{"id":328647,"date":"2021-07-04T01:00:00","date_gmt":"2021-07-03T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/trattare-efficacemente-i-wheals-e-langioedema-un-aggiornamento-pratico\/"},"modified":"2021-07-04T01:00:00","modified_gmt":"2021-07-03T23:00:00","slug":"trattare-efficacemente-i-wheals-e-langioedema-un-aggiornamento-pratico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/trattare-efficacemente-i-wheals-e-langioedema-un-aggiornamento-pratico\/","title":{"rendered":"Trattare efficacemente i wheals e l&#8217;angioedema &#8211; un aggiornamento pratico"},"content":{"rendered":"<p><strong>L&#8217;obiettivo terapeutico della completa liberazione dai sintomi \u00e8 realistico in molti casi, grazie alle opzioni di trattamento oggi disponibili. Gli antistaminici H1 sono ancora considerati la terapia di prima linea, con l&#8217;uso di omalizumab consigliato in caso di mancata risposta. Un altro anticorpo IgE \u00e8 attualmente in fase di sviluppo e i dati degli studi condotti finora sono estremamente promettenti. Strumenti standardizzati come il Punteggio di Attivit\u00e0 dell&#8217;Orticaria (UAS7) e il Test di Controllo dell&#8217;Orticaria (UCT) sono utili per misurare la progressione.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>\nL&#8217;orticaria cronica \u00e8 definita come la comparsa di rantoli pruriginosi e\/o angioedema per pi\u00f9 di sei settimane. Si tratta di una condizione comune e, per molti pazienti, molto angosciante. Le prestazioni quotidiane possono essere notevolmente compromesse e l&#8217;orticaria cronica \u00e8 spesso accompagnata da depressione, disturbi d&#8217;ansia e disturbi del sonno. Il Prof. Dr. Marcus Maurer, Allergologia Dermatologica, Centro di Allergologia della Charit\u00e9 Universit\u00e4tsmedizin di Berlino ha fornito una panoramica attuale sulla gestione dell&#8217;orticaria in occasione dell&#8217;incontro annuale DDG di quest&#8217;anno [1]. La nuova linea guida S3 \u00e8 stata recentemente adottata e la sua pubblicazione \u00e8 prevista per il 2021; l&#8217;attuale linea guida EAACI\/GA\u00b2LEN\/EDF\/WAO \u00e8 attualmente autorevole per le raccomandazioni terapeutiche<span style=\"font-family:franklin gothic demi\"> (Fig. 1) <\/span>.  <\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-16519\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/abb1_dp3_s31_0.png\" style=\"height:405px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"742\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/abb1_dp3_s31_0.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/abb1_dp3_s31_0-800x540.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/abb1_dp3_s31_0-120x81.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/abb1_dp3_s31_0-90x61.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/abb1_dp3_s31_0-320x216.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/abb1_dp3_s31_0-560x378.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Mentre nell&#8217;orticaria cronica inducibile i sintomi possono essere spiegati da fattori scatenanti specifici riproducibili, come il freddo o la pressione, nell&#8217;orticaria cronica spontanea (csU) la cascata fisiopatologica \u00e8 innescata da un fattore intrinseco. L&#8217;autoimmunit\u00e0 \u00e8 oggi considerata una causa comune dell&#8217;orticaria cronica spontanea. Mentre nella csU, a causa dell&#8217;autoimmunit\u00e0 di tipo I, gli autoanticorpi IgE si legano al recettore ad alta affinit\u00e0 dei mastociti cutanei, nella CSU autoimmune di tipo IIb gli autoanticorpi IgG contro il recettore ad alta affinit\u00e0 delle IgE portano alla degranulazione dei mastociti [2].<\/p>\n<h2 id=\"\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"-2\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-16520 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/ubersicht1_dp3_s30.