{"id":337844,"date":"2018-06-23T02:00:00","date_gmt":"2018-06-23T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cancro-vulvare-a-che-punto-siamo-oggi\/"},"modified":"2018-06-23T02:00:00","modified_gmt":"2018-06-23T00:00:00","slug":"cancro-vulvare-a-che-punto-siamo-oggi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/cancro-vulvare-a-che-punto-siamo-oggi\/","title":{"rendered":"Cancro vulvare: a che punto siamo oggi?"},"content":{"rendered":"<p><strong>L&#8217;individuazione delle lesioni precancerose \u00e8 importante in vista dei tassi di incidenza del carcinoma vulvare, in aumento a livello internazionale. Soprattutto nell&#8217;area delle lesioni HPV-negative, \u00e8 necessario recuperare il ritardo.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>L&#8217;incidenza del cancro vulvare \u00e8 in aumento, tanto che negli ultimi anni \u00e8 diventato il tumore maligno pi\u00f9 diffuso nelle donne. Secondo l&#8217;Istituto Robert Koch, ora sembra emergere un certo plateau. Tuttavia, l&#8217;aumento, soprattutto tra le donne pi\u00f9 giovani di et\u00e0 compresa tra 40 e 49 anni (del 175%) e sotto i 40 anni (del 150%), \u00e8 preoccupante [1]. I dati attuali della Germania indicano che sono soprattutto i tumori T1, cio\u00e8 quelli di piccole dimensioni \u22642&nbsp;cm, ad aumentare fortemente l&#8217;incidenza [2].<\/p>\n<p>In questo caso sono decisivi diversi fattori di rischio. Nelle giovani donne, uno studio di coorte statunitense [3] ha identificato, tra l&#8217;altro, l&#8217;uso di tabacco, la neoplasia intraepiteliale vulvare differenziata (dVIN) o le &#8220;lesioni intraepiteliali squamose di alto grado&#8221; (HSIL) nell&#8217;anamnesi e l&#8217;immunosoppressione &#8211; a queste possono aggiungersi il lichen sclerosus, le IST (herpes genitale, Cond. Ac, Lues), il consumo di alcol, la carenza di vitamina D, l&#8217;etnia (caucasici, soprattutto nordeuropei e australiani) e, secondo un recente studio, l&#8217;obesit\u00e0.<\/p>\n<p>Nella patogenesi del carcinoma vulvare, si pu\u00f2 fare una distinzione tra eventi associati all&#8217;HPV e non associati all&#8217;HPV, a seconda della disposizione individuale (entrambe le forme sono in aumento), per cui gli HSIL sono diagnosticati molto pi\u00f9 frequentemente e, con il 4-9%, passano al carcinoma a cellule squamose (non cheratinizzato) molto meno frequentemente rispetto alla dVIN. Questi ultimi rappresentano una condizione precancerosa dell&#8217;SCC cheratinizzato della vulva. La patogenesi sottostante non \u00e8 chiara (la mutazione di p53 e la disregolazione immunitaria delle cellule T svolgono un ruolo). Le VIN differenziate sono associate al lichen sclerosus (il 3,5-5% sviluppa una dVIN). Si tratta di lesioni HPV-negative con cheratinociti atipici nello strato delle cellule basali. Sono diagnosticate molto raramente, quindi \u00e8 evidente la necessit\u00e0 di recuperare, soprattutto perch\u00e9 quasi tutte le persone colpite sviluppano l&#8217;SCC entro circa due anni. Questo vale anche dopo la resezione R1. La prognosi \u00e8 infausta e i pazienti anziani hanno maggiori probabilit\u00e0 di essere colpiti. Al contrario, i risultati associati all&#8217;HPV hanno una buona prognosi (circa il 50% dei carcinomi vulvari sono associati all&#8217;HPV). Gli HPV 16 e 33 sono di primaria importanza, con gli HPV 31 e 33 che sono predittivi di recidiva in 64 pazienti con HSIL della vulva, secondo uno studio retrospettivo [4].