{"id":337298,"date":"2018-09-17T08:19:34","date_gmt":"2018-09-17T06:19:34","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/quando-deve-essere-effettuato-il-trattamento-chirurgico\/"},"modified":"2018-09-17T08:19:34","modified_gmt":"2018-09-17T06:19:34","slug":"quando-deve-essere-effettuato-il-trattamento-chirurgico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/quando-deve-essere-effettuato-il-trattamento-chirurgico\/","title":{"rendered":"Quando deve essere effettuato il trattamento chirurgico?"},"content":{"rendered":"

L’epilessia \u00e8 una delle malattie neurologiche pi\u00f9 comuni nell’infanzia. La chirurgia dell’epilessia \u00e8 un’opzione di trattamento particolarmente efficace per i bambini e gli adolescenti con epilessia focale farmacoresistente. Questo articolo spiega perch\u00e9 ha senso decidere di sottoporsi a un trattamento chirurgico il pi\u00f9 presto possibile.<\/strong><\/p>\n

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L’epilessia \u00e8 una delle malattie neurologiche pi\u00f9 comuni nell’infanzia. L’incidenza dell’epilessia \u00e8 maggiore nel primo anno di vita. In seguito, rimane alto durante l’infanzia e scende di nuovo bruscamente a partire dall’et\u00e0 di dieci anni. Il trattamento primario \u00e8 solitamente una terapia farmacologica anticonvulsivante. Ma non tutte le epilessie possono essere trattate con tanto successo. Un bambino su tre con una manifestazione di epilessia prima dei tre anni sviluppa una farmacoresistenza. Questo \u00e8 definito come il fallimento di due tentativi di trattamento appropriato con anticonvulsivanti ben tollerati e adeguatamente selezionati, in monoterapia o in terapia combinata. In particolare, \u00e8 stato dimostrato che i cambiamenti strutturali del cervello come causa dell’epilessia sono un forte predittore di farmacoresistenza. L’epilessia refrattaria \u00e8 spesso associata a comorbilit\u00e0 rilevanti. Questo include deficit nello sviluppo cognitivo, disturbi comportamentali, disturbi psichiatrici, tra cui depressione e disturbi d’ansia, e un aumento del rischio di SUDEP (Morte Improvvisa Inaspettata nell’Epilessia). Anche a causa delle gravi limitazioni della qualit\u00e0 di vita e del peso sull’ambiente sociale (famiglia, scuola), \u00e8 assolutamente auspicabile un rapido controllo delle crisi epilettiche.<\/p>\n

Grazie ai grandi progressi della neurochirurgia, della neuroanestesia e della medicina intensiva, la chirurgia dell’epilessia pu\u00f2 oggi essere eseguita in centri specializzati con rischi relativamente bassi. Tuttavia, il volume di sangue pi\u00f9 piccolo rispetto agli adulti, soprattutto nei neonati, la fisiologia immatura del cervello in via di sviluppo e la portata spesso elevata dei cambiamenti strutturali e quindi degli interventi che ne derivano rappresentano ancora delle sfide. Tuttavia, un’attenta valutazione pre-chirurgica e la pianificazione degli interventi all’interno di un team interdisciplinare specializzato, composto da epilettologi, neuropsicologi, neuroradiologi, neurochirurghi e anestesisti, possono garantire un rapporto rischio-beneficio favorevole.<\/p>\n

Decisioni precoci<\/h2>\n

La farmacoresistenza di solito pu\u00f2 essere rilevata relativamente presto nel corso dell’epilessia. Per questo motivo, nei bambini con lesioni cerebrali strutturali o con altre indicazioni di epilessia focale, la possibilit\u00e0 di un intervento chirurgico per l’epilessia deve essere discussa al pi\u00f9 tardi quando viene dimostrata la farmacoresistenza, e deve essere avviata la diagnosi prechirurgica appropriata. L’intervento chirurgico per l’epilessia deve essere preso in considerazione il pi\u00f9 presto possibile, dopo aver verificato la farmacoresistenza, anche nei primi anni di vita, e il bambino deve essere indirizzato a un centro per l’epilessia con esperienza pediatrica per una valutazione pi\u00f9 dettagliata.<\/p>\n

