{"id":333071,"date":"2020-11-02T01:00:00","date_gmt":"2020-11-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sarcoidosi-un-aggiornamento-per-il-dermatologo\/"},"modified":"2020-11-02T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-02T00:00:00","slug":"sarcoidosi-un-aggiornamento-per-il-dermatologo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/sarcoidosi-un-aggiornamento-per-il-dermatologo\/","title":{"rendered":"Sarcoidosi – un aggiornamento per il dermatologo"},"content":{"rendered":"

Questa malattia multisistemica eterogenea con un pato-meccanismo immuno-mediato ha un coinvolgimento cutaneo nel 20-30% dei casi, mentre altri organi sono colpiti nel 60%. Oltre all’esame istologico, per la diagnosi \u00e8 necessario un emocromo differenziale. Lo spettro delle opzioni terapeutiche va dai glucocorticoidi topici o dagli antagonisti della calcineurina all’idrossiclorochina e ai biologici.<\/strong><\/p>\n

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Un’infiammazione \u00e8 per definizione granulomatosa se l’infiltrato \u00e8 costituito per almeno il 50% da istiociti\/macrofagi [1]. Il pato-meccanismo \u00e8 immuno-mediato. Si tratta di un modello di reazione che si sviluppa quando le noxae immunogene provenienti dal mondo esterno non possono essere eliminate dal sistema immunitario, spiega il Prof. Dr. med. Matthias Goebeler, Ospedale Universitario di W\u00fcrzburg [1]. “C’\u00e8 un’attivazione dei linfociti T con rilascio di citochine, come TNF, IL12, IL18 e chemochine, che inducono una reazione infiammatoria granulomatosa”, specifica il relatore. Si distingue tra malattie granulomatose infettive e non infettive. La sarcoidosi \u00e8 classificata come quest’ultima. L’eziologia non \u00e8 chiara; si presume che i determinanti genetici e i fattori scatenanti estrinseci interagiscano. Questa tesi \u00e8 supportata da studi sui gemelli. Il tasso di incidenza annuale nella popolazione generale \u00e8 di circa 1-4:10.000, con la sarcoidosi pi\u00f9 comune nel gruppo di et\u00e0 30-40 anni.  <\/p>\n

Il camaleonte delle malattie della pelle<\/h2>\n

Le manifestazioni cliniche possono talvolta variare notevolmente. I sintomi cutanei sono presenti nel 20-30% dei casi e il coinvolgimento della pelle \u00e8 il primo sintomo in un terzo dei pazienti. Nel 60%, sono colpiti altri organi [1,2]. La forma pi\u00f9 comune \u00e8 la sarcoidosi disseminata a piccoli nodi. Si tratta di papule fino a 5 mm, che appaiono isolate o raggruppate. I siti di predilezione includono il viso e i lati estensori delle estremit\u00e0. Nell’80% dei casi, la guarigione spontanea avviene entro due anni. Questo non vale per la sarcoidosi nodulare, che \u00e8 caratterizzata da noduli rossi lividi e grossolani; il coinvolgimento degli organi \u00e8 molto comune in questo sottotipo di sarcoidosi. Nella forma a placche della sarcoidosi, sono pi\u00f9 tipici i decorsi cronici della malattia; il 90% delle persone colpite non guarisce entro 2 anni. Le sedi di predilezione sono il viso, i glutei, la schiena; il coinvolgimento extratoracico \u00e8 comune. Una forma ancora pi\u00f9 grave di sarcoidosi \u00e8 il lupus pernio. Spesso si verifica un decorso cronico-progressivo della malattia. I sintomi sono solitamente localizzati al naso, alle guance, ai glutei o ai fianchi e pu\u00f2 esserci un grave coinvolgimento polmonare e degli organi extratoracici. Una forma pi\u00f9 rara di sarcoidosi \u00e8 l’angiolupoide. Si tratta di lesioni teleangectasiche sul naso. La sarcoidosi pu\u00f2 essere causata da tatuaggi, cicatrici e piercing. La sarcoidosi indotta dal tatuaggio deve essere differenziata dai “Granulomi da tatuaggio con Uveite” (TAGU). Le “reazioni simil-sarcoidi” possono anche verificarsi come effetto collaterale di alcuni farmaci, ad esempio durante la terapia con gli inibitori del checkpoint immunitario (ipilimumab, novolumab, pembrolizumab, ecc.) o come conseguenza dell’inibizione di BRAF\/MEK.<\/p>\n

Gestione multimodale interdisciplinare<\/h2>\n

Ci\u00f2 che non deve mancare \u00e8 l’esame istologico: un reperto classico della sarcoidosi \u00e8 caratterizzato da granulomi a cellule epitelioidi circondati da uno sparuto infiltrato linfocitario. La diagnostica di base comprende anche l’emocromo differenziale, compresi i valori di fegato e reni. Il calcio deve essere determinato nel siero e nelle urine raccolte. Inoltre, si consiglia di misurare i seguenti parametri: ACE, eventualmente sIL-2R neopterina, ANA (elevata nel 30% dei casi). Ulteriori chiarimenti rilevanti per la diagnosi: TAC torace a basso dosaggio, funzione polmonare, ECG (a lungo termine), ecocardiografia. Per quanto riguarda gli esami consultivi, si deve sempre effettuare un chiarimento oftalmologico, cos\u00ec come esami neurologici e cardiologici, se necessario, a seconda delle caratteristiche sintomatologiche del rispettivo caso.<\/p>\n

