{"id":342775,"date":"2015-09-18T02:00:00","date_gmt":"2015-09-18T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lesioni-whoops-nei-sarcomi-dei-tessuti-molli\/"},"modified":"2015-09-18T02:00:00","modified_gmt":"2015-09-18T00:00:00","slug":"lesioni-whoops-nei-sarcomi-dei-tessuti-molli","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/lesioni-whoops-nei-sarcomi-dei-tessuti-molli\/","title":{"rendered":"Lesioni Whoops nei sarcomi dei tessuti molli"},"content":{"rendered":"

I sarcomi dei tessuti molli sono rari tumori maligni del tessuto connettivo. La terapia \u00e8 multidisciplinare e deve essere stabilita da un centro per i sarcomi. Le lesioni Whoops sono escissioni non pianificate di sarcomi dei tessuti molli senza diagnosi o trattamento precedenti. Imaging. Le lesioni di Whoops si verificano nel 20-50% di tutti i pazienti con sarcomi dei tessuti molli. Le lesioni di Whoops sono associate a un aumento del tasso di recidiva locale e a una prognosi pi\u00f9 sfavorevole. Il tessuto tumorale rimane dopo le resezioni non pianificate. Pertanto, \u00e8 necessario eseguire una resezione estesa, che pu\u00f2 comportare una grande morbilit\u00e0, un aumento delle complicanze o addirittura la perdita dell’arto. In Svizzera, tutte le discipline del sarcoma si sono organizzate a livello nazionale (www.sarcoma.ch) e hanno pubblicato delle linee guida terapeutiche per evitare diagnosi e gestione errate dei sarcomi dei tessuti molli.<\/strong><\/p>\n

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I sarcomi dei tessuti molli rappresentano meno dell’1% di tutti i tumori maligni negli adulti. I sarcomi dei tessuti molli possono insorgere in pazienti di qualsiasi et\u00e0 e si verificano con la stessa frequenza nelle donne e negli uomini. Circa il 50% dei sarcomi dei tessuti molli \u00e8 localizzato alle estremit\u00e0, con l’estremit\u00e0 inferiore pi\u00f9 comunemente colpita. In linea di principio, tuttavia, l’evento \u00e8 possibile in qualsiasi luogo. Dal punto di vista istologico, i sarcomi dei tessuti molli costituiscono un gruppo molto eterogeneo e la nomenclatura \u00e8 di conseguenza complessa. Ad eccezione dei tumori maligni della guaina nervosa periferica di origine neuroectodermica, essi derivano da cellule mesodermiche e sono raggruppati in base alla presunta origine cellulare: I liposarcomi derivano dalle cellule adipose (Fig. 1), i rabdomiosarcomi <\/strong>dal muscolo scheletrico striato e i leiomiosarcomi dal muscolo liscio. Tuttavia, ci sono anche entit\u00e0, come il sarcoma pleomorfo a cellule fusate, in cui l’origine cellulare \u00e8 sconosciuta. Nonostante l’immensa diversit\u00e0, per lo pi\u00f9 strutturale, il comportamento biologico di tutti i sarcomi dei tessuti molli \u00e8 molto simile, motivo per cui sono spesso considerati un gruppo uniforme nella diagnosi e nella gestione.<\/p>\n

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Diagnosi dei sarcomi dei tessuti molli<\/h2>\n

La maggior parte dei pazienti con sarcoma dei tessuti molli si presenta in studio con un gonfiore indolore dei tessuti molli. Non ci sono segni clinici chiari per distinguere un tumore maligno da uno benigno dei tessuti molli. Una crescita rapida del tumore o una dimensione superiore a 5 cm, soprattutto se localizzato a livello sottofasciale, sono sospetti di malignit\u00e0. Se la massa \u00e8 pi\u00f9 piccola di 5 cm ma aderente alla fascia profonda o alle strutture circostanti, si sospetta anche una malignit\u00e0. A causa dei risultati spesso poco chiari dal punto di vista clinico, un’ulteriore diagnosi mediante imaging ed eventualmente biopsia \u00e8 fondamentale nella gestione dei sarcomi dei tessuti molli. Se si sospetta un sarcoma, \u00e8 obbligatorio eseguire ulteriori esami di diagnostica per immagini. La risonanza magnetica \u00e8 considerata la procedura di scelta. Un mezzo di contrasto aggiuntivo (gadolinio) aumenta l’accuratezza diagnostica. I vantaggi dell’esame di risonanza magnetica rispetto all’ecografia sono la migliore rappresentazione morfologica del tumore e la migliore mappatura della posizione anatomica con riferimento alle strutture neurovascolari importanti.<\/p>\n

