{"id":335044,"date":"2020-01-04T01:00:00","date_gmt":"2020-01-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/il-futuro-del-trattamento-del-tumore-a-cellule-giganti-tenosinoviale\/"},"modified":"2020-01-04T01:00:00","modified_gmt":"2020-01-04T00:00:00","slug":"il-futuro-del-trattamento-del-tumore-a-cellule-giganti-tenosinoviale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/il-futuro-del-trattamento-del-tumore-a-cellule-giganti-tenosinoviale\/","title":{"rendered":"Il futuro del trattamento del tumore a cellule giganti tenosinoviale"},"content":{"rendered":"

Il tumore a cellule giganti tenosinoviale \u00e8 una rara malattia benigna della sinovia, in cui si verifica una marcata proliferazione del tessuto. Ne pu\u00f2 derivare una distruzione diffusa dell’articolazione con conseguente disabilit\u00e0. Il futuro potrebbe appartenere alla terapia con inibitori della tirosin-chinasi.<\/strong><\/p>\n

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Il tumore a cellule giganti tenosinoviali (TGCT) \u00e8 un raro tumore benigno delle estremit\u00e0, che si origina dalla sinovia delle articolazioni, dalle borse o dalle guaine dei tendini. Si distingue tra la forma localizzata, che spesso \u00e8 extra-articolare e di solito si trova nelle guaine tendinee della mano e del piede, e la forma a crescita diffusa, che colpisce le articolazioni pi\u00f9 grandi e cresce intra-articolare. Mentre le prime forme possono essere generalmente classificate come benigne, le forme diffuse sono significativamente pi\u00f9 aggressive e possono mostrare segni di malignit\u00e0 in rari casi. Ogni anno si verificano circa 1,8 nuovi casi ogni 100.000 abitanti. La maggior parte dei pazienti sviluppa la malattia tra i 20 e i 40 anni .<\/p>\n

Grande diversit\u00e0 clinica<\/h2>\n

Dal punto di vista clinico, di solito i sintomi sono aspecifici. Pertanto, esiste il rischio sia di sotto-terapia che di sovra-terapia. Spesso si riscontra una massa a crescita lenta, che porta a un gonfiore con una corrispondente pelle tesa. Le forme intra-articolari presentano versamenti, riduzione dell’ampiezza di movimento e blocchi con sintomi pseudomeniscali. Soprattutto nei giovani adulti con gonfiore dei tessuti molli nelle mani o nelle articolazioni pi\u00f9 grandi, la TGCT dovrebbe essere presa in considerazione se i sintomi in una singola articolazione con una progressione lenta rendono improbabili altre cause sinoviali, come la poliartrite o la gotta.<\/p>\n

Le cause risiedono in una sovraespressione di CFS1 (fattore di stimolazione delle colonie 1) con un’attivazione del recettore corrispondente. Tuttavia, la traslocazione e la sovraespressione associata del ligando si riscontra solo in una piccola percentuale di cellule. In prevalenza, le cellule all’interno dei tumori sono costituite da cellule non neoplastiche che mostrano una forte espressione del recettore CSF1.<\/p>\n

Diagnostica per immagini<\/h2>\n

La radiografia e la risonanza magnetica con contrasto sono indicate per escludere un frequente coinvolgimento osseo. Nelle fasi iniziali, spesso si possono rilevare solo segni indiretti di gonfiore o di versamento articolare. Nello stadio avanzato, le perdite di sostanza cistica possono svilupparsi sull’osso adiacente, in genere infilandosi come perle. Tuttavia, solo un esame dei tessuti sottili dopo la biopsia \u00e8 conclusivo.<\/p>\n

Dal punto di vista terapeutico, nessuna agonia di scelta<\/h2>\n

L’intervento chirurgico \u00e8 il trattamento di scelta per la forma localizzata. Di norma, la resezione macroscopica \u00e8 sufficiente ed \u00e8 anche associata a recidive solo in pochi pazienti. Nella forma diffusa, invece, il tasso di recidiva \u00e8 di circa il 50%. Il TGCT raramente ha una demarcazione chiara, il che significa che non \u00e8 sempre possibile definire chiaramente il confine con il tessuto sano. La possibilit\u00e0 della radioterapia \u00e8 discussa in modo controverso. Gli studi retrospettivi mostrano un buon controllo della malattia con dosi di 30-50 Gy. Tuttavia, data la natura per lo pi\u00f9 benigna della malattia e l’et\u00e0 spesso giovane del paziente, viene utilizzato raramente.<\/p>\n

Futuro: trattamento farmacologico?<\/h2>\n

La somministrazione di inibitori della tirosin-chinasi potrebbe inaugurare una nuova era di trattamento. Secondo i rapporti sui casi e gli studi prospettici, per la prima volta si possono ottenere remissioni complete con il regime terapeutico basato sul meccanismo causale. Riporta tassi di controllo delle malattie superiori al 90%.<\/p>\n

I dati di uno studio di fase I mostrano tassi di remissione oggettiva del 52%. Su questa base, \u00e8 stato avviato il primo studio randomizzato sulla terapia farmacologica per la TGCT. 120 pazienti sono stati randomizzati. In termini di contrazione del volume tumorale, \u00e8 stato raggiunto un tasso di remissione del 56% rispetto a nessuna remissione con il placebo. Tuttavia, dopo l’interruzione della terapia, in molti pazienti si osserva nuovamente la crescita del tumore. Attualmente sono in fase di sviluppo diversi composti che inibiscono in modo specifico l’asse CSF1R. Resta da vedere come proseguir\u00e0 lo sviluppo.<\/p>\n

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Ulteriori letture:<\/p>\n

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  • Myers BW, Masi AT: Sinovite villonodulare pigmentata e tenosinovite: studio clinico epidemiologico di 166 casi e revisione della letteratura. Medicina (Baltimora) 1980; 59: 223-238.<\/li>\n
  • Byers PD, et al: La diagnosi e il trattamento della sinovite villonodulare pigmentata. J Bone Joint Surg Br 1968; 50: 290-305.<\/li>\n
  • Gounder MM, et al: Tumori del tessuto connettivo localmente aggressivi. J Clin Oncol 2018; 36: 202-209.<\/li>\n
  • Cannarile MA, et al: Inibitori del recettore del fattore stimolante delle colonie 1 (CSF1) nella terapia del cancro. J Immunother Cancer 2017; 5: 53.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    InFo ONcOLOGIA & EMATOLOGIA 2019; 7(6): 20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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