{"id":340837,"date":"2016-10-07T02:00:00","date_gmt":"2016-10-07T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/terapia-con-tossina-botulinica-per-distonia-e-spasticita\/"},"modified":"2016-10-07T02:00:00","modified_gmt":"2016-10-07T00:00:00","slug":"terapia-con-tossina-botulinica-per-distonia-e-spasticita","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/terapia-con-tossina-botulinica-per-distonia-e-spasticita\/","title":{"rendered":"Terapia con tossina botulinica per distonia e spasticit\u00e0"},"content":{"rendered":"

La tossina botulinica viene utilizzata principalmente per il trattamento della distonia focale e segmentale. Per una terapia di successo, i muscoli coinvolti nel modello di movimento distonico devono essere identificati correttamente. Con le iniezioni intramuscolari, si utilizza una tecnica di controllo (ecografia e\/o elettromiografia) per verificare se l’ago di iniezione \u00e8 stato effettivamente posizionato nel muscolo corretto. Nella spasticit\u00e0, l’uso della tossina botulinica pu\u00f2 alleviare il dolore e ripristinare il movimento fisiologico, riducendo l’attivit\u00e0 muscolare patologicamente aumentata. L’uso della tossina botulinica pu\u00f2 prevenire contratture, stiramenti e danni alle articolazioni.<\/strong><\/p>\n

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La tossina botulinica \u00e8 una tossina batterica prodotta durante la crescita e la riproduzione del Clostridium botulinum. Questo batterio cresce preferibilmente nelle salsicce in scatola mal conservate, da cui il nome (latino: botulus, la salsiccia). J. Kerner descrisse per la prima volta il quadro clinico del botulismo nel 1815 e nel 1820 colleg\u00f2 i sintomi al veleno. Gi\u00e0 nel 1822, propose l’uso del veleno in piccole dosi per scopi terapeutici [1]. Tuttavia, ci sono voluti gli anni ’40 prima che la sostanza potesse essere prodotta in forma pura, e solo negli anni ’70 ha iniziato ad essere utilizzata terapeuticamente, inizialmente per il blefarospasmo e successivamente per la distonia cervicale [2\u20134].<\/p>\n

Disturbi del movimento di tipo distonico<\/h2>\n

I disturbi distonici del movimento sono classificati in base alle caratteristiche cliniche (et\u00e0 di comparsa dei sintomi, parti del corpo interessate, insorgenza temporale, coesistenza di altri disturbi del movimento, comparsa nel contesto di altre malattie neurologiche) e all’eziologia (ereditaria, acquisita, idiopatica, familiare).<\/p>\n

La definizione di distonia \u00e8 stata stabilita per l’ultima volta nel 2013: “La distonia \u00e8 un disturbo del movimento caratterizzato da contrazioni muscolari sostenute o intermittenti che si traducono in movimenti e\/o posture anomale, spesso ripetitive. I movimenti distonici seguono tipicamente uno schema, sono tortuosi e possono provocare un movimento simile al tremore. La distonia \u00e8 spesso innescata o esacerbata da movimenti volontari; i movimenti distonici sono associati a un’attivazione sproporzionata dei muscoli necessari per i movimenti e dei gruppi muscolari adiacenti” [5]. La tossina botulinica viene utilizzata principalmente per il trattamento della distonia focale e segmentale.<\/p>\n

Panoramica della fisiopatologia<\/h2>\n

Dopo che la distonia \u00e8 stata intesa come un quadro clinico psichiatrico fino agli anni ’70, la scoperta di Charles Marsden che i cambiamenti strutturali nei gangli della base possono portare a modelli di movimento distonici ha rivoluzionato la comprensione dello sviluppo dei modelli di movimento distonici [6].<\/p>\n

Oggi si sa che sia la riduzione dell’inibizione a livello corticale, striatale e spinale favorisce lo sviluppo dei movimenti distonici, sia l’aumento della plasticit\u00e0 corticale e l’ipereccitabilit\u00e0 corticale. Inoltre, nei pazienti con distonia \u00e8 stata descritta una ridotta discriminazione temporale e spaziale degli stimoli sensoriali e un’alterazione delle afferenze del fuso muscolare [7].<\/p>\n

Effetto della tossina botulinica<\/h2>\n

La tossina botulinica si lega in modo specifico e irreversibile alla membrana cellulare del neurone. La tossina viene assorbita nella cellula sotto forma di vescicola, la proteina portante viene scissa proteoliticamente e la tossina attiva viene rilasciata nel citosol. La tossina attiva taglia SNAP-25, una proteina di membrana necessaria per il rilascio di acetilcolina [8]. Il ridotto rilascio di acetilcolina porta alla chemodenervazione con conseguente paresi flaccida del muscolo.<\/p>\n