Il Comitato consultivo nazionale svizzero per il sarcoma ha redatto le linee guida  per guidare il medico curante (“requisiti minimi di work-up”). Le linee guida sono disponibili gratuitamente sul sito www.sarcoma.ch e forniscono indicazioni preziose su quali situazioni giustificano un’ulteriore diagnostica per immagini o una biopsia.<\/p>\n

Biopsia<\/h2>\n

In linea di principio, tutti i tumori superficiali e sottocutanei dei tessuti molli con dimensioni superiori a 5 cm e tutti i tumori sottofasciali dovrebbero essere sottoposti a biopsia prima della resezione chirurgica. \u00c8 obbligatorio che la biopsia sia eseguita da un membro del team che successivamente eseguir\u00e0 la resezione chirurgica. Il pi\u00f9 delle volte, i sarcomi dei tessuti molli vengono sottoposti a biopsia sotto guida ecografica; in alcuni casi, \u00e8 necessaria una biopsia sotto guida TC. Un’aspirazione con ago sottile spesso produce troppo poco tessuto per fare una diagnosi chiara dal punto di vista istologico e molecolare. La biopsia con punch \u00e8 quindi considerata il gold standard. La biopsia \u00e8 semplice in termini di tecnica manuale, ma spesso intellettualmente impegnativa in termini di pianificazione. Poich\u00e9 esiste il rischio di trasportare le cellule tumorali nel tessuto circostante con la biopsia, il tratto bioptico deve essere escisso durante l’operazione successiva. Per questo motivo, la biopsia deve essere in linea con la successiva incisione chirurgica della pelle. Il percorso bioptico non deve mai essere vicino a vasi o nervi o attraversare comparti anatomici non interessati. Allo stesso modo, la formazione di un ematoma deve essere evitata a tutti i costi per prevenire un’ulteriore diffusione locale del tumore.<\/p>\n

Terapia dei sarcomi dei tessuti molli<\/h2>\n

Se la diagnosi di sarcoma dei tessuti molli \u00e8 confermata dalla biopsia dopo il sospetto iniziale della risonanza magnetica, il piano di trattamento viene determinato dal comitato multidisciplinare per il sarcoma. Il trattamento locale avviene di solito mediante una terapia combinata, cio\u00e8 la resezione chirurgica in combinazione con la radioterapia. Indipendentemente dalla presenza o meno di metastasi al momento della diagnosi, i pazienti con sarcoma dei tessuti molli richiedono un trattamento locale per evitare complicazioni locali. Se non viene trattato, il tumore pu\u00f2 diventare molto grande, compromettendo le strutture neurovascolari e ulcerando attraverso la pelle (Fig. 2) <\/strong>, mettendo infine in pericolo l’arto nel suo complesso.<\/p>\n

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L’obiettivo della resezione chirurgica \u00e8 quello di rimuovere completamente il sarcoma, preservando i margini di resezione liberi dal tumore, e allo stesso tempo di preservare il pi\u00f9 possibile la funzione dell’arto. Si tratta spesso di un equilibrio che deve essere discusso individualmente con ogni paziente prima dell’intervento.<\/p>\n

La radioterapia viene somministrata a tutti i pazienti per sterilizzare l’area circostante e ottenere cos\u00ec un migliore controllo locale rispetto alla sola chirurgia.  La radioterapia pu\u00f2 essere somministrata prima o dopo l’intervento chirurgico, anche se in uno studio controllato randomizzato condotto in Canada, la terapia preoperatoria ha mostrato risultati leggermente migliori [1]. Il vantaggio della radioterapia preoperatoria, tuttavia, consiste principalmente nel fatto che la dose e il volume di radiazioni sono minori rispetto alla radioterapia postoperatoria, che a sua volta comporta meno effetti collaterali a lungo termine.<\/p>\n

La chemioterapia per i sarcomi dei tessuti molli non \u00e8 ancora standard, ma \u00e8 facoltativa per i pazienti ad alto rischio. Le meta-analisi mostrano un tasso di risposta di circa il 5-10% per quanto riguarda la sopravvivenza e le metastasi. Il beneficio di questa terapia \u00e8 quindi ridotto e spesso non pu\u00f2 essere previsto.<\/p>\n

La lesione Whoops<\/h2>\n

Le lesioni Whoops sono resezioni tumorali senza una precedente diagnosi preoperatoria e senza che il chirurgo abbia pensato alla possibilit\u00e0 di un sarcoma. Spesso, un risultato della palpazione porta alla diagnosi sospetta di un cambiamento benigno (“lipoma”). Il nodulo viene poi asportato chirurgicamente e l’analisi patologica rivela un reperto maligno, con grande sorpresa del chirurgo. Poