpo cellulare. Aveva gi\u00e0 notato cellule simili nella pelle dei pazienti con micosi fungoide, ma non nel sangue. S\u00e9zary ha scritto il caso.<\/p>\n

Solo un mese dopo, \u00e8 seguita la seconda descrizione di un quadro clinico simile, questa volta di un paziente di 69 anni in condizioni estremamente precarie. S\u00e9zary propose “paramicosi h\u00e9motrope” come nome per l’entit\u00e0 appena scoperta, in riferimento alla micosi fungoide, apparentemente correlata. Nel 1942, il dermatologo scrisse un’altra descrizione del caso e nel 1949 – dopo la fine delle turbolenze della Seconda Guerra Mondiale – un trattato pi\u00f9 dettagliato sulla malattia con varie illustrazioni. Tutti i pazienti sono morti entro 40 mesi dalla presentazione iniziale.<\/p>\n

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Una vita per la medicina<\/h2>\n

Tuttavia, l’influenza di S\u00e9zary sulla storia della medicina va ben oltre l’ovvio, la prima descrizione della sindrome di S\u00e9zary. Cos\u00ec, il medico dedic\u00f2 gran parte della sua vita alla ricerca sulla sifilide e sulle malattie endocrinologiche, in particolare sulle ghiandole surrenali. Nel 1921 fu il primo a utilizzare il trattamento combinato con arsenico e bismuto per la terapia della sifilide. Ha anche svolto un ruolo importante nell’introduzione dello stovarsol per il trattamento della neurosifilide, che ha rappresentato un progresso significativo. Altre aree di ricerca comprendevano i test allergici cutanei e le neoplasie del sistema reticoloendoteliale, come le istiocitosi, che all’epoca venivano raggruppate sotto il termine “reticolosi”.<\/p>\n

In totale, S\u00e9zary ha pubblicato circa 830 scritti nel corso dei suoi 75 anni di vita. La sua carriera clinica \u00e8 iniziata nella medicina interna e nella neurologia, prima nella sua citt\u00e0 natale di Algeri, in Algeria, e poi a Parigi. A questo \u00e8 seguito un passaggio alla dermatologia. Tra le altre posizioni, S\u00e9zary \u00e8 stato capo reparto all’H\u00f4pital Broca <\/em>e all’ H\u00f4pital Saint-Louis <\/em>di Parigi. Dal 1927 \u00e8 stato professore di dermatologia e venereologia presso l’Universit\u00e0 di Parigi.<\/p>\n

Le due guerre mondiali, che il medico nato nel 1880 ha vissuto in pieno, hanno lasciato tracce profonde nella sua vita. Mentre serviva nel corpo medico durante la Prima Guerra Mondiale e fu insignito dell’Ordine al Merito della Legione d’Onore nel 1917, diresse la clinica dermatologica di Tours dopo lo scoppio della Seconda Guerra Mondiale. L\u00ec, dopo l’occupazione tedesca, S\u00e9zary conferm\u00f2 una diagnosi di sifilide a molte persone sane, salvandole cos\u00ec dalla deportazione. Nel 1942, egli stesso dovette fuggire e sfugg\u00ec per poco all’esecuzione.<\/p>\n

Con i suoi diversi interessi medici e le brusche interruzioni causate dalle due guerre, apparentemente c’era poco spazio per le questioni private. S\u00e9zary condivideva la casa con la madre e una serva, Carmen. Solo quando sua madre mor\u00ec nel 1944, si spos\u00f2 all’et\u00e0 di 63 anni. Frequent\u00f2 le lezioni fino alla sua morte, avvenuta nel 1956, e si dice che attribuisse grande importanza alla puntualit\u00e0. Si \u00e8 rifiutato di stringere la mano agli studenti che erano in ritardo anche di pochi secondi. Al giorno d’oggi, probabilmente avrebbe dovuto pensare a qualcos’altro per ottenere l’effetto di questa misura all’epoca.<\/p>\n

Fonte: Steffen C: L’uomo dietro l’eponimo dermatologia in prospettiva storica: Albert S\u00e9zary e la sindrome di S\u00e9zary. Am J Dermatopathol. 2006; 28(4): 357-367.<\/em><\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. Bagot M: Sindrome di S\u00e9zary. Orphanet. Stato agosto 2013. www.orpha.net (ultimo accesso 01.05.2021)<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo ONCOLOGIA & EMATOLOGIA 2021; 9(3): 30<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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