{"id":341512,"date":"2016-05-21T02:00:00","date_gmt":"2016-05-21T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/tumore-congenito\/"},"modified":"2016-05-21T02:00:00","modified_gmt":"2016-05-21T00:00:00","slug":"tumore-congenito","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/tumore-congenito\/","title":{"rendered":"Tumore congenito?"},"content":{"rendered":"

Caso clin <\/em>ico: Un bambino di undici giorni viene presentato a causa di un nodulo indolente e bluastro sul lato parieto-occipitale sinistro, presente dalla nascita. In pochi giorni, si \u00e8 formata una crosta nera sulla lesione. L’anamnesi della gravidanza era irrilevante, il parto \u00e8 avvenuto per estrazione sottovuoto per macrosomia di origine non chiara (peso alla nascita di 5100 g). La madre \u00e8 una prima gravida\/primo parto in buona salute.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Lo stato dermatologico mostra una buona condizione generale del neonato. Parieto-occipitale sul capillizio vicino al vertice, c’\u00e8 un nodulo eritemato-livido morbido, leggermente ulcerato, grande circa 2 cm, con una crosta centrale nerastra (Fig. 1). <\/strong>Alla pressione, fuoriesce del pus. Inoltre, c’\u00e8 un ematoma di circa 1,5 cm con un rigonfiamento morbido sul lato parieto-occipitale destro, nel senso di un cefalematoma nello stato successivo all’estrazione a vuoto.<\/p>\n

Quiz<\/h2>\n

Sulla base di queste informazioni, qual \u00e8 la diagnosi pi\u00f9 probabile?
\nA  <\/strong>Emangioma congenito
\nB <\/strong> Miofibroma congenito
\nC<\/strong>  Melanoma congenito
\nD<\/strong>  Fibrosarcoma congenito
\nE<\/strong>  Xantogranuloma giovanile congenito<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Diagnosi e discussione: <\/strong>i noduli rossi o lividi congeniti rappresentano una particolare sfida diagnostica. Anche se il colore suggerisce una lesione vascolare, non si lasci ingannare. Soprattutto nel periodo neonatale, ci sono alcuni “imitatori di emangioma” che devono essere considerati ed esclusi dalla diagnosi differenziale.<\/p>\n

In queste situazioni, organizziamo sempre un’ecografia dei tessuti molli. Se questo \u00e8 chiaramente compatibile con un emangioma congenito, \u00e8 giustificato un approccio conservativo con un regolare follow-up clinico, poich\u00e9 questi risultati spesso regrediscono spontaneamente (“emangioma congenito a rapida involuzione”, RICH). Se i risultati ecografici non sono chiari, \u00e8 indicata una biopsia, poich\u00e9 tutte le diagnosi differenziali sopra citate sono possibili e si deve escludere un processo maligno.<\/p>\n

Nel nostro caso, l’ecografia non ha mostrato un tumore altamente vascolarizzato, quindi \u00e8 stata eseguita una biopsia con punch in anestesia locale. Questo \u00e8 coerente con il miofibroma infantile.<\/p>\n

I miofibromi infantili (IM) sono tumori rari della prima infanzia, composti da una proliferazione benigna di fibroblasti e miofibroblasti. La forma pi\u00f9 comune, fino all’80%, \u00e8 l’IM solitario, che si presenta come un tumore isolato ed \u00e8 presente alla nascita nel 50-60% dei casi. L’IM solitario si trova pi\u00f9 spesso sulla testa e sul collo. Il tronco e le estremit\u00e0 sono colpiti molto meno frequentemente.<\/p>\n

Esistono anche forme multicentriche, in cui possono essere presenti diversi o molteplici tumori sulla pelle, sulle ossa, sui muscoli e sugli organi interni. Mentre i tumori della pelle e delle ossa di solito regrediscono spontaneamente nelle dimensioni, il coinvolgimento degli organi interni da parte di fenomeni di massa pu\u00f2 portare non di rado a progressioni pericolose per la vita.<\/p>\n

Nel nostro caso, non c’erano altri tumori. La IM \u00e8 regredita in modo significativo dopo soli due mesi. Si pu\u00f2 prevedere un’ulteriore riduzione nel corso del tempo, e qualsiasi reperto residuo pu\u00f2 essere rimosso chirurgicamente.<\/p>\n

\nUlteriori letture:<\/p>\n

    \n
  • Friedman BJ, et al: Miofibroma congenito mascherato da emangioma infantile ulcerato in un neonato. Dermatologia pediatrica 2013; 30: e248-e249.<\/li>\n
  • Stanford D, Rogers M: Presentazioni dermatologiche della miofibromatosi infantile. Una revisione di 27 casi. Australas J Dermatol 2000; 41: 156-161.<\/li>\n
  • Larralde M, et al: Miofibromatosi infantile. Rapporto di nove pazienti. Dermatologia pediatrica 2010; 27: 29-33.<\/li>\n
  • Frieden IJ, Rogers M, Garzon MC: Condizioni mascherate da emangioma infantile. Parte 2. Australas J Dermatol 2009; 50: 153-168; quiz 169-170.<\/li>\n
  • Koch PF, et al: Miofibroma infantile rotto della testa che si presenta in un neonato. Rapporto sul caso e revisione della letteratura. World Neurosurgery 2015. DOI: 10.1016\/j.wneu.2015.09.106 [Epub ahead of print].<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    PRATICA DERMATOLOGICA 2016; 26(2): 38-39<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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