{"id":334781,"date":"2020-02-26T01:00:00","date_gmt":"2020-02-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/piu-luce-che-ombra\/"},"modified":"2020-02-26T01:00:00","modified_gmt":"2020-02-26T00:00:00","slug":"piu-luce-che-ombra","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/piu-luce-che-ombra\/","title":{"rendered":"Pi\u00f9 luce che ombra"},"content":{"rendered":"

La sclerosi sistemica (SSc) \u00e8 una delle malattie pi\u00f9 gravi perch\u00e9 \u00e8 presente ovunque nel corpo, ma esiste una soluzione per pochi problemi e praticamente ogni organo deve essere trattato individualmente. Non esiste ancora un farmaco universale per loro, come per altre malattie, cio\u00e8 non un biologico o un immunosoppressore specifico.<\/strong><\/p>\n

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Un programma obbligatorio per ogni paziente che presenta una sclerosi sistemica \u00e8 l’esame dei polmoni, per due componenti: una \u00e8 la fibrosi polmonare, che \u00e8 peggiore, e l’altra \u00e8 l’ipertensione polmonare (PAH), per la quale almeno ci sono pi\u00f9 farmaci. La perdita di estensibilit\u00e0 dei polmoni e la perdita della loro funzione di scambio di gas sono i due pato-meccanismi del modello di malattia della fibrosi polmonare. \u00c8 100 volte pi\u00f9 rara, ma causa pi\u00f9 decessi all’anno rispetto all’asma. Il dilemma \u00e8 che ci sono pi\u00f9 di cento condizioni diverse che possono portare allo stadio finale della fibrosi polmonare.<\/p>\n

“Il deterioramento pu\u00f2 essere molto rapido nella sclerosi sistemica, e questa \u00e8 la parte pericolosa”, ha avvertito il Professor Ulf M\u00fcller-Ladner del Dipartimento di Reumatologia e Immunologia Clinica della Clinica Kerckhoff di Bad Nauheim (D). “I pazienti non hanno alcun segno importante, magari un’ulcera digitale, e improvvisamente la fibrosi polmonare o l’ipertensione polmonare sono gi\u00e0 presenti”. I pazienti stessi se ne accorgono solo quando iniziano i sintomi della dispnea. Pertanto, secondo il reumatologo, \u00e8 elementare nella sua disciplina esaminare sempre i polmoni di un paziente, indipendentemente dal fatto che presenti o meno dei sintomi.<\/p>\n

Nella SSc, la fibrosi polmonare \u00e8 diventata sempre pi\u00f9 importante nell’elenco delle manifestazioni organiche. Anche perch\u00e9 altre complicazioni, come le crisi renali o i problemi cardiovascolari o gastrointestinali, sono diventate pi\u00f9 trattabili nel tempo – la fibrosi polmonare associata alla SSc (SSc-ILD), invece, no. “Se si stratifica in base alle dimensioni sulla HRCT, i pazienti con SSc mostrano la fibrosi sulla TAC in oltre il 30% dei casi”, ha detto il Professor Dr Andreas G\u00fcnther, Responsabile del Focus sulle malattie polmonari fibrose, Ospedale Universitario di Giessen Marburg. “Quindi \u00e8 gi\u00e0 una malattia pi\u00f9 grave con un esito negativo”.<\/p>\n

Migliore monitoraggio = risultato pi\u00f9 controllato<\/h2>\n

In qualit\u00e0 di reumatologo che deve tenere d’occhio e monitorare i polmoni, il Prof. M\u00fcller-Ladner consiglia sempre ai suoi colleghi di attenersi ai parametri relativamente facili da misurare, ossia la capacit\u00e0 vitale (FVC) e la capacit\u00e0 di diffusione (DLCO), poich\u00e9 questa combinazione in particolare si \u00e8 sviluppata molto positivamente come fattore di monitoraggio negli studi. “Se la combinazione di questi due parametri progredisce molto rapidamente, anche le curve divergono” (Fig. 1).<\/strong> Questo punto finale composito \u00e8 ormai consolidato negli studi. Una diminuzione della FVC di \u226510% o una diminuzione del 5-9% pi\u00f9 una diminuzione della DLCO di \u226515% devono essere considerate decisive. “Come reumatologi, possiamo sorridere di questi piccoli numeri, ma in relazione ai polmoni, sono assolutamente preziosi”, lo specialista ha chiarito un fattore che i suoi colleghi tendono a sottovalutare: “Un piccolo cambiamento nei polmoni pu\u00f2 avere un grande impatto, e anche i pazienti lo notano”.<\/p>\n

