{"id":333430,"date":"2020-09-13T02:00:00","date_gmt":"2020-09-13T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/gestione-efficace-della-terapia-per-quanto-riguarda-il-rischio-di-trombosi\/"},"modified":"2020-09-13T02:00:00","modified_gmt":"2020-09-13T00:00:00","slug":"gestione-efficace-della-terapia-per-quanto-riguarda-il-rischio-di-trombosi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/gestione-efficace-della-terapia-per-quanto-riguarda-il-rischio-di-trombosi\/","title":{"rendered":"Gestione efficace della terapia per quanto riguarda il rischio di trombosi"},"content":{"rendered":"

L’iperproliferazione delle tre serie di cellule nel midollo osseo causa eritrocitosi, trombocitosi e leucocitosi nella policitemia vera. Il risultato \u00e8, tra l’altro, un aumento significativo dei livelli di ematocrito e quindi anche del rischio di eventi tromboembolici. Con l’acido acetilsalicilico (ASA), le flebotomie e le sostanze citoriduttive, sono disponibili diverse opzioni per prevenire la trombosi. Ma quale \u00e8 indicato quando?<\/strong><\/p>\n

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La policitemia vera (PV) \u00e8 una neoplasia mieloproliferativa cronica molto rara ed \u00e8 caratterizzata da un aumento dell’ematopoiesi. La maggior parte dei pazienti con PV presenta una mutazione nel gene della tirosin-chinasi JAK2 [1]. Ne consegue un aumento della proliferazione cellulare e della produzione di citochine proinfiammatorie. La sovrapproduzione di eritrociti e il conseguente aumento dell’ematocrito aumentano la viscosit\u00e0 del sangue. In questo modo, si favorisce l’insorgenza di tromboembolismo: il 45% di tutti i decessi in PV \u00e8 dovuto a complicazioni tromboemboliche [2].<\/p>\n

Sebbene i sintomi siano vari, spesso sono molto aspecifici. Pertanto, la diagnosi viene spesso fatta solo per caso. I possibili sintomi includono mal di testa, disturbi visivi, affaticamento e prurito, oltre a dolore osseo e dolore nella parte superiore dell’addome. Spesso sono causati dalla splenomegalia tipica della FV [1,2]. L’aumento della massa delle cellule del sangue pu\u00f2 causare disturbi circolatori che possono portare a gravi trombosi venose e arteriose, come embolia polmonare, apoplessia o infarto del miocardio. Pertanto, sono indicate una diagnosi precoce e una terapia efficace (Tab. 1)<\/strong> [3].<\/p>\n

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Trattamento adattato al rischio<\/h2>\n

Poich\u00e9 la prevenzione della tromboembolia \u00e8 fondamentale, la flebotomia \u00e8 spesso considerata il trattamento di scelta. In questo modo, l’ematocrito (Hct) pu\u00f2 essere abbassato al di sotto del 45% e l’iperviscosit\u00e0 del sangue pu\u00f2 essere ridotta. Gli studi hanno dimostrato che impostare l’Hct al di sotto del 45% pu\u00f2 ridurre il tasso di morte cardiovascolare in PV fino a un quarto [4]. Tuttavia, la flebotomia \u00e8 molto faticosa. Nei pazienti a basso rischio, si raccomanda quindi un trattamento aggiuntivo con acido acetilsalicilico (ASA) a basso dosaggio. Si pu\u00f2 ipotizzare un rischio basso nei pazienti pi\u00f9 giovani <60 anni di et\u00e0 che non hanno avuto una trombosi in precedenza.<\/p>\n

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Terapia citoriduttiva nei pazienti ad alto rischio<\/h2>\n

Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con FV \u00e8 ad alto rischio. In questi casi, \u00e8 indicato l’avvio di una terapia citoriduttiva. L’idrossiurea (HU) o l’interferone alfa (INF) sono raccomandati per il trattamento primario [5]. Tuttavia, l’HU in particolare non \u00e8 adatto a tutti i pazienti e pu\u00f2 scatenare gravi effetti collaterali (tab. 2) <\/strong>[6]. Per i pazienti pi\u00f9 giovani che desiderano avere figli, \u00e8 pi\u00f9 probabile che si ricorra all’INF. Se la terapia di prima linea non \u00e8 tollerata o i sintomi clinici non regrediscono sufficientemente, il trattamento deve essere cambiato. L’inibitore di JAK2 ruxolitinib ha dimostrato negli studi di controllare l’aumento della mieloproliferazione e di essere ben tollerato [1]. Sono scomparsi anche molti sintomi associati alla FV, come l’affaticamento e il prurito. Inoltre, la maggior parte dei pazienti ha sperimentato l’effetto molto rapidamente, entro le prime quattro settimane. Il busulfano pu\u00f2 essere utilizzato come terapia alternativa nei pazienti in et\u00e0 avanzata. In questo caso, tuttavia, il potenziale leucemogeno \u00e8 sempre in discussione, motivo per cui la sostanza dovrebbe essere utilizzata solo con moderazione. L’anagrelide pu\u00f2 essere considerata come partner di combinazione con, ad esempio, HU o INF. Questo \u00e8 finalizzato esclusivamente a ridurre la produzione di piastrine e pu\u00f2 fungere da complemento se non si ottengono risultati soddisfacenti con le altre sostanze da sole.   <\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. www.onkopedia.com\/de\/onkopedia\/guidelines\/polycythaemia-vera-pv\/@guideline\/html\/index.html (ultima chiamata il 10.05.2020)<\/li>\n
  2. Vannucchi AM, et al: N Engl J Med 2015; 372: 426-35.<\/li>\n
  3. Stein BL, Moliterno AR, Tiu RV: Carico della malattia policitemia vera: fattori che contribuiscono, impatto sulla qualit\u00e0 della vita e opzioni di trattamento emergenti. Ann Hematol 2014; 93: 1965-1976.<\/li>\n
  4. Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al: Eventi cardiovascolari e intensit\u00e0 del trattamento nella policitemia vera. N Engl J Med 2013; 368: 22-33.<\/li>\n
  5. Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al: Neoplasie mieloproliferative classiche negative al cromosoma Philadelphia: raccomandazioni di gestione riviste da European Leukemia Net. Leucemia 2018; 32: 1057-1069.<\/li>\n
  6. Barosi G, Birgegard G, Finazzi G, et al: Una definizione unificata di resistenza clinica e intolleranza all’idrossicarbamide nella policitemia vera e nella mielofibrosi primaria: risultati di un processo di consenso della European LeukemiaNet (ELN). Br J Haematol 2010; 148: 961-963.<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo ONcOLOGIA & EMATOLOGIA 2020; 8(3): 31<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    L’iperproliferazione delle tre serie di cellule nel midollo osseo causa eritrocitosi, trombocitosi e leucocitosi nella policitemia vera. Il risultato \u00e8, tra l’altro, un aumento significativo dei livelli di ematocrito e…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":97882,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Policitemia vera","footnotes":""},"category":[11361,11519,11550],"tags":[24052],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-333430","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-ematologia","category-formazione-continua","category-rx-it","tag-policitemia-vera","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-12 10:00:47","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"it_IT","wpml_translations":{"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":333440,"slug":"gestao-eficaz-da-terapia-no-que-diz-respeito-ao-risco-de-trombose","post_title":"Gest\u00e3o eficaz da terapia no que diz respeito ao risco de trombose","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/gestao-eficaz-da-terapia-no-que-diz-respeito-ao-risco-de-trombose\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":333447,"slug":"gestion-eficaz-de-la-terapia-con-respecto-al-riesgo-de-trombosis","post_title":"Gesti\u00f3n eficaz de la terapia con respecto al riesgo de trombosis","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/gestion-eficaz-de-la-terapia-con-respecto-al-riesgo-de-trombosis\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/333430","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=333430"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/333430\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media\/97882"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=333430"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=333430"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=333430"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=333430"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}