L’organo pi\u00f9 comunemente colpito \u00e8 il polmone, che pu\u00f2 essere associato a tosse persistente e dispnea, e nei casi pi\u00f9 gravi pu\u00f2 svilupparsi una fibrosi. Ma possono essere colpiti anche gli occhi, il fegato, la milza, il cuore, il sistema nervoso e il sistema muscolo-scheletrico.<\/p>\n

Ci sono pochi studi terapeutici di grandi dimensioni sulla sarcoidosi, i dati empirici sono limitati a piccole serie di casi e all’esperienza clinica. I glucocorticoidi orali (prednisone\/prednisolone) sono raccomandati come opzione di terapia sistemica primaria, a seconda della risposta in un periodo di 6-12 mesi [3]. In caso di mancata risposta o intolleranza, si possono utilizzare metotrexato, azatioprina, leflunomide e micofenolato mofetile. Il metotrexato \u00e8 il pi\u00f9 comunemente usato ed \u00e8 relativamente sicuro nel contesto appropriato e con un monitoraggio adeguato [4\u20136]. Buoni risultati di trattamento sono stati ottenuti anche con l’azatioprina, sebbene i rischi di effetti collaterali siano un fattore critico [7]. La leflunomide pu\u00f2 essere utilizzata al posto del metotrexato o in combinazione [8,9]. Se gli antimetaboliti non sono tollerati o non c’\u00e8 risposta, si pu\u00f2 prendere in considerazione un inibitore del TNF\u03b1 (ad esempio, infliximab, adalimumab) [3]. Il rituximab si \u00e8 dimostrato efficace come altra opzione di trattamento in piccole serie di casi [10,11]. L’idrossiclorochina \u00e8 un’opzione di trattamento comprovata, soprattutto per la sarcoidosi cutanea [12,13].<\/p>\n

Fonte: DERMATOLOGIE KOMPAKT & PRAXISNAH Dresden (D)<\/em><\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. Goebeler M: Malattie granulomatose. Prof. Dr. Matthias Goebeler, Dermatologie kompakt & praxisnah, Dresda, 07.02.2020.<\/li>\n
  2. Giner T, et al: [Sarcoidosi: visione dermatologica di una rara malattia multisistemica]. [Article in German]. Dermatologo 2017; 68(7): 526-535.<\/li>\n
  3. Baugham RP, Grutters JC: Nuove strategie di trattamento per la sarcoidosi polmonare: antimetaboliti, farmaci biologici e altri approcci terapeutici. Lancet Respir Med 2015; 3: 813-822.<\/li>\n
  4. Baughman RP, et al: Il metotrexato risparmia gli steroidi nella sarcoidosi acuta: risultati di uno studio randomizzato in doppio cieco. Sarcoidosi Vasc Diff use Lung Dis. 2000; 17: 60-66.<\/li>\n
  5. Lower EE, Baughman RP: Uso prolungato di metotrexato per la sarcoidosi. Arch Intern Med 1995; 155: 846-851.<\/li>\n
  6. Vorselaars AD, et al: Methotrexate vs azatioprina nella terapia di seconda linea della sarcoidosi. Chest 2013; 144: 805-812.<\/li>\n
  7. Muller-Quernheim J, et al. Trattamento della sarcoidosi cronica con un regime di azatiopri-ne\/prednisolone.<\/li>\n
  8. Eur Respir J 1999; 14: 1117-1122.<\/li>\n
  9. Baughman RP, Lower EE: Leflunomide per la sarcoidosi cronica. Sarcoidosi Vasc Diff use Lung Dis 2004; 21: 43-48.<\/li>\n
  10. Sahoo DH, et al: Efficacia e sicurezza della leflunomide per la sarcoidosi polmonare ed extrapolmonare. Eur Respir J 2011; 38: 1145-1150.<\/li>\n
  11. Lower EE, el al: Rituximab per la malattia oculare granulomatosa refrattaria. Clin Ophthalmol 2012; 6: 1613-1618.<\/li>\n
  12. Sweiss NJ, et al: Rituximab nel trattamento della sarcoidosi polmonare refrattaria. Eur Respir J 2014; 43: 1525-1528.<\/li>\n
  13. Korstena P, et al. Terapia non steroidea della sarcoidosi. Curr Opin Pulm Med 2013; 19(5): 516-523.<\/li>\n
  14. Coker KC: Strategie di gestione della sarcoidosi polmonare. Ther Clin Risk Manag 2009; 5: 575-584.<\/li>\n<\/ol>\n

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    Ulteriori letture:<\/p>\n

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    • Graf L, Geiser T: Il camaleonte tra le malattie sistemiche: Sarcoidosi. Swiss Med Forum 2018; 18(35): 695-701.<\/li>\n<\/ul>\n

       <\/p>\n

      DERMATOLOGIE PRAXIS 2020, 30(4): 35 (pubblicato il 24.8.20, prima della stampa).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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