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“La cosa principale \u00e8 fare qualcosa”.<\/h2>\n

La terapia per molte malattie reumatologiche \u00e8 simile: ci sono cellule infiammatorie, che vengono immobilizzate, e poi tutto va bene – gli effetti collaterali vengono lasciati da parte. La situazione \u00e8 diversa con la SSc. “Perch\u00e9 qui ci sono diversi componenti che si muovono in parallelo e nessuno sa bene da cosa inizi – sistema immunitario, fibrosi, vascolare?”. E se abbassa uno di questi interruttori, potrebbe usarlo per alzare qualcosa altrove, il che non migliora la condizione generale. Allo stesso tempo, si ha a che fare con la fibrosi, “e antagonizzare la fibrosi \u00e8 uno dei compiti pi\u00f9 difficili in assoluto”. Rimane quindi la domanda su come procedere nel trattamento: togliere l’innesco o fare un legame diretto?<\/p>\n

I reumatologi rispondono a questa domanda facendo ci\u00f2 che possono e sanno, secondo il Prof. M\u00fcller-Ladner: assumono metotrexato o penicillamina, “la cosa principale \u00e8 fare qualcosa”. Ma a volte l’azionismo pu\u00f2 anche causare danni, ad esempio se la diagnosi non \u00e8 corretta. Se i risultati non sono chiari, l’esperto dice che bisogna sempre consultare uno pneumologo per essere sicuri. Il Prof. G\u00fcnther ha fatto riferimento alle linee guida di trattamento EULAR\/EUSTAR SSc-ILD del 2016, che raccomandano la ciclofosfamide o il trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) (Tab. 1)<\/strong>. Il micofenolato mofetile (MMF), secondo lo pneumologo, non \u00e8 certamente meno efficace della ciclofosfamide, ma meno tossico, motivo per cui viene ancora spesso prescritto.<\/p>\n

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Studi promettenti<\/h2>\n

Un altro problema: la sclerosi sistemica \u00e8 e rimane una malattia rara, che rende desiderabili ma scarsi gli studi di grandi dimensioni. “Scuotere il polso come si fa con l’artrite reumatoide (RA) non funziona perch\u00e9 non si riesce a trovare i numeri”, ha spiegato il Prof. M\u00fcller-Ladner. Ecco perch\u00e9 ogni pubblicazione \u00e8 preziosa. Il reumatologo ha presentato prima due studi (FaSScinate e FocuSSced) con un numero relativamente piccolo di partecipanti, entrambi incentrati sulla lotta all’infiammazione con l’interleuchina-6 (IL-6) mediante tocilizumab. Soprattutto nello studio FocuSSced, si \u00e8 visto che nell’intervallo a lungo termine, l’inibizione dell’infiammazione legata alla FVC sotto IL-6 era promettente.<\/p>\n

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Lo studio SENSCIS, a sua volta, ha analizzato l’effetto di nintedanib rispetto al placebo con l’endpoint primario della riduzione della capacit\u00e0 vitale funzionale (mL\/anno). \u00c8 orientato verso una medicazione di base stabile e adattata alla vita reale con MTX o MMF. Anche in questo caso, i risultati sono stati positivi dopo 52 settimane (Fig. 2).<\/strong> “Abbiamo bisogno di un farmaco antifibrotico sensato”, confida il Prof. M\u00fcller-Ladner, “perch\u00e9 finora la fibrosi pu\u00f2 essere trattata solo indirettamente”.<\/p>\n

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Tuttavia, nintedanib non \u00e8 attualmente approvato per il trattamento della SSc\/SSc-ILD o di altre malattie polmonari interstiziali progressive (PF-ILD) al di fuori della fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Ci\u00f2 rende ancora pi\u00f9 importante ottenere l’approvazione nel prossimo futuro non solo per le forme fibrotiche puramente polmonari della malattia.<\/p>\n

\nFonte: Simposio industriale “Fibrosi polmonare: la sfida della SSc e di altre malattie reumatiche” nell’ambito della DGRh; organizzatore: Boehringer Ingelheim<\/em><\/p>\n

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InFo PNEUMOLOGIA & ALLERGOLOGIA 2019; 3(1): 30-31 (pubblicato l’11 dicembre 19, prima della stampa).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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