{"id":339211,"date":"2017-10-20T02:00:00","date_gmt":"2017-10-20T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/linfedema-nella-terapia-conservativa\/"},"modified":"2017-10-20T02:00:00","modified_gmt":"2017-10-20T00:00:00","slug":"linfedema-nella-terapia-conservativa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/linfedema-nella-terapia-conservativa\/","title":{"rendered":"Linfedema nella terapia conservativa"},"content":{"rendered":"

La decongestione fisica complessa – drenaggio linfatico manuale combinato con una compressione costante – \u00e8 il gold standard nel trattamento del linfedema. Panoramica della classificazione del linfedema e delle sue fasi, nonch\u00e9 della diagnostica e dell’approccio terapeutico conservativo.<\/strong><\/p>\n

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Il linfedema \u00e8 una malattia cronica dell’interstizio che deriva da un danno primario o secondario al sistema di drenaggio linfatico. In condizioni fisiologiche, esiste un equilibrio tra il fluido filtrato attraverso la parete dei vasi sanguigni nell’interstizio e non riassorbito e la sua rimozione dall’interstizio attraverso il sistema linfatico [1]. In questo caso, la pressione colloidosmotica intravascolare \u00e8 responsabile del riassorbimento del liquido interstiziale  nel letto capillare, cio\u00e8 della capacit\u00e0 delle proteine di legare l’acqua. Poich\u00e9 alcune proteine passano anche nell’interstizio, queste contrastano la KOD intravascolare e non tutta l’acqua filtrata pu\u00f2 essere riassorbita. Queste proteine e il fluido ad esse legato, nonch\u00e9 altre sostanze interstiziali che richiedono linfa (batteri, virus, detriti cellulari, leucociti, macrofagi, immunoglobuline, ecc.) devono obbligatoriamente essere drenati e rimossi attraverso il sistema linfatico. Studi recenti suggeriscono che il volume di liquido che richiede il drenaggio linfatico sembra essere maggiore di quanto si pensasse in precedenza [2].<\/p>\n

Di conseguenza, l’edema si verifica quando la filtrazione \u00e8 superiore alla KOD e al drenaggio linfatico. Il linfedema si forma nel momento in cui il drenaggio linfatico non \u00e8 pi\u00f9 garantito dal punto di vista strutturale o funzionale. Le proteine e il fluido nell’interstizio che richiedono la linfa si accumulano e si verifica un’alterazione dei tessuti nel corso della malattia, anche se i meccanismi esatti non sono noti. Il linfedema si trasforma quindi in una malattia cronica e progressiva. Aumenta il rischio di erisipela, che a sua volta colpisce i vasi linfatici [1].<\/p>\n

Linfedema primario<\/h2>\n

Solo l’1% circa di tutti i linfedemi \u00e8 di origine primaria, con il linfedema primario (Fig. 1)<\/strong> che si verifica per lo pi\u00f9 in modo sporadico e meno spesso ereditario o associato ai sintomi [3]. La causa \u00e8 una disposizione ipo- o iperplastica\/displastica del sistema vascolare linfatico, la fibrosi dei linfonodi o l’acinesia. Nella maggior parte dei casi, esistono forme miste [4]. Il linfedema primario \u00e8 pi\u00f9 spesso localizzato alle estremit\u00e0 inferiori e di solito \u00e8 unilaterale. I primi segni clinici compaiono nella periferia (dita dei piedi, dita delle mani) e si diffondono in modo prossimale nel tempo. Dal punto di vista epidemiologico, il linfedema primario \u00e8 poco studiato. L’incidenza del linfedema primario alla nascita \u00e8 stimata in circa 1:6000 [5], e la prevalenza nelle persone di et\u00e0 inferiore ai 20 anni \u00e8 di circa 1:87.000 [6]. La prima manifestazione nei ragazzi si verifica spesso nei primi dodici mesi di vita, nelle ragazze intorno alla pubert\u00e0. Tuttavia, una manifestazione iniziale pu\u00f2 verificarsi a qualsiasi et\u00e0. Le donne hanno circa cinque volte pi\u00f9 probabilit\u00e0 di essere colpite [7\u20139].<\/p>\n

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Linfedema secondario<\/h2>\n