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/475;height:259px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"475\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/h2>\n<h2 id=\"-3\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"diagnostica-differenziale-basata-sullanamnesi-strutturata\">Diagnostica differenziale basata sull&#8217;anamnesi strutturata<\/h2>\n<p>Gli obiettivi del work-up diagnostico nei pazienti con sospetta csU includono, oltre alla diagnosi differenziale, il controllo dei fattori scatenanti rilevanti per la csU (ad esempio, l&#8217;assunzione di antidolorifici), il chiarimento delle comorbidit\u00e0, la determinazione dell&#8217;attivit\u00e0 della malattia e del controllo della malattia e la registrazione della qualit\u00e0 della vita [3]. Quando si diagnostica l&#8217;orticaria cronica spontanea, bisogna pensare in modo ampio, sottolinea il relatore. &#8220;Non si tratta solo delle cause, ma anche di identificare e trattare le comorbidit\u00e0 e le conseguenze nei pazienti&#8221;. Dopo l&#8217;anamnesi, \u00e8 necessario eseguire un esame fisico e una diagnosi di laboratorio di base (velocit\u00e0 di eritrosedimentazione e\/o CRP, nonch\u00e9 emocromo differenziale) [3,4]. La diagnostica estesa \u00e8 indicata solo in pochi casi e deve sempre essere eseguita in parallelo alla terapia.<\/p>\n<p>La linea guida EAACI\/GA\u00b2LEN\/EDF\/WAO formula domande specifiche per l&#8217;anamnesi e la diagnostica di base [3,4]:<\/p>\n<ol>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Anamnesi familiare:<\/span> un&#8217;anamnesi familiare positiva per la comparsa di wheals e angioedema pu\u00f2 indicare condizioni congenite come le sindromi autoinfiammatorie e l&#8217;angioedema ereditario (HAE).<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Epoca di insorgenza: <\/span>un&#8217;insorgenza nella prima infanzia pu\u00f2 indicare condizioni congenite come la sindrome periodica associata alla criopirina (CAPS) o l&#8217;HAE.<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Presenza di angioedema senza la presenza di rantoli:<\/span> Se si verifica un angioedema isolato, si devono prendere in considerazione i disturbi dell&#8217;angioedema mediati dalla bradichinina (ad esempio HAE o angioedema indotto da ACE-inibitori\/sartani).<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Durata e localizzazione dell&#8217;angioedema: <\/span>L&#8217;HAE o un altro angioedema mediato da bradichinina \u00e8 possibile se l&#8217;angioedema persiste per diversi giorni, si localizza alla laringe o all&#8217;addome o non risponde alla terapia con glucocorticoidi.<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Durata e sequele dei sieri:<\/span> I focolai di lunga durata (di solito &gt;24 ore) o il successivo ematoma o iperpigmentazione possono indicare una vasculite orticaria.<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Farmaci: <\/span>In caso di assunzione di ACE-inibitori o sartani, \u00e8 necessario chiarire l&#8217;angioedema mediato da ACE-inibitori\/sartani.<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Sintomi associati:<\/span> dolore osseo\/articolare, segni di infiammazione o febbre possono essere indicazioni di sindromi autoinfiammatorie.<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Dipendenza dell&#8217;insorgenza di rantoli e\/o angioedema da fattori scatenanti specifici: <\/span>L&#8217;esclusiva comparsa di rantoli e\/o angioedema a causa di fattori scatenanti specifici (ad esempio, il contatto della pelle con il freddo) rende probabile l&#8217;orticaria cronica-inducibile.<\/li>\n<li><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">Anamnesi del trattamento e risposta precedente alla terapia (compreso il dosaggio e la durata):<\/span> La resistenza al trattamento pu\u00f2 indicare una sindrome autoinfiammatoria o una malattia angioedema mediata dalla bradichinina.<\/li>\n<li><strong>Procedure diagnostiche\/risultati precedenti:<\/strong> <span style=\"font-family:franklin gothic book\">Si possono stabilire delle correlazioni? <\/span> <\/li>\n<li><strong>Orticaria intermittente<\/strong> <strong>e\/o sintomi di accompagnamento, come i disturbi gastrointestinali:<\/strong><span style=\"font-family:franklin gothic book\"> Questo pu\u00f2 indicare un&#8217;allergia alimentare IgE-mediata. <\/span> <\/li>\n<\/ol>\n<h2 id=\"-4\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"-5\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-16521 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/kasten_dp3_s31.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/517;height:282px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"517\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/h2>\n<h2 id=\"-6\">&nbsp;<\/h2>\n<h2 id=\"dosaggio-con-antistaminici-anticorpi-anti-ige-come-terapia-di-seconda-linea\">Dosaggio con antistaminici &#8211; anticorpi anti-IgE come terapia di seconda linea<\/h2>\n<p>L&#8217;obiettivo terapeutico prioritario nella csU \u00e8 quello di ottenere la completa liberazione dai sintomi e quindi anche il sollievo dai sintomi che li accompagnano (ad esempio, depressione, ansia, disturbi del sonno) [2]. La terapia consiste nell&#8217;evitare i fattori scatenanti e nel trattamento farmacologico adeguato <strong><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(Fig. 1)<\/span> <\/strong>. La terapia di prima linea per la csU \u00e8 rappresentata dagli <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">antistaminici H1 di seconda generazione<\/span>.<em> <\/em>(ad esempio, loratadina o cetirizina) [3]. In caso di mancanza di efficacia, si raccomanda un aumento della dose standard; se si tiene conto di eventuali fattori di rischio o di co-medicazione, questo non presenta problemi. Se non c&#8217;\u00e8 un miglioramento sufficiente dopo due-quattro settimane con un antistaminico H1 di seconda generazione al dosaggio standard o dopo un dosaggio pi\u00f9 elevato, deve essere somministrato un trattamento aggiuntivo con <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">omalizumab<\/span> (Xolair\u00ae). Questo anticorpo monoclonale ha un buon profilo di sicurezza e il tasso di anafilassi \u00e8 basso. L&#8217;uso di omalizumab \u00e8 sicuro anche in caso di raffreddore, tosse o raucedine lievi. Durante la terapia con omalizumab sono possibili sia vaccini morti che vivi. Senza una storia di anafilassi, i pazienti possono iniettarsi omalizumab a partire dalla quarta applicazione o farsi iniettare da un assistente (sono escluse le donne in gravidanza). Se non c&#8217;\u00e8 successo terapeutico dopo sei mesi di trattamento con omalizumab, si raccomanda l&#8217;uso off-label con <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">ciclosporina A <\/span>in aggiunta alla terapia esistente con antistaminici H1. Nelle esacerbazioni acute, una terapia a breve termine (max. 10 giorni) con dosi medio-alte di<em> <\/em><span style=\"font-family:franklin gothic demi\">glucocorticoidi sistemici orali <\/span>per ridurre la durata e l&#8217;attivit\u00e0 della malattia. L&#8217;uso degli antistaminici loratadina e cetirizina e di omalizumab pu\u00f2 essere possibile anche durante la gravidanza.<\/p>\n<h2 id=\"la-misurazione-dei-progressi-e-estremamente-importante\">La misurazione dei progressi \u00e8 estremamente importante<\/h2>\n<p>&#8220;Misuri l&#8217;orticaria dei suoi pazienti&#8221;, esorta il Prof. Maurer. Ci\u00f2 consente, da un lato, una decisione terapeutica basata sui fatti e, dall&#8217;altro, un adeguamento del trattamento durante il corso, se necessario. Il<em>punteggio<\/em> settimanale<em>di attivit\u00e0 dell&#8217;orticaria (UAS7)<\/em> [5] e il<em> punteggio di attivit\u00e0 dell&#8217;angioedema (AAS<\/em> ) [6] sono utilizzati per monitorare l&#8217;<em> attivit\u00e0<\/em> della malattia. Inoltre, il <em>test di controllo dell&#8217;orticaria (UCT)<\/em> deve essere eseguito in tutti i pazienti con CSU. Nella UAS7, i pazienti documentano quotidianamente i focolai e il prurito per sette giorni consecutivi in un diario [5]. Analogamente, la comparsa di angioedema viene registrata con l&#8217;AAS [6]. L&#8217;UCT viene utilizzato per registrare il controllo della malattia e della terapia, che viene valutato con quattro domande (0-4 punti per risposta) relative alle ultime quattro settimane. Un punteggio totale \u226411 punti indica una malattia non controllata [7]. Inoltre, \u00e8 utile una valutazione regolare della qualit\u00e0 di vita (ad esempio DLQI* o CU-Q2oL** o AE-QoL#).