Nonostante i notevoli progressi nella diagnostica neurofisiologica e di imaging e la crescente accettazione della chirurgia dell’epilessia negli ultimi anni, la latenza tra l’instaurarsi della farmacoresistenza nei bambini e il loro invio a un centro per l’epilessia per la valutazione pre-chirurgica con competenze pediatriche \u00e8 purtroppo rimasta elevata. Ad esempio, un’indagine internazionale sui centri per l’epilessia con un focus pediatrico ha mostrato che il trattamento chirurgico \u00e8 avvenuto solo entro due anni dalla manifestazione iniziale dell’epilessia in un terzo dei bambini operati, sebbene l’epilessia si sia manifestata nei primi due anni di vita in due terzi di questi bambini [1]. In uno studio di coorte statunitense, l’incidenza delle epilessie focali farmacorefrattarie nella prima infanzia \u00e8 stata riportata come 11,3\/100.000 della popolazione all’anno, mentre l’incidenza della chirurgia dell’epilessia nella stessa coorte \u00e8 stata di 1,3\/100.000 all’anno [2]. Solo il 45% dei bambini con epilessia farmacorefrattaria \u00e8 stato indirizzato a centri specializzati in epilessia per un’ulteriore valutazione, il che rappresenta una lacuna significativa nell’assistenza.<\/p>\n

Eziologia e assegnazione<\/h2>\n

Come gi\u00e0 detto, i cambiamenti strutturali del cervello sono la causa principale delle epilessie farmacoresistenti. Secondo un’indagine dell’ILAE (International League Against Epilepsy) in 20 diversi centri di chirurgia dell’epilessia nel 2004, la displasia corticale focale (FCD) con il 42% e i tumori glioneuronali (ganglioglioma, DNET: Tumore Neuroepiteliale Disembrioplastico) con il 19% sono state le eziologie pi\u00f9 frequenti nei pazienti pediatrici [3]. Le lesioni vascolari, l’encefalite di Rasmussen o la sindrome di Sturge-Weber, invece, si sono verificate meno frequentemente. Una caratteristica significativa delle epilessie infantili \u00e8 l’ampio spettro di sindromi epilettiche infantili e la loro eziologia, nonch\u00e9 la grande variabilit\u00e0 dei modelli clinici ed elettroencefalografici delle crisi nei rispettivi gruppi di et\u00e0.<\/p>\n

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Valutazione pre-chirurgica e indicazione alla chirurgia dell’epilessia<\/h2>\n

L’obiettivo della chirurgia dell’epilessia \u00e8 quello di ottenere la resezione completa o la disconnessione della zona epilettogena e di risparmiare le aree cerebrali eloquenti e la loro funzione. Questo \u00e8 il prerequisito per ottenere la libert\u00e0 dalle crisi, che deve essere mantenuta anche dopo la riduzione graduale e l’interruzione dei farmaci anticonvulsivanti. La zona epilettogena \u00e8 definita come l’area della corteccia che causa lo sviluppo di crisi epilettiche. Questo pu\u00f2 corrispondere all’estensione della lesione strutturale – se l’epilessia \u00e8 associata a una lesione strutturale – ma pu\u00f2 anche estendersi oltre la lesione. Nonostante i grandi progressi nella diagnostica prechirurgica dell’epilessia pediatrica, l’identificazione della zona epilettogena e delle aree eloquenti della corteccia rappresenta spesso – soprattutto nei primi anni di vita – una sfida particolare.<\/p>\n

Le anomalie EEG nei bambini piccoli sono spesso estese, multifocali o bilaterali nelle epilessie focali e quindi meno informative sulla localizzazione dell’origine delle crisi. Inoltre, la semiologia delle crisi focali nei primi anni di vita \u00e8 meno spesso lateralizzante o difficilmente localizzabile; lo stato di coscienza \u00e8 spesso difficile da valutare. Le lesioni epilettogene focali nel primo anno di vita possono manifestarsi come spasmi epilettici nel contesto della sindrome di West. L’interpretazione della risonanza magnetica \u00e8 particolarmente impegnativa a causa della mielinizzazione immatura dello strato midollare nei primi due anni di vita, soprattutto per quanto riguarda la diagnosi di displasia corticale focale. In questo gruppo di et\u00e0, sono necessari ripetuti esami di risonanza magnetica per identificare possibili malformazioni corticali durante lo sviluppo cerebrale postnatale. Anche l’identificazione delle aree cerebrali eloquenti \u00e8 una sfida, soprattutto perch\u00e9 l’imaging funzionale non invasivo e le procedure invasive come il test WADA richiedono una buona collaborazione da parte del bambino. Inoltre, il cervello del bambino ha una plasticit\u00e0 pronunciata, per cui le aree funzionali, in particolare l’area del linguaggio, possono spostarsi sul lato controlaterale a causa dell’epilessia e stabilirsi l\u00ec.<\/p>\n

La chirurgia dell’epilessia \u00e8 generalmente indicata quando la semiologia delle crisi, i risultati EEG e la diagnostica per immagini consentono di definire chiaramente l’area epilettogena e la resezione di quest’area \u00e8 possibile senza limitazioni neurologiche e neuropsicologiche inaccettabili.<\/p>\n