L’iniezione di tossina botulinica riduce i fusi muscolari afferenti al muscolo interessato, con conseguente riorganizzazione corticale e normalizzazione della plasticit\u00e0 corticale [9]. Per una terapia di successo dei disturbi distonici con la tossina botulinica, \u00e8 necessario identificare correttamente i muscoli coinvolti nel modello di movimento distonico.<\/p>\n

Blefarospasmo<\/h2>\n

Il blefarospasmo \u00e8 la chiusura involontaria e ripetuta di entrambi gli occhi. I blefarospasmi si verificano spesso in tarda et\u00e0, iniziano con un ammiccamento isolato o con una sensazione di corpo estraneo e sono spesso esacerbati dalla luce intensa. Nel blefarospasmo, l’identificazione dei muscoli distonici \u00e8 semplice, si tratta di un disturbo distonico del muscolo orbicolare oculi. Con una piccola dose di tossina botulinica all’inizio, che viene distribuita in 4-6 punti di iniezione perioculari a seconda del regime e aumentata gradualmente, la maggior parte dei pazienti con blefarospasmo pu\u00f2 essere aiutata.<\/p>\n

Raramente, si tratta di una variante del blefarospasmo che non risponde o risponde in modo inadeguato al classico regime di iniezione di tossina botulinica: il cosiddetto blefarospasmo pretarsale. Le fibre dell’orbicolare vicino al margine palpebrale sono particolarmente coinvolte nello spasmo. Iniettando molto vicino al margine palpebrale, i pazienti con questa forma di blefarospasmo possono trarre buoni benefici anche dalle iniezioni di tossina botulinica [10].<\/p>\n

Clinicamente, il blefarospasmo classico si distingue dal blefarospasmo pretarsale perch\u00e9 il paziente chiude e riapre gli occhi in modo arbitrario. Il ritardo dell’apertura volontaria degli occhi o la necessit\u00e0 di aprire gli occhi chiusi con l’aiuto del muscolo frontale o con la mano parlano di una componente pretarsale [11].<\/p>\n

Raramente il blefarospamo si presenta su un solo lato. Lo spasmo emifacciale, che \u00e8 anche unilaterale, pu\u00f2 essere distinto dal blefarospamo unilaterale dal cosiddetto segno di Babinski II (chiusura involontaria di un occhio con sollevamento simultaneo del sopracciglio omolaterale).<\/p>\n

Distonia cervicale<\/h2>\n

Prima di iniziare la terapia con la tossina botulinica, \u00e8 necessario chiarire l’eziologia della distonia cervicale. Viene effettuata un’interrogazione dettagliata sull’anamnesi familiare, sull’anamnesi farmacologica (neurolettici?), sull’insorgenza e sullo sviluppo dei sintomi, sulla dipendenza diurna, sulle attivit\u00e0 scatenanti, ecc. Per differenziare la distonia idiopatica dalla distonia di origine strutturale o dai disturbi distonici nel contesto di altre malattie sottostanti, si raccomanda un esame clinico dettagliato, una diagnostica di laboratorio con domande sui disturbi metabolici (ad esempio, la malattia di Wilson, le ferritinopatie, i disturbi del metabolismo degli aminoacidi e dei lipidi) e un’immagine morfologica del cervello mediante risonanza magnetica.<\/p>\n

Nella distonia cervicale, il gruppo di muscoli coinvolti varia in modo variabile e interindividuale. \u00c8 quindi importante osservare i modelli di movimento distonici sia a riposo (seduto rilassato con gli occhi chiusi, se necessario sotto distrazione) che in movimento (camminando) e idealmente anche documentarli con un video. Bisogna prestare attenzione se anche altre parti del corpo sono coinvolte nel modello di movimento distonico e come il modello cambia con il movimento. Camminare spesso fa emergere parti della distonia che sono soppresse a riposo, e soprattutto quando si inclina la testa da seduti.<\/p>\n

Selezionare quali muscoli trattare solo in base all’ispezione e alla palpazione pu\u00f2 essere fuorviante, poich\u00e9 anche i muscoli compensatori possono essere gravemente ipertrofizzati. La paralisi dei muscoli compensatori pu\u00f2 peggiorare il modello di movimento distonico. Per identificare i muscoli maggiormente coinvolti nel modello di movimento patologico, sono utili l’ispezione e la palpazione dei muscoli, l’osservazione attenta dei movimenti e del posizionamento della testa e del collo e un’anamnesi dettagliata sull’insorgenza dei sintomi.<\/p>\n

