{"id":329486,"date":"2021-04-10T14:00:00","date_gmt":"2021-04-10T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/come-si-puo-gestire-questa-dermatosi-autoimmune-al-giorno-doggi\/"},"modified":"2021-04-10T14:00:00","modified_gmt":"2021-04-10T12:00:00","slug":"come-si-puo-gestire-questa-dermatosi-autoimmune-al-giorno-doggi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/come-si-puo-gestire-questa-dermatosi-autoimmune-al-giorno-doggi\/","title":{"rendered":"Come si pu\u00f2 gestire questa dermatosi autoimmune al giorno d’oggi"},"content":{"rendered":"

Le dermatosi autoimmuni vescicolose della pelle sono malattie rare e spesso sono fatali se non vengono trattate. La terapia intensiva pu\u00f2 migliorare significativamente la prognosi e la qualit\u00e0 di vita delle persone colpite. Come dimostra un’analisi dei dati dei pazienti pubblicata di recente, il raggiungimento del controllo della malattia \u00e8 un obiettivo terapeutico raggiungibile, anche se richiede strategie individuali e pu\u00f2 comportare molteplici modifiche del trattamento. Per contrastare la reazione immunitaria disfunzionale contro le proteine strutturali dell’organismo, oggi sono disponibili diverse opzioni di intervento farmacologico.<\/strong><\/p>\n

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Ci\u00f2 che \u00e8 vero per molte altre malattie dermatologiche, \u00e8 particolarmente vero per la dermatosi autoimmune pemfigo vulgaris: la selezione e l’implementazione della terapia pi\u00f9 appropriata a livello individuale tra la moltitudine di opzioni terapeutiche \u00e8 la chiave del successo. La Prof.ssa Dr. med. Margitta Worm del Centro Medico Universitario Charit\u00e9 di Berlino, ha fornito una panoramica aggiornata della malattia del pemfigo in occasione della FOMF Allergologia e Dermatologia di Hofheim (D) e ha presentato i punti pi\u00f9 importanti delle linee guida riviste nel 2019 per la diagnosi e la terapia del pemfigoide bolloso e del pemfigo vulgaris\/foliaceus della Societ\u00e0 Tedesca di Dermatologia. [1,2]. Entrambe sono malattie rare con un elevato carico di malattia.<\/p>\n

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La rilevazione degli autoanticorpi come gold standard diagnostico<\/h2>\n

Insieme al pemfigoide bolloso, il pemfigo vulgaris \u00e8 il rappresentante pi\u00f9 importante delle dermatosi autoimmuni bollose (Fig. 1A, C) <\/span>. Circa l’80% delle malattie da pemfigo \u00e8 rappresentato dal pemfigo vulgaris, che di solito si manifesta tra la quarta e la sesta decade di vita; la seconda variante pi\u00f9 comune \u00e8 il pemfigo foliaceo, mentre altre forme sono molto rare [2]. La diagnosi viene effettuata attraverso una combinazione di diversi metodi. Nei casi di sospetto clinico, oltre agli esami istopatologici (Fig. 1B) <\/span>, si raccomanda un test in vivo delle immunoglobuline autoreattive mediante immunofluorescenza diretta e il rilevamento degli autoanticorpi patologici mediante la diagnostica sierologica. Secondo la linea guida, l’anti-desmogleina 3-ELISA e l’anti-desmogleina 1-ELISA sono i pi\u00f9 adatti a questo scopo (panoramica 1)<\/span>. Gli autoanticorpi patologici svolgono un ruolo importante nel pato-meccanismo delle malattie del pemfigo. Mentre nel pemfigo volgare gli autoanticorpi diretti contro la desmogleina 3 causano la formazione di una fessura soprabasale sulle membrane mucose, nel pemfigo foliaceo sono rilevabili solo gli autoanticorpi contro la desmogleina 1, il che \u00e8 clinicamente espresso dal fatto che \u00e8 colpita solo la pelle cheratinizzata, ma non le membrane mucose.(Box).<\/span> Se non viene trattato, il pemfigo pu\u00f2 essere fatale, di solito a causa di infezioni originate dalle lesioni cutanee aperte. La terapia intensiva pu\u00f2 ridurre la pericolosit\u00e0 della malattia e migliorare significativamente la qualit\u00e0 della vita. Questo richiede controlli regolari dal dermatologo [3].<\/p>\n