La causa del linfedema secondario (Fig. 2) <\/strong>\u00e8 un’interruzione acquisita del drenaggio linfatico. Questo pu\u00f2 essere il risultato di una lesione linfatica “benigna” (traumi, operazioni, infezioni croniche) o associata a un tumore (“maligno”). Clinicamente, il linfedema secondario si manifesta dal punto di interruzione verso la periferia.
\nIn tutto il mondo, la causa secondaria pi\u00f9 comune \u00e8 la filariosi, un nematode che si annida nel sistema vascolare e porta all’ostruzione dei capillari linfatici attraverso l’infiammazione cronica. Nei Paesi industrializzati, la terapia tumorale \u00e8 la causa principale del linfedema secondario. Con l’escissione dei linfonodi ascellari, l’incidenza \u00e8 di circa il 20% [7] Dopo l’escissione del linfonodo sentinella, si registra ancora un’incidenza fino al 5% [10], con un aumento del linfedema del seno. Negli interventi con asportazione di linfonodi nell’addome, nella pelvi o nella regione inguinale, \u00e8 stata descritta un’incidenza media di linfedema di circa il 16-20% [11\u201313], a seconda della radicalit\u00e0 dell’intervento, anche fino al 50% [14]. \u00c8 certo che il numero di linfonodi rimossi e la localizzazione giocano un ruolo importante. L’obesit\u00e0 preesistente e le infezioni perioperatorie aumentano il tasso di linfedema. Anche la radioterapia \u00e8 descritta come un fattore di rischio. La chemioterapia non \u00e8 assicurata.
\nIl linfedema \u00e8 suddiviso in quattro fasi secondo F\u00f6ldi [15] e ISL (Societ\u00e0 Internazionale di Linfologia) [16] (Tab. 1).<\/strong><\/p>\n

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Diagnostica<\/h2>\n

La diagnosi di base, cio\u00e8 l’anamnesi, l’ispezione e la palpazione, \u00e8 di solito sufficiente per stabilire la diagnosi, a condizione che il linfedema venga considerato come diagnosi differenziale. Naturalmente, \u00e8 importante escludere altri quadri clinici che inducono l’edema [17]. Questo vale anche, in particolare, per l’esclusione del linfedema secondario indotto dal tumore al momento della diagnosi. L’anamnesi del paziente descrive un gonfiore che all’inizio \u00e8 regredibile e di solito non si manifesta per molto tempo, ma poi persiste sempre di pi\u00f9. Spesso c’\u00e8 anche un evento scatenante, come una distorsione o una puntura di zanzara con gonfiore che non passa. Di solito \u00e8 unilaterale, se bilaterale tipicamente asimmetrico. Soprattutto nell’edema primario, le dita dei piedi e delle mani sono quasi sempre interessate dal decorso e il segno di Stemmer \u00e8 positivo (piega cutanea non sollevata sul secondo dito del piede o sul dorso del dito (Fig. 3).<\/strong> Inoltre, le pieghe sottili della pelle sopra le dita dei piedi si scarificano e iniziano a formarsi pieghe cutanee pi\u00f9 grossolane alla base delle dita. La fibrosi pu\u00f2 essere palpata. All’inizio il tessuto \u00e8 morbido, ma con il progredire della malattia diventa sempre pi\u00f9 difficile da premere a causa della fibrosi, e possono svilupparsi alterazioni cutanee secondarie come la papillomatosi cutis linfostatica (Fig. 4)<\/strong>.  <\/p>\n

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La diagnostica strumentale \u00e8 raramente necessaria. La microlinfografia a fluorescenza viene stabilita in Svizzera e la scintigrafia funzionale in Germania. La linfografia al verde di indocianina si \u00e8 affermata negli ultimi anni per la pianificazione preoperatoria e il controllo postoperatorio, ma non per la diagnostica. L’ecografia, la risonanza magnetica, la linfografia diretta e indiretta possono essere utili per domande specifiche, ma non servono come diagnostica primaria.<\/p>\n

L’approccio terapeutico conservativo  <\/h2>\n

Partendo dal presupposto che si ha sempre un edema quando la filtrazione \u00e8 superiore alla pressione osmotica dei colloidi e al drenaggio linfatico insieme, ognuno di questi fattori pu\u00f2 in linea di principio essere mirato (Fig. 5)<\/strong>. Nel caso del linfedema, vengono utilizzati in modo specifico la terapia compressiva e il drenaggio linfatico manuale. I diuretici sono controindicati, soprattutto nei pazienti pi\u00f9 giovani, in quanto favoriscono il rimodellamento del tessuto fibrotico a lungo termine. Possono essere necessari in modo selettivo all’inizio di una fase di decongestione per prevenire l’insufficienza cardiaca. Le infusioni con albumina umana sono riservate alla medicina intensiva per indicazioni speciali. Il drenaggio linfatico manuale stimola i vasi linfatici da centrali a periferici, creando un effetto di aspirazione, che drena lo spazio interstiziale. I tratti di drenaggio linfatico sono progettati in modo tale da evitare un effetto di massaggio con conseguente iperaemia del tessuto e intensificazione della filtrazione.<\/p>\n