Prima di iniziare una terapia con la tossina botulinica, \u00e8 bene concordare un obiettivo con il paziente (cosa disturba di pi\u00f9? Cosa si dovrebbe ottenere con le iniezioni?). Trattare apertamente i desideri del paziente e le possibilit\u00e0 e i limiti della terapia con tossina botulinica, nonch\u00e9 affrontare direttamente e in anticipo i possibili effetti collaterali (debolezza muscolare, disfagia, infezioni simil-influenzali) \u00e8 importante per stabilire e mantenere un rapporto di fiducia con il paziente. Il raggiungimento della completa libert\u00e0 dai sintomi non \u00e8 solitamente possibile. Il supporto fisioterapico mirato per riapprendere i modelli di movimento fisiologici e il rafforzamento mirato dei muscoli di sostegno e di supporto del collo e del tronco completano positivamente l’effetto della terapia con tossina botulinica. Una stretta collaborazione con il fisioterapista pu\u00f2 migliorare notevolmente il successo della terapia.<\/p>\n

Tecnologia di iniezione<\/h2>\n

Per le iniezioni perioculari, si pu\u00f2 utilizzare un normale ago ipodermico. La puntura attraverso la pelle deve essere effettuata rapidamente, in quanto \u00e8 dolorosa per il paziente, mentre l’iniezione della tossina deve essere effettuata lentamente, in quanto pu\u00f2 provocare una fastidiosa sensazione di pressione. Nel caso di iniezioni perioculari, la direzione della puntura deve sempre essere lontana dall’occhio, per ridurre al minimo il rischio di lesioni. Una buona illuminazione aiuta a non danneggiare i vasi pi\u00f9 piccoli durante l’iniezione, evitando cos\u00ec l’ematoma monoculare. Il raffreddamento dell’area oculare prima dell’iniezione riduce il rischio di ematoma dovuto alla vasocostrizione indotta dal freddo e riduce il bruciore dopo l’iniezione nei pazienti sensibili.<\/p>\n

Quando si effettua un’iniezione intramuscolare, si deve utilizzare una tecnica di controllo (sonografia e\/o elettromiografia [EMG]) per verificare se l’ago da iniezione \u00e8 stato effettivamente posizionato nel muscolo corretto [12]. Per ricavare l’attivit\u00e0 muscolare con l’EMG, \u00e8 sufficiente collegare all’ago da iniezione una pinza a coccodrillo collegata a un dispositivo EMG. Ogni tecnica ha i suoi vantaggi e svantaggi; \u00e8 fondamentale che l’utente abbia una certa familiarit\u00e0 con essa e possa identificare in modo rapido e sicuro i muscoli da iniettare.<\/p>\n

Crampo dello scrittore e crampo del musicista<\/h2>\n

Probabilmente la sfida pi\u00f9 grande per la terapia con tossina botulinica \u00e8 la distonia specifica della funzione (crampo dello scrittore\/crampo del musicista). In questo caso, l’analisi precisa dei muscoli coinvolti \u00e8 particolarmente necessaria, quindi \u00e8 consigliabile osservare da vicino i pazienti durante l’attivit\u00e0 in questione e, idealmente, filmarli. Soprattutto nel crampo dello scrittore, scrivere con la mano non dominante pu\u00f2 portare a movimenti distonici nella mano dominante, anche se non viene mossa attivamente (movimenti a specchio) [13]. Questi movimenti speculari sono spesso utili dal punto di vista diagnostico. Il dosaggio per la distonia specifica della funzione deve essere molto ridotto, in quanto un dosaggio troppo elevato pu\u00f2 portare alla limitazione della funzione della mano.<\/p>\n

Distonia degli arti in altre malattie neurologiche<\/h2>\n

Un altro campo di applicazione della tossina botulinica \u00e8 la distonia delle estremit\u00e0 nel contesto di altri quadri clinici neurologici, ad esempio la distonia dell’alluce nella malattia di Parkinson. Spesso risponde male ai farmaci dopaminergici, ma pu\u00f2 provocare dolore e piaghe da decubito indossando scarpe strette. L’iniezione di tossina botulinica nel muscolo estensore hallucis longus spesso porta sollievo e permette ai pazienti di indossare nuovamente scarpe robuste senza dolore. Anche la stabilit\u00e0 della camminata pu\u00f2 essere influenzata favorevolmente dal trattamento della distonia dell’alluce.<\/p>\n

Uso per la spasticit\u00e0<\/h2>\n

Nella spasticit\u00e0, come si verifica dopo un danno al tratto piramidale, ad esempio dopo un ictus, nel contesto di una malattia infiammatoria del SNC come la sclerosi multipla o l’encefalite, o dopo un danno cerebrale perinatale, c’\u00e8 una sovraattivazione patologica dei muscoli degli arti. Sulle braccia, di solito sono colpiti i flessori, mentre sulle estremit\u00e0 inferiori \u00e8 comune la spasticit\u00e0 degli estensori e della supinazione, con iperattivazione dei muscoli tibiale posteriore e gastrocnemio. In questo caso, l’uso della tossina botulinica pu\u00f2 alleviare il dolore e ripristinare il movimento fisiologico, riducendo l’attivit\u00e0 muscolare patologicamente aumentata. L’uso precoce della tossina botulinica pu\u00f2 prevenire contratture, sforzi errati e danni alle articolazioni.<\/p>\n

