{"id":338707,"date":"2018-01-29T01:00:00","date_gmt":"2018-01-29T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/vasculite-primaria-del-snc-trattare-con-o-senza-immunosoppressori\/"},"modified":"2018-01-29T01:00:00","modified_gmt":"2018-01-29T00:00:00","slug":"vasculite-primaria-del-snc-trattare-con-o-senza-immunosoppressori","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/vasculite-primaria-del-snc-trattare-con-o-senza-immunosoppressori\/","title":{"rendered":"Vasculite primaria del SNC – trattare con o senza immunosoppressori?"},"content":{"rendered":"

La 21esima riunione annuale della Societ\u00e0 svizzera per l’ictus cerebrale si \u00e8 tenuta a Losanna l’11 gennaio 2018. Un tema importante \u00e8 stato quello delle vasculiti, che, se colpiscono il SNC, possono scatenare un ictus. Non esistono linee guida basate sull’evidenza per il trattamento della vasculite primaria del SNC, il che rende ancora pi\u00f9 importanti gli studi di coorte e le raccomandazioni degli esperti. <\/strong><\/p>\n

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Il dottor Gr\u00e9goire Boulouis, Neuroradiologia dell’Ospedale Saint-Joseph di Parigi e dell’Universit\u00e0 Paris-Descartes di Parigi (F), ha fornito informazioni sulle cause e sulle diagnosi differenziali delle diverse vasculiti e sul modo in cui si presentano nella diagnostica per immagini quando portano a complicazioni neurologiche.<\/p>\n

Vasculitidi e ictus<\/h2>\n

Fondamentalmente, si distingue tra vasculiti infettive (Tab. 1)<\/strong> e non infettive. Il pi\u00f9 delle volte si manifestano come sintomi secondari in malattie sistemiche come il lupus eritematoso, la sarcoidosi o i tumori – spesso la prognosi \u00e8 infausta in queste malattie se \u00e8 coinvolto il sistema nervoso centrale. L’arterite temporale a cellule giganti (malattia di Horton), che si verifica principalmente nelle persone di et\u00e0 superiore ai 50 anni e pu\u00f2 portare rapidamente alla cecit\u00e0 se non trattata, presenta un rischio particolarmente elevato di ictus. La vasculite di Takayasu, che colpisce l’aorta e le grandi arterie che ne derivano, \u00e8 meno comune in Europa che in Asia. I pazienti di solito hanno meno di 40 anni e il 10-20% subisce un ictus. Altre cause di vasculite sono la radioterapia (angiite indotta da radiazioni) o l’angiite tossica come conseguenza della chemioterapia o dell’abuso di eroina o cocaina. Una forma rara \u00e8 la vasculite primaria del SNC negli adulti (aPACNS), che porta a lesioni ischemiche nel 75% dei pazienti. Queste sono multiple o disseminate in circa la met\u00e0 dei pazienti. La diagnosi pu\u00f2 essere fatta solo dopo aver escluso le diagnosi differenziali e al pi\u00f9 presto dopo un follow-up di sei mesi.<\/p>\n

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In linea di principio, bisogna sempre ricordare che un ictus potrebbe essere causato dalla vasculite, soprattutto se i sintomi si presentano in modo insolito o addirittura bizzarro. La diagnosi richiede una risonanza magnetica con diversi protocolli di imaging che mostrano, ad esempio, segni infiammatori intramurali. “L’angiografia pu\u00f2 anche fornire indizi per la diagnosi, soprattutto se la diagnostica per immagini \u00e8 negativa ma si sospetta fortemente la vasculite”, ha detto il dottor Boulouis. L’angiografia pu\u00f2 essere utilizzata anche per mostrare la gravit\u00e0 delle lesioni vascolari.<\/p>\n

Terapia della vasculite primaria del SNC<\/h2>\n

“Purtroppo, non ci sono molte prove sul trattamento dei pazienti con vasculite primaria del SNC”, si rammarica il Prof Mathieu Zuber, Neurologia, Ospedale Saint-Joseph, Parigi, e Universit\u00e0 Paris-Descartes, Parigi (F). Per le vasculiti secondarie del SNC, la terapia migliore consiste nel trattare la malattia di base. Negli ultimi dieci anni sono stati pubblicati solo due studi di coorte con un numero maggiore di pazienti sulla terapia delle vasculiti primarie del SNC (coorte Mayo Clinic: n=163, coorte francese: n=97) [1,2]. La decisione se, quando e quale terapia deve essere presa individualmente per ogni paziente, in base alla probabilit\u00e0 della diagnosi di vasculite e ai risultati della diagnostica. Il Prof. Zuber ha ricordato che, sebbene le biopsie cerebrali non vengano quasi mai eseguite al giorno d’oggi, non bisogna dimenticare completamente questa possibilit\u00e0, poich\u00e9 una terapia sbagliata per settimane potrebbe danneggiare il paziente pi\u00f9 di una biopsia cerebrale. “La vasculite \u00e8 un processo dinamico, quindi pu\u00f2 essere molto utile ripetere le misure diagnostiche dopo quattro-sei settimane”, ha detto. I fattori di rischio per un decorso peggiore sono l’et\u00e0 pi\u00f9 elevata del paziente, il coinvolgimento dei grandi vasi e la presenza di un ictus – rispetto ai pazienti che non hanno (ancora) subito un ictus. Un buon segno prognostico \u00e8 l’aumento del gadolinio delle leptomeningi alla risonanza magnetica. Il miglioramento indica un’infezione che pu\u00f2 essere trattata in modo specifico.<\/p>\n