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\nCome misura conservativa pi\u00f9 importante, la compressione dall’esterno contrasta la pressione di filtrazione, in modo che il volume di filtrazione diminuisca a seconda della pressione e quindi anche il volume linfatico rimanente nell’interstizio. Tuttavia, la compressione sposta anche il liquido interstiziale verso i capillari linfatici drenanti e favorisce il drenaggio linfatico.<\/p>\n

La complessa terapia fisica decongestionante<\/h2>\n

La combinazione del drenaggio linfatico manuale con la terapia compressiva si chiama decongestione fisica complessa. Si distingue tra la fase di decongestione e la fase di mantenimento. La fase di decongestione consiste nel ridurre l’edema e nell’ammorbidire il tessuto fibrotico. Durante questa fase intensiva, il trattamento \u00e8 idealmente quotidiano (o pi\u00f9 volte alla settimana) con l’applicazione di un bendaggio compressivo a breve durata, che richiede molta abilit\u00e0 ed esperienza. La fase di decongestione pu\u00f2 spesso essere eseguita in regime ambulatoriale. Se la clinica \u00e8 molto avanzata, o se \u00e8 necessario un addestramento intensivo del paziente, si raccomanda un soggiorno di trattamento ospedaliero presso una clinica specializzata. Una volta raggiunto l’obiettivo, il trattamento passa alla fase di mantenimento, in cui il trattamento viene adattato alla clinica, spesso necessaria su base settimanale. Un trattamento regolare \u00e8 utile per mantenere il pi\u00f9 possibile bassa la concentrazione di proteine suscettibili di linfa e di accumulo nell’interstizio. Tuttavia, una terapia compressiva costante con una calza compressiva \u00e8 sempre obbligatoria anche in questa fase. La calza compressiva nel paziente con linfedema deve essere del tipo ‘calza piatta’. Le calze compressive a maglia piatta hanno in genere una cucitura. Fisicamente, hanno una gamba pi\u00f9 corta rispetto alle solite calze a maglia circolare e quindi hanno una maggiore rigidit\u00e0 e pressione di lavoro e si stancano meno durante il giorno. Le calze compressive a maglia piatta sono solitamente appropriate nei negozi di ortopedia ed \u00e8 consigliabile prescriverle con MiGel numero 17.10…. L’adattamento ottimale della calza compressiva \u00e8 individuale e deve essere elaborato. A volte \u00e8 meglio combinare due calze compressive di “classe II” e indossarle una sopra l’altra, piuttosto che una sola calza compressiva di classe IV. Da un lato, le pressioni di compressione si sommano, dall’altro aumenta la rigidit\u00e0 del tessuto a maglia in particolare, che contrasta al meglio il gonfiore. Le calze compressive prescritte devono sempre essere controllate da un medico. Questo dimostra al paziente l’importanza di questa terapia e, inoltre, una buona vestibilit\u00e0 aumenta la disciplina nell’indossarla.<\/p>\n

Il paziente affetto da linfedema \u00e8 un attore molto importante nella terapia. Senza la sua collaborazione, \u00e8 difficile ottenere un risultato duraturo. Ci\u00f2 richiede che il paziente sia istruito sulla condizione, sulla cura della pelle e sulla necessit\u00e0 di una terapia compressiva costante. A seconda della situazione clinica e della possibilit\u00e0, questo include anche l’insegnamento dell’autobendaggio e di semplici prese autodrenanti. Questa formazione richiede molto tempo ed \u00e8 molto elaborata. Oltre alla terapia specifica, lo squilibrio muscolare solitamente esistente deve essere affrontato fisioterapeuticamente e al paziente devono essere mostrati esercizi di decongestione a secco e anche in acqua. L’acquagym o il nuoto in acqua a meno di 30 gradi \u00e8 un rimedio eccellente perch\u00e9, da un lato, si esercita una compressione e, dall’altro, il movimento in acqua ha una sorta di effetto di drenaggio linfatico. Tutte queste misure richiedono molto tempo.  La disciplina terapeutica necessaria di solito pu\u00f2 essere raggiunta solo in una rete ben funzionante intorno al paziente. Questo include il medico curante, il terapeuta, il fornitore di scorte, la famiglia, il datore di lavoro e altre persone dell’ambiente del paziente.<\/p>\n