Valutazione del rischio per il trattamento precoce<\/h2>\n

La chirurgia dell’epilessia \u00e8 oggi una modalit\u00e0 di trattamento consolidata per candidati pediatrici selezionati di tutte le et\u00e0 con epilessia strutturale e farmacorefrattaria. Tuttavia, la diagnosi nei primi anni di vita \u00e8 associata a difficolt\u00e0 nella valutazione EEG e a limitazioni nella delineazione tomografica MR della lesione epilettogena. Tuttavia, la chirurgia dell’epilessia dovrebbe essere presa in considerazione il pi\u00f9 presto possibile nei neonati e nei bambini piccoli, in base all’alta incidenza dell’epilessia nel primo anno di vita, con evidenza di farmacoresistenza in un terzo dei bambini colpiti e alla gravit\u00e0 delle sindromi epilettiche in questo gruppo di et\u00e0. Allo stesso modo, la compromissione della cognizione e del comportamento con l’insorgenza precoce dell’epilessia, la durata pi\u00f9 lunga delle crisi, la frequenza pi\u00f9 elevata delle crisi, i potenziali continui di tipo epilettico sull’EEG e la polifarmacoterapia richiedono una rapida considerazione delle opzioni di chirurgia dell’epilessia. La chirurgia dell’epilessia nei primi anni di vita beneficia della plasticit\u00e0 del cervello del bambino. \u00c8 supportata da studi che hanno dimostrato la superiorit\u00e0 del trattamento chirurgico dell’epilessia rispetto alla farmacoterapia e la possibilit\u00e0 di migliorare il carico delle crisi e il deficit dello sviluppo attraverso un intervento precoce di successo  [2,4\u20136].<\/p>\n

Risultato<\/h2>\n

Il trattamento chirurgico dell’epilessia nei bambini mira alla liberazione dalle crisi e alla riduzione o, a lungo termine, alla possibile sospensione dei farmaci anticonvulsivanti. In considerazione dell’influenza dannosa delle crisi epilettiche e degli anticonvulsivanti sul cervello in via di sviluppo, si pu\u00f2 ipotizzare un effetto positivo di un intervento chirurgico riuscito sul corso dello sviluppo. Due terzi dei bambini e degli adolescenti con epilessie focali farmacorefrattarie diventano liberi da crisi a lungo termine dopo la chirurgia dell’epilessia. La maggior parte dei bambini non ha problemi o addirittura migliora il proprio sviluppo dopo l’intervento. I genitori spesso riferiscono di un notevole miglioramento della qualit\u00e0 della vita, con un sollievo dal disturbo dell’adattamento sociale e il controllo delle crisi epilettiche. Tuttavia, l’esito in termini di crisi dipende da vari fattori e in particolare dall’eziologia dell’epilessia. La mortalit\u00e0 e la morbilit\u00e0 nella chirurgia dell’epilessia sono legate all’estensione della resezione o della disconnessione, ma sono basse rispetto ad altre procedure neurochirurgiche. In tutte le operazioni, il rischio di sviluppare un deficit neurologico grave \u00e8 inferiore al 5% e la mortalit\u00e0 \u00e8 ben al di sotto dell’1% [7]. Possono verificarsi complicazioni minori, come problemi di guarigione delle ferite o tamponamenti di liquido cerebrospinale. Soprattutto nei bambini, i nuovi disturbi neurologici possono spesso migliorare in modo significativo nel corso di un’operazione.<\/p>\n

Conclusione<\/h2>\n

Per i bambini e gli adolescenti con epilessia strutturale farmacoresistente, la chirurgia dell’epilessia \u00e8 un’opzione di trattamento molto efficace. La grande maggioranza dei pazienti pu\u00f2 beneficiare della procedura. La giovane et\u00e0, il grave ritardo dello sviluppo e le comorbidit\u00e0 psichiatriche non sono controindicazioni. La diagnostica prechirurgica deve essere organizzata anche per l’epilessia farmacorefrattaria con crisi focali e risonanza magnetica non patologica. I bambini pi\u00f9 piccoli spesso richiedono una resezione maggiore, ma di solito possono compensare bene i possibili deficit neurologici grazie alla plasticit\u00e0 funzionale. L’intervallo tra la determinazione della farmacoresistenza, il chiarimento pre-chirurgico e l’intervento di epilessia deve essere sicuramente ridotto. Questo pu\u00f2 portare a migliori risultati post-operatori in termini di sviluppo cognitivo. Per identificare meglio i predittori della libert\u00e0 dalle crisi e dello sviluppo cognitivo positivo dei bambini, sarebbero necessari studi multicentrici con intervalli di osservazione pi\u00f9 lunghi. Questo potrebbe ottimizzare ulteriormente la selezione dei candidati e la consulenza per i bambini e le loro famiglie.<\/p>\n