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><span style=\"font-size:11px\">* DLQI = Indice di Qualit\u00e0 della Vita Dermatologica<br \/>\n**&nbsp;CU-Q2oL= Questionario sulla qualit\u00e0 di vita dell&#8217;orticaria cronica<\/span><br \/>\n<span style=\"font-size:11px\"><sup>#<\/sup>&nbsp;AE-QoL=Angioedema Quality of Life Questionnaire (Questionario sulla qualit\u00e0 della vita)<\/span><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\n<em>Congresso:&nbsp;Conferenza DDG 2021<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Letteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Maurer M: Chronische Urtikaria &#8211; Praktisches und Neues zum Management, Prof. Dr. Marcus Maurer, S17: Track Allergologie: Soforttypallergie, Urtikaria und Spezifische Immuntherapie, DDG Tagung 2021, 16.04.2021.<\/li>\n<li>Maurer M, et al.: Orticaria cronica &#8211; Cosa prevede la nuova linea guida? JDDG 2018; 16(5): 585-595.<\/li>\n<li>Bauer A, et al: Consenso degli esperti sugli aspetti rilevanti per la pratica nel trattamento dell&#8217;orticaria cronica. Allergo J Int 2021; 30: 64-75.<\/li>\n<li>Zuberbier T, et al: Linea guida EAACI\/GA\u00b2LEN\/EDF\/WAO per la definizione, la classificazione, la diagnosi e la gestione dell&#8217;orticaria &#8211; traduzione tedesca autorizzata. Allergo Journal 2018; 27: 41-69.<\/li>\n<li>Hawro T, et al: Il punteggio di attivit\u00e0 dell&#8217;orticaria &#8211; validit\u00e0, affidabilit\u00e0 e reattivit\u00e0. J Allergy Clin Immunol Pract 2018; 6: 1185-90.e1<\/li>\n<li>Weller K, et al: Sviluppo, validazione e risultati iniziali dell&#8217;Angioedema Activity Score. Allergia 2013; 68: 1185-1192.<\/li>\n<li>Weller K, et al: Sviluppo e convalida del Test di Controllo dell&#8217;Orticaria: uno strumento di esito riferito dal paziente per valutare il controllo dell&#8217;orticaria. J Allergy Clin Immunol 2014; 133: 1365-1372, 72.e1-6<\/li>\n<li>Teach SJ, et al: Trattamento prestagionale con omalizumab o un boost di corticosteroidi per via inalatoria per prevenire le esacerbazioni d&#8217;asma autunnali. J Allergy Clin Immunol 2015; 136: 1476-1485.<\/li>\n<li>Esquivel A, et al: Effetti dell&#8217;omalizumab sulle infezioni da rhinovirus, sulle malattie e sulle esacerbazioni dell&#8217;asma. Am J Respir Crit Care Med 2017; 196: 985-992.<\/li>\n<li>Lommatzsch M, Stoll P, Virchow JC: COVID-19 in un paziente con asma grave trattato con omalizumab. Allergia 2020; 75: 2705-2708.<\/li>\n<li>Klimek L, et al: Uso di farmaci biologici nelle malattie allergiche e infiammatorie di tipo 2 durante l&#8217;attuale pandemia di COVID-19. Allergo J 2020; 29: 14-27.<\/li>\n<li>Maurer M, et al: Ligelizumab per l&#8217;orticaria cronica spontanea. New England Journal of Medicine Ottobre 2019. doi: 10.1056\/NEJMoa1900408<\/li>\n<li>Sussman G, et al: Approfondimenti e progressi nell&#8217;orticaria cronica: una prospettiva canadese. All Asth Clin Immun 2015; 11(7), https:\/\/doi.org\/10.1186\/s13223-015-0072-2<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>DERMATOLOGIE PRAXIS 2021; 31(3): 30-31 (pubblicato il 1.6.21, prima della stampa).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L&#8217;obiettivo terapeutico della completa liberazione dai sintomi \u00e8 realistico in molti casi, grazie alle opzioni di trattamento oggi disponibili. 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