Linfedema e sport<\/h2>\n

Tutti gli studi che hanno analizzato l’attivit\u00e0 sportiva nei pazienti con linfedema sono sempre partiti dalla domanda se lo sport potesse nuocere. Non \u00e8 stato possibile dimostrarlo in nessuno degli studi. Gli studi individuali hanno mostrato una tendenza alla diminuzione del volume. Una riduzione significativa del volume \u00e8 stata riscontrata solo con il nordic walking nei pazienti con linfedema del braccio [18]. Lo sport sotto compressione \u00e8 pi\u00f9 benefico di quello senza. Tuttavia, l’esercizio senza compressione non sembra essere persistentemente dannoso [19,20]. Dagli studi e dalle raccomandazioni si pu\u00f2 concludere che in realt\u00e0 non esistono restrizioni sportive, ma che esiste una limitazione individuale. In linea di principio, qualsiasi attivit\u00e0 sportiva \u00e8 benefica perch\u00e9 di solito aiuta a migliorare la qualit\u00e0 della vita [21].<\/p>\n

Misure di terapia complementare<\/h2>\n

Molti pazienti con linfedema hanno bisogno di un ulteriore supporto da parte della psicologia clinica per promuovere l’accettazione della condizione, il che influisce nuovamente sulla compliance. Il fatto che si tratti di una malattia cronica che richiede un’attenzione quotidiana pu\u00f2 essere molto stressante. Inoltre, il linfedema delle braccia \u00e8 difficile da nascondere in pubblico o la scelta di abiti \u00e8 limitata nel caso del linfedema delle gambe. Entrare in una relazione e includere la sessualit\u00e0 richiede anche molta comprensione da parte del partner.<\/p>\n

Tutte le misure terapeutiche elencate finora apportano un miglioramento in parte considerevole nella clinica, ma non portano a una cura. Migliorano la qualit\u00e0 della vita controllando i sintomi e l’edema, oltre a prevenire le complicanze (erisipela, fibrosi, ulcera, immobilizzazione). L’obiettivo di un trattamento completo deve essere quello di mantenere la capacit\u00e0 di lavorare e la massima qualit\u00e0 di vita possibile. Questo non \u00e8 sempre facile, poich\u00e9 il paziente colpito deve spesso dedicare molto tempo alle terapie. Il desiderio di ulteriori opzioni terapeutiche \u00e8 quindi comprensibile.<\/p>\n

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Diagnosi differenziale lipedema<\/h2>\n

Una diagnosi differenziale frequentemente osservata rispetto al linfedema \u00e8 rappresentata dalle pazienti di sesso femminile con lipoedema (Fig. 6)<\/strong>. Si tratta di un’ipertrofia e di un’iperplasia delle cellule adipose sottocutanee che colpisce soprattutto gli arti inferiori, con una tendenza ortostatica all’edema, che nel tempo porta a un dolore quotidiano, talvolta invalidante. Nel corso della malattia pu\u00f2 svilupparsi un linfedema secondario, ma si possono osservare anche dermatiti da stasi o ulcerazioni. In genere, c’\u00e8 una sproporzione tra la parte inferiore e superiore del corpo, con una vita sottile. Il quadro clinico del lipedema non deve essere equiparato all’obesit\u00e0. Ma l’aumento del peso corporeo \u00e8 considerato un fattore di rischio e porta a una progressione che di solito risponde solo in modo frustrante alla riduzione del peso attraverso misure dietetiche. Ecco perch\u00e9 \u00e8 molto importante mantenere il peso costante. A causa di questo fattore di rischio, molti pazienti con lipedema tendono ad essere obesi. Tuttavia, spesso si nota una vita sottile. La terapia conservativa comprende gli stessi elementi del CPD come per il linfedema, oltre alla consulenza nutrizionale e alla promozione dell’attivit\u00e0 fisica [1,22].<\/p>\n

Messaggi da portare a casa<\/h2>\n
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  • Il linfedema \u00e8 una malattia cronica e finora non curabile, con un grande impatto sulla qualit\u00e0 della vita.<\/li>\n
  • La diagnosi e l’inizio corretto della terapia sono spesso ritardati.<\/li>\n
  • Il gold standard del trattamento \u00e8 stato finora la decongestione fisica complessa (CPD), che consiste nel drenaggio linfatico manuale combinato con una compressione costante.<\/li>\n
  • Una buona compliance pu\u00f2 essere ottenuta solo attraverso un’educazione del paziente che richiede molto tempo e l’accettazione della responsabilit\u00e0 personale nel gestire la condizione.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Letteratura:<\/p>\n