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I glucocorticoidi e gli immunomodulatori non steroidei sono i pilastri della terapia di prima linea.<\/h2>\n

Il trattamento della malattia del pemfigo si basa sulla gravit\u00e0 e sul modello della malattia, nonch\u00e9 sulle comorbidit\u00e0 rilevanti per la terapia. Una panoramica compatta \u00e8 mostrata nelle Figure 2 e 3<\/span>. Per smorzare l’eccessiva difesa immunitaria dell’organismo, per la maggior parte delle persone colpite \u00e8 necessaria un’immunosoppressione a lungo termine con farmaci somministrati per via sistemica. L’obiettivo terapeutico della terapia di induzione \u00e8 il controllo dell’attivit\u00e0 della malattia, che si considera raggiunto quando non compaiono nuove lesioni e si osserva una guarigione incipiente delle lesioni esistenti [2]. La linea guida raccomanda di combinare i corticosteroidi con un agente immunosoppressivo non steroideo, come l’azatioprina o il micofenolato mofetile. Al posto delle compresse di cortisone, i glucocorticosteroidi possono essere somministrati anche come infusione [2,4]. Nella “terapia a impulsi con desametasone”, il desametasone viene infuso in vena per tre giorni consecutivi, ripetuti inizialmente ogni tre-quattro settimane e successivamente a intervalli maggiori.  Per prevenire gli effetti collaterali della terapia con cortisone, come le ulcere gastrointestinali, di solito si utilizzano gli inibitori della pompa protonica. L’integrazione di calcio e vitamina D3 pu\u00f2 essere presa in considerazione per la prevenzione dell’osteoporosi, cos\u00ec come la densitometria ossea biennale al massimo. Parallelamente alla terapia sistemica, sono importanti anche le misure di trattamento esterno, come sciacqui della bocca, unguenti e impacchi antisettici o cataplasmi.<\/p>\n

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Rituximab presto disponibile come terapia di seconda linea in Svizzera?<\/h2>\n

Se l’obiettivo terapeutico non viene raggiunto con l’uso di glucocorticoidi in combinazione con immunomodulatori\/immunosoppressori, le immunoglobuline ad alto dosaggio per via endovenosa o la procedura di assorbimento immunitario (lavaggio del sangue) sono disponibili come opzioni terapeutiche di seconda linea. Nel pemfigo vulgaris\/foliaceo moderato o grave, la terapia sistemica con un anticorpo anti-CD20 (ad esempio, rituximab) in combinazione con prednisolone \u00e8 raccomandata come terapia di induzione, in alternativa alle opzioni di trattamento gi\u00e0 menzionate. In uno studio pubblicato nel 2017, \u00e8 stato dimostrato che nei pazienti con pemfigo volgare\/foliaceo, la somministrazione di rituximab pu\u00f2 ottenere la guarigione di tutte le alterazioni cutanee e mucose nel 90% dei casi [2]. Nell’Unione Europea, il rituximab \u00e8 gi\u00e0 approvato per il trattamento del pemfigo moderato e grave; in Svizzera, una richiesta di autorizzazione all’immissione in commercio per questa indicazione \u00e8 attualmente in fase di chiarimento da parte di Swissmedic [5]. Per la transizione dalla terapia di induzione a quella di mantenimento, non devono comparire nuove lesioni entro una fase di consolidamento di due settimane e circa l’80% delle lesioni iniziali deve essere guarito [2].<\/p>\n

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Conclusione di uno studio retrospettivo: il controllo della malattia \u00e8 realizzabile<\/h2>\n