<\/p>\n<h2 id=\"cosa-possiamo-fare\">Cosa possiamo fare?<\/h2>\n<p>In generale, la sopravvivenza a 5 anni \u00e8 migliorata in modo significativo, dal 72% all&#8217;83% nelle donne con meno di 61 anni e dal 60% al 65% nelle donne pi\u00f9 anziane [1]. &#8220;Siamo diventati pi\u00f9 bravi nella terapia&#8221;, ha osservato il relatore.<\/p>\n<p>Un possibile approccio profilattico \u00e8 la vaccinazione contro l&#8217;HPV. Tuttavia, i due promotori potenzialmente importanti HPV 31 e 33 (soprattutto per la recidiva di HSIL) non sono coperti dagli attuali vaccini <sup>Cervarix\u00ae<\/sup> e <sup>Gardasil\u00ae<\/sup>. Il vaccino nonavalente Gardasil 9\u00ae con una riduzione potenziale del rischio di HSIL della vulva, della cervice e della neoplasia intraepiteliale vaginale (VaIN) III del 96,7% [5] \u00e8 autorizzato ma attualmente non \u00e8 disponibile in Svizzera. In generale, circa la met\u00e0 del gruppo target femminile in Svizzera non \u00e8 vaccinata contro l&#8217;HPV. Questo \u00e8 un altro motivo per cui la vaccinazione contro l&#8217;HPV avr\u00e0 probabilmente solo un effetto marginale per il momento. E sebbene le donne con HPV nella cervice siano solitamente positive anche nella vulva (e l&#8217;HPV persiste pi\u00f9 a lungo nella vulva che nella cervice), non esiste un programma di screening corrispondente. Le strategie di stratificazione del rischio nello screening per quanto riguarda il lichen sclerosus\/planus e l&#8217;HPV avrebbero sicuramente senso alla luce degli aspetti sopra citati.<\/p>\n<p>La citologia pu\u00f2 essere utile soprattutto per le lesioni da HPV. I &#8220;pennelli&#8221; appositamente sviluppati mostrano una sensibilit\u00e0 per VIN o CA del 97% e un valore predittivo negativo dell&#8217;88% [6]. Tuttavia, la procedura non \u00e8 stata convalidata. Lo screening dell&#8217;HPV attraverso il test HPV \u00e8 un &#8220;sogno del futuro&#8221;. Qui, inoltre, gli sviluppi nell&#8217;area cervicale sono avanti di anni.<\/p>\n<p>Uno studio su 120 pazienti con conizzazione e positivit\u00e0 all&#8217;HPV ad alto rischio presso la Clinica Femminile di Lucerna ha confermato la frequente presenza di HPV-HR nella vulva e nella cervice (83% dei casi) da un lato, e la persistenza permanente dell&#8217;HPV nella vulva dall&#8217;altro: sei mesi dopo la conizzazione, solo un terzo era completamente HPV-negativo, mentre l&#8217;HPV-HR persisteva in entrambi i siti nel 42,5% (7% solo nella cervice, ma 18% solo nella vulva). I tipi di HPV pi\u00f9 comuni in entrambi i siti erano 16, 31, 53 e 42. Dopo sei mesi, \u00e8 stato osservato un caso di HSIL nella vulva.<\/p>\n<p>Poich\u00e9 il lichen sclerosus \u00e8 un fattore di rischio per la dVIN e indirettamente anche per l&#8217;SCC cheratinizzato della vulva, dovrebbe essere riconosciuto e diagnosticato &#8211; il semplice punteggio del lichen sclerosus pu\u00f2 essere utile, ad esempio [7,8]. Ci sono prove che una buona compliance con i corticosteroidi topici, nel senso di una terapia di mantenimento nei pazienti con LS, porta a una riduzione del rischio di cancro vulvare [9].