I corticosteroidi, inizialmente somministrati in impulsi se necessario, sono il trattamento di scelta. Nei pazienti che non ricevono steroidi, il rischio di morte o di sequele gravi \u00e8 molto alto. Se gli immunosoppressori debbano essere somministrati in aggiunta agli steroidi \u00e8 controverso. Nella coorte della Mayo Clinic, il 49% dei pazienti ha ricevuto immunosoppressori, nella coorte francese l’84%. Sebbene i tassi di mortalit\u00e0 e di recidiva fossero pi\u00f9 bassi nella coorte francese, il relatore ha sottolineato che i due studi non possono essere confrontati direttamente.<\/p>\n

In passato, per l’immunosoppressione veniva somministrato principalmente il metotrexato, ma oggi sono disponibili farmaci meglio tollerati sotto forma di ciclofosfamide (Endoxan\u00ae<\/sup>) e rituximab (Mabthera\u00ae<\/sup>) (Fig. 1).<\/strong> La terapia di induzione con steroidi ed eventualmente immunosoppressori dura da quattro a sei mesi. Non \u00e8 chiaro se e per quanto tempo debba essere eseguita la terapia di mantenimento. Nella coorte francese, il 49% dei pazienti ha ricevuto una terapia di mantenimento (soprattutto azatioprina), in media per due anni (range: 6-72 mesi). Tra i pazienti con terapia di mantenimento, il 22% ha avuto una ricaduta, mentre tra i pazienti senza terapia di mantenimento il 45% ha avuto una ricaduta. “Poich\u00e9 ci sono molte domande senza risposta nel trattamento di questa malattia, gli studi randomizzati e controllati sarebbero particolarmente importanti”, ha concluso il Prof. Zuber.<\/p>\n

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Terapia dell’ictus acuto – gestione pre-ospedaliera<\/h2>\n

Il Prof. Urs Fischer, MD, co-responsabile del Centro Ictus dell’Inselspital di Berna, ha spiegato le Direttive sulla terapia dell’ictus 2018:<\/p>\n

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  • Il tempo \u00e8 cervello” \u00e8 ancora valido: i pazienti devono essere trattati nel modo pi\u00f9 rapido ed efficace possibile.<\/li>\n
  • I pazienti con occlusione dei grandi vasi (LVO) devono essere trasferiti immediatamente in un centro per ictus dove sia possibile la terapia endovascolare (EVT).<\/li>\n
  • I pazienti senza occlusione di un vaso di grandi dimensioni devono essere trasferiti immediatamente in un centro dove sia possibile eseguire la trombolisi (IVT).<\/li>\n<\/ul>\n

    Esistono diversi punteggi che possono essere utilizzati per determinare la probabilit\u00e0 di una LVO in base a criteri clinici, tuttavia, quando la specificit\u00e0 \u00e8 alta, la sensibilit\u00e0 di questi punteggi \u00e8 bassa e viceversa. “Inoltre, un ictus \u00e8 spesso dinamico”, ha ricordato il Prof. Fischer. “I criteri clinici possono cambiare nel giro di pochi minuti”.<\/p>\n

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    Esistono diverse strategie per portare il paziente alla terapia specifica il pi\u00f9 rapidamente possibile. Le unit\u00e0 mobili per l’ictus sono molto efficaci, ma possono essere utilizzate con efficacia solo nelle grandi citt\u00e0. Nel modello “drip and drive”, l’interventista si reca dal paziente in periferia – questo modello \u00e8 praticato ad Amburgo, per esempio. Altri due modelli sono realistici per la Svizzera: “drip and ship”, in cui il paziente riceve la flebo in un ospedale periferico e viene poi trasferito al centro ictus per la EVT, e il modello “mothership”, in cui il paziente viene portato direttamente al centro ictus. Entrambi i modelli presentano importanti vantaggi e svantaggi, e attualmente non esistono prove su quale opzione porti a risultati migliori per il paziente (Tabella 2)<\/strong>.<\/p>\n

    \nFonte: 21\u00b0 Meeting annuale della Societ\u00e0 svizzera per l’ictus cerebrale, 11 gennaio 2018 a Losanna.<\/em><\/p>\n

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    • Vasculite e ictus: cause, diagnostica per immagini e diagnosi differenziale (Dr. Gr\u00e9goire Boulouis); Trattamenti acuti e cronici (Prof. Mathieu Zuber)<\/li>\n
    • Gestione dell’ictus iperacuto: nuovi modelli preospedalieri per la Svizzera (Prof. Dr. med. Urs Fischer)<\/li>\n<\/ul>\n

      \nLetteratura:<\/p>\n

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      1. Salvarani C, et al: Trattamento e decorso della vasculite primaria del sistema nervoso centrale negli adulti: analisi di centosessantatre pazienti. Arthritis Rheumatol 2015; 67(6): 1637-1645.<\/li>\n
      2. de Boysson H, et al: Angiite primaria dell’adulto del sistema nervoso centrale: la vasculite isolata dei piccoli vasi rappresenta un modello di malattia distinto. Rheumatology (Oxford) 2017 Mar 1; 56(3): 439-444.<\/li>\n<\/ol>\n

        \nInFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2018; 16(1): 46-48.<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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