Un’analisi dei dati dei pazienti pubblicata nel 2020 dai ricercatori della Charit\u00e9 Universit\u00e4tsmedizin di Berlino e dell’Ospedale Universitario Schleswig-Holstein ha rilevato che la maggior parte dei pazienti raggiunge un buon controllo della malattia entro un periodo di due anni, ma che esistono grandi differenze individuali in termini di strategie di trattamento mirate [6]. I ricercatori hanno esaminato retrospettivamente i dati di 77 pazienti affetti da pemhigus (81% pemfigo vulgaris, 19% pemfigo foliaceo) con consultazioni ripetute riguardanti i farmaci, il dosaggio, l’attivit\u00e0 della malattia, il motivo di un cambiamento nella terapia e le concentrazioni di autoanticorpi. L’analisi ha mostrato che l’86% dei pazienti ha raggiunto il controllo della malattia (“quasi senza lesioni” o “senza lesioni”) dopo una media di 2 anni di trattamento, con una media di quattro diversi regimi di trattamento utilizzati durante questo periodo. L’ampia dispersione dei dati riflette la variabilit\u00e0 dei decorsi della malattia e del trattamento, con la durata del controllo della malattia che varia da 0 a 11 anni e il numero di modifiche del trattamento che varia da 1 a 18. I ricercatori hanno anche scoperto che i livelli di anti-desmogleina 3 e anti-desmogleina 1 erano correlati alla gravit\u00e0 della malattia, ma non al numero di modifiche del trattamento. Gli autori concludono che l’identificazione di una terapia efficace e sicura per il singolo paziente con pemfigo \u00e8 impegnativa e spesso richiede pazienza. Per ottimizzare le opzioni di trattamento adattate al paziente, sono richiesti parametri predittivi per la previsione della risposta alla terapia.<\/p>\n

Per informazioni sulle implicazioni della pandemia di corona per il pemfigo, faccia riferimento a www.pemphigus.org.<\/p>\n

Fonte: FomF (D) Dermatologia e Allergologia 2020<\/em><\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. Verme M: Riconoscere e trattare le dermatosi bollose. Prof. Dr. med. Margitta Worm Aggiornamento Dermatologia e Allergologia FOMF, Hofheim (D), 11.09.2020.<\/li>\n
  2. AWMF: Diagnostica e terapia del pemfigo vulgaris\/foliaceo e del pemfigoide bolloso. Numero di registrazione 013-071. www.awmf.org<\/li>\n
  3. Studio di dermatologia nell’Alleecenter di Remscheid (D), www.hautaerzte-remscheid.de\/faq-15\/autoimmunerkrankung-pemphigus-vulgaris.html<\/li>\n
  4. Centro per le Dermatosi Bollose Autoimmuni: Terapia delle Dermatosi Bollose Autoimmuni, Ospedale Universitario Schleswig-Holstein, Clinica di Dermatologia Allergologia e Venerologia (Dipartimento di Dermatologia), www.uksh.de<\/li>\n
  5. Swissmedic: Swissmedic Journal 07\/2020, www.swissmedic.ch (ultimo accesso 17.2.2021)<\/li>\n
  6. Scarpone R, et al: Cambiamenti di terapia durante la gestione del pemfigo: un’analisi retrospettiva. Frontiere della Medicina 2020; https:\/\/doi.org\/10.3389\/fmed.2020.581820<\/li>\n
  7. Mindorf S, et al: La rilevazione di routine degli autoanticorpi antidesmocollina nel siero \u00e8 utile solo nei pazienti con pemfigo atipico. Exp Dermatol 2017; 26(12): 1267-1270.<\/li>\n
  8. Xuan RR, Yang A, Murrell DF: Nuovo test di immunofluorescenza su biochip per la diagnosi sierologica del pemfigo vulgaris e foliaceo: una revisione della letteratura. Rivista internazionale di dermatologia femminile 2018; 4(2): 102-108. Epub 2018\/06\/07<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2021; 31(1): 41-43 (pubblicato il 23.2.21, prima della stampa).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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