Messaggi da portare a casa<\/h2>\n
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  • La chirurgia dell’epilessia \u00e8 un’opzione di trattamento particolarmente efficace per i bambini e gli adolescenti con epilessia focale farmacoresistente.<\/li>\n
  • Pi\u00f9 giovane \u00e8 il paziente, maggiore \u00e8 la resezione o la disconnessione: i bambini piccoli spesso richiedono procedure pi\u00f9 estese rispetto ai bambini pi\u00f9 grandi e agli adolescenti.<\/li>\n
  • La displasia corticale focale, i tumori cerebrali glioneuronali e la porencefalia dovuta a insulti emorragico-ischemici perinatali sono le eziologie pi\u00f9 comuni in questa fascia di et\u00e0.<\/li>\n
  • Due terzi dei bambini rimangono liberi da crisi a lungo termine dopo l’intervento chirurgico per l’epilessia. Lo sviluppo cognitivo postoperatorio rimane complessivamente stabile.  <\/li>\n
  • L’intervento chirurgico per l’epilessia nei bambini e negli adolescenti non \u00e8 pi\u00f9 considerato un’ultima risorsa, ma deve essere visto come “modificatore della malattia”, soprattutto nei primi anni di vita.<\/li>\n<\/ul>\n

    \nLetteratura:<\/p>\n

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    1. Berg AT, et al: Frequenza, prognosi e trattamento chirurgico delle anomalie strutturali osservate con la risonanza magnetica nell’epilessia infantile. Brain 2009; 132(Pt10): 2785-2797.<\/li>\n
    2. Loddenkemper T, et al: Esito dello sviluppo dopo la chirurgia dell’epilessia nella prima infanzia. Pediatria. 2007; 119(5): 930-935.<\/li>\n
    3. Harvey AS, et al: Task Force ILAE per l’indagine sulla chirurgia dell’epilessia pediatrica. Definire lo spettro della pratica internazionale nei pazienti operati di epilessia pediatrica. Epilepsia 2008; 49(1): 146-155.<\/li>\n
    4. Jonas R, et al: Chirurgia per l’encefalopatia epilettica infantile sintomatica con e senza spasmi infantili. Neurologia 2005; 64(4): 746-750.<\/li>\n
    5. Ramantani G, et al: Esiti convulsivi e cognitivi della chirurgia dell’epilessia nell’infanzia e nella prima giovinezza. Eur J Paediatr Neurol 2013; 17(5): 498-506.<\/li>\n
    6. Ramantani G, et al: Sviluppo cognitivo nella chirurgia dell’epilessia pediatrica. Neuropediatria 2018; 49(2): 93-103.<\/li>\n
    7. Walter J, et al. Complicazioni della chirurgia dell’epilessia: una revisione sistematica delle resezioni focali e del monitoraggio EEG invasivo. Epilepsia 2013; 54(5): 840-847.<\/li>\n<\/ol>\n

      \nUlteriori letture:<\/p>\n

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      • Cross JH, et al: Lega Internazionale contro l’Epilessia, Sottocommissione per la Chirurgia dell’Epilessia Pediatrica; Commissioni di Neurochirurgia e Pediatria. Criteri proposti per il rinvio e la valutazione dei bambini per la chirurgia dell’epilessia: raccomandazioni della Sottocommissione per la Chirurgia dell’Epilessia Pediatrica. Epilepsia 2006; 47(6): 952-959.<\/li>\n
      • Ramantani G, et al: Controllo delle crisi e traiettorie di sviluppo dopo l’emisferotomia per epilessia refrattaria nell’infanzia e nell’adolescenza. Epilepsia 2013; 54(6): 1046-1055.<\/li>\n
      • Ramantani G, et al: Chirurgia dell’epilessia della corteccia posteriore nell’infanzia e nell’adolescenza: predittori dell’esito delle crisi a lungo termine. Epilepsia 2017; 58(3): 412-419.<\/li>\n
      • Ramantani G, et al: La chirurgia dell’epilessia per i tumori glioneuronali nell’infanzia: evitare la perdita di tempo. Neurochirurgia 2014; 74(6): 648-57.<\/li>\n
      • Ramantani G, et al: Chirurgia dell’epilessia del lobo frontale nell’infanzia e nell’adolescenza: predittori della libert\u00e0 dalle crisi a lungo termine, del funzionamento cognitivo e adattivo complessivo. Neurochirurgia 2018; 83(1): 93-103.<\/li>\n
      • Ryvlin P, et al: Chirurgia dell’epilessia nei bambini e negli adulti. Lancet Neurol 2014 Nov; 13(11): 1114-1126.<\/li>\n<\/ul>\n

         <\/p>\n

        InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2018; 16(5): 26-29.<\/em><\/p>\n

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