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    1. Linea guida GDL Linfedema: Linea guida S2k Diagnostica e terapia del linfedema AWMF Reg. No. 058-001 www.awmf.org\/uploads\/tx_szleitlinien\/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2017-05.pdf<\/li>\n
    2. Levick JR, Michel CC: Scambio di fluidi microvascolari e principio di Starling rivisto. Res. Cardiovasc 2010; 87(2): 198-210<\/li>\n
    3. Vignes S.: Il linfedema dalla diagnosi al trattamento. Rev Med Interne 2017; 38(2): 97-105.<\/li>\n
    4. Kinmonth JB: Fibrosi nei linfonodi nel linfedema primario. Ann R Coll Surg Engl 1980; 62: 344-354.<\/li>\n
    5. Dale RF: L’eredit\u00e0 del lampedema primario. J Med Genetic 1985; 22(4): 274-278.<\/li>\n
    6. Smeltzer DM, et al: Linfedema primario nei bambini e negli adolescenti: studio di follow-up e revisione. Pediatria 1985; 76(2): 206-218.<\/li>\n
    7. Moffatt CJ, et al: Linfedema: un problema sanitario sottovalutato. QJM 2003; 96(10): 731-738<\/li>\n
    8. Neuh\u00fcttler S, Brenner E: Contributo all’epidemiologia del linfedema. Flebologia 2003; 35: 181-187.<\/li>\n
    9. Brunner U: Perimed 1985: 39-47.<\/li>\n
    10. Di Sipio, et al: Incidenza del linfedema unilaterale del braccio dopo il cancro al seno: una revisione sistematica della letteratura e una metanalisi. The Lancet Oncology 2013; 14(6): 500-515.<\/li>\n
    11. Cormier JN: Il linfedema oltre il cancro al seno: una revisione sistematica e una meta-analisi del linfedema secondario correlato al cancro Cancro. 2010; 116(22): 5138-5149.<\/li>\n
    12. Todo Y: Stretta relazione tra l’asportazione dei nodi iliaci circonflessi fino ai nodi iliaci esterni distali e il linfedema post-operatorio dell’estremit\u00e0 inferiore nei tumori maligni del corpo dell’utero. Gynecol Oncol 2015; 139(1): 160-164.<\/li>\n
    13. Yamazaki H: Relazione tra l’asportazione dei linfonodi iliaci circonflessi distali ai linfonodi iliaci esterni e il linfedema post-operatorio dell’estremit\u00e0 inferiore nel cancro cervicale dell’utero. Gynecol Oncol 2015; 139(2): 295-299.<\/li>\n
    14. Ryan M: Eziologia e prevalenza del linfedema dell’arto inferiore dopo il trattamento del cancro ginecologico. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2003; 43(2): 148-151<\/li>\n
    15. F\u00f6ldi E, et al: Sulla diagnosi e la terapia del linfedema. Dtsch \u00c4rztebl 1998; 95: A-740-747.<\/li>\n
    16. Documento di consenso Linfologia 2016; 49: 170-184.<\/li>\n
    17. St\u00f6berl C: Diagnosi clinica differenziale del gonfiore alle gambe – una guida per la pratica. Z Gef\u00e4ssmed 2011; 8(1): 11-18.<\/li>\n
    18. J\u00f6nsson C: L’effetto del pole walking sul linfedema del braccio e sulla forma fisica cardiovascolare nelle donne trattate per il cancro al seno. Uno studio pilota e di fattibilit\u00e0. Fisioterapia Teoria Pratica 2014; 30(4): 236-242.<\/li>\n
    19. Singh B: Effetti della compressione sul linfedema durante l’esercizio di resistenza nelle donne con linfedema correlato al cancro al seno: uno studio randomizzato crossover. Linfologia 2015; 48(2): 80-92.<\/li>\n
    20. Johansson K: Esercizio di resistenza a bassa intensit\u00e0  per pazienti con BC con linfedema al braccio con o senza guaina compressiva. Linfologia 2005; 38(4): 167-180.<\/li>\n
    21. Brown JC: L’attivit\u00e0 fisica, la camminata quotidiana e il linfedema dell’arto inferiore si associano alla funzione fisica tra le sopravvissute al cancro dell’utero. Support Care Cancer 2014; 22(11); 3017-3025.<\/li>\n
    22. Linea guida S1 Lipedema Numero di registro AWMF 037-012 2016; www.awmf.org\/uploads\/tx_szleitlinien\/037-012l_S1_Lipoedem_2016-01.pdf<\/li>\n<\/ol>\n

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      CARDIOVASC 2017; 16(5): 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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