<\/p>\n<p>Non \u00e8 possibile distinguere a occhio il lichen sclerosus dalla dVIN. Nel caso della dVIN, la resezione nel tessuto sano \u00e8 terapeuticamente necessaria (anche per l&#8217;SCC). In caso di HSIL della vulva, l&#8217;evaporazione laser CO2 pu\u00f2 essere molto efficace (l&#8217;escissione non \u00e8 obbligatoria). Anche Imiquimod rappresenta un possibile approccio con un tasso di risposta di circa il 50% dopo 16 settimane, anche se &#8220;off-label&#8221;. Il cidofovir \u00e8 promettente, anche se non \u00e8 ancora supportato da dati sufficienti. In generale, il rischio di recidiva di HSIL \u00e8 del 30-50% (6% di CA invasivo). I fattori che possono favorire questo fenomeno sono il fumo, l&#8217;escissione (rischio pi\u00f9 elevato di recidiva), l&#8217;immunosoppressione e la multifocalit\u00e0.<\/p>\n<p>Per quanto riguarda la terapia del carcinoma vulvare, va detto che le tecniche chirurgiche sono migliorate. Inoltre, un margine di sicurezza di 2&nbsp;mm \u00e8 probabilmente sufficiente. Gli approcci terapeutici multimodali, tra cui la radioterapia e la chemioradioterapia, vengono attualmente testati e applicati a seconda della situazione, anche se molte questioni sono ancora aperte in generale (si veda anche lo studio CaRE-1). \u00c8 importante un follow-up regolare con un monitoraggio locoregionale intensivo, soprattutto nei primi due anni.<\/p>\n<p><em>Fonte: Aggiornamento in ginecologia, 15-17 maggio 2018, Zurigo<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Letteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Meltzer-Gunnes CJ, et al: Carcinoma vulvare in Norvegia: una prospettiva di 50 anni sulle tendenze di incidenza, trattamento e sopravvivenza. Gynecol Oncol 2017 Jun; 145(3): 543-548.<\/li>\n<li>Holleczek B, Sehouli J, Barinoff J: Cancro vulvare in Germania: aumento dell&#8217;incidenza e cambiamento delle caratteristiche biologiche del tumore dal 1974 al 2013. Acta Oncol 2018 Mar; 57(3): 324-330.<\/li>\n<li>Lanneau GS, et al: Cancro vulvare nelle giovani donne: caratteristiche demografiche e valutazione degli esiti. Am J Obstet Gynecol 2009 Jun; 200(6): 645.e1-5.<\/li>\n<li>Bogani G, et al: L&#8217;associazione dei sottotipi di HPV prima del trattamento con la recidiva di VIN. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2017 Apr; 211: 37-41.<\/li>\n<li>Signorelli C, et al: Vaccino 9-valente del papillomavirus umano per la prevenzione del cancro: una revisione sistematica delle prove disponibili. Epidemiol Infect 2017 Jul; 145(10): 1962-1982.<\/li>\n<li>van den Einden LC, et al: Citologia della vulva: fattibilit\u00e0 e risultati preliminari di un nuovo pennello. Br J Cancer 2012 Jan 17; 106(2): 269-273.<\/li>\n<li>G\u00fcnthert AR, et al: Sistema di punteggio clinico per il lichen sclerosus vulvare. J Sex Med 2012 Sep; 9(9): 2342-2350.<\/li>\n<li>Naswa S, Marfatia YS: Punteggio clinico del lichen sclerosus vulvare somministrato dal medico: uno studio di 36 casi. Indian J Sex Transm Dis 2015 Jul-Dec; 36(2): 174-177.<\/li>\n<li>Lee A, Bradford J, Fischer G: Gestione a lungo termine del lichen sclerosus vulvare adulto: uno studio prospettico di coorte su 507 donne. JAMA Dermatol 2015 Oct; 151(10): 1061-1067.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PRATICA GP 2018; 13(6): 44-45<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L&#8217;individuazione delle lesioni precancerose \u00e8 importante in vista dei tassi di incidenza del carcinoma vulvare, in aumento a livello internazionale. 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