Nei bambini con paralisi cerebrale, l’uso precoce della tossina botulinica facilita l’apprendimento delle abilit\u00e0 motorie fisiologiche. Nei pazienti con ictus e SM, la riduzione precoce (gi\u00e0 subito dopo l’esordio) della spasticit\u00e0 con la tossina botulinica favorisce il rapido recupero della funzione di movimento fisiologica. In Svizzera, l’uso della tossina botulinica per la spasticit\u00e0 \u00e8 limitato alla paralisi cerebrale e alla spasticit\u00e0 dopo un ictus, per cui per altre cause \u00e8 necessario richiedere un’approvazione dei costi alla compagnia di assicurazione sanitaria.<\/p>\n

Purtroppo, la maggior parte dei pazienti viene indirizzata alla terapia con tossina botulinica anni dopo l’insorgenza della spasticit\u00e0. A quel punto, spesso i pazienti hanno gi\u00e0 acquisito schemi di movimento non fisiologici e, in alcuni casi, si sono gi\u00e0 sviluppate contratture e danni conseguenti.<\/p>\n

Un accordo con il paziente \u00e8 consigliato anche per i pazienti con spasticit\u00e0. A tale scopo, \u00e8 importante sapere che cosa \u00e8 attualmente possibile fare con l’arto spastico e che cosa la terapia con tossina botulinica intende migliorare (alleviare il dolore, facilitare le opzioni di cura, migliorare la funzione). Anche la stretta collaborazione con i fisioterapisti e i terapisti occupazionali \u00e8 molto utile nella spasticit\u00e0 e pu\u00f2 avere un’influenza favorevole sul successo della terapia.<\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. Erbguth FJ, et al.: Aspetti storici della tossina botulinica: Justinus Kerner (1786-1862) e il “veleno per salsicce”. Neurologia 1999; 53: 1850.<\/li>\n
  2. Scott AB, et al: Indebolimento farmacologico dei muscoli extraoculari. Invest Ophthalmol 1973; 12(12): 924-927.<\/li>\n
  3. Scott AB, et al: Iniezione di tossina botulinica A come trattamento del blefarospasmo. Arch Ophthalmol 1985; 103(3): 347-350.<\/li>\n
  4. Tsui JK, et al: Uno studio pilota sull’uso della tossina botulinica nel torcicollo spasmodico. Can J Neurol Sci 1985; 12(4): 314-316.<\/li>\n
  5. Albanese A, et al: Fenomenologia e classificazione della distonia: un aggiornamento di consenso. Mov Disord 2013; 28(7): 863-873.<\/li>\n
  6. Marsden CD: Distonia: lo spettro della malattia. Res Publ Assoc Res Nerv Ment Dis 1976; 55: 351-367.<\/li>\n
  7. Gr\u00fcnewald RA, et al.: Distonia focale idiopatica: un disturbo dell’elaborazione dei fusi muscolari? Brain 1997; 120: 2179-2185.<\/li>\n
  8. Williamson LC, et al.: Neurotossine clostridiali e proteolisi del substrato nei neuroni intatti: la neurotossina botulinica C agisce sulla proteina associata al sinaptosoma di 25 kDa. Biol Chem 1996; 271(13): 7694-7699.<\/li>\n
  9. Kojovic M, et al.: Le iniezioni di tossina botulinica riducono la plasticit\u00e0 associativa nei pazienti con distonia primaria. Mov Disord 2011; 26(7): 1282-1289.<\/li>\n
  10. Albanese A, et al: Le iniezioni pretarsali di tossina botulinica migliorano il blefarospasmo in pazienti precedentemente non responsivi. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 60(6): 693-694.<\/li>\n
  11. Oertel WH, et al: Sindromi di Parkinson e altri disturbi del movimento. Thieme-Verlag 2012, 241-242.<\/li>\n
  12. Hong JS, et al: Eliminazione della disfagia utilizzando la guida a ultrasuoni per le iniezioni di tossina botulinica nella distonia cervicale. Muscolo-Nervo 2012; 46(4): 535-539.<\/li>\n
  13. Rana AQ, et al: Distonia focale della mano destra con movimenti speculari all’uso del braccio sinistro. J Coll Physicians Surg Pak 2013; 23(5): 362-363.<\/li>\n<\/ol>\n

    \nInFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2016; 14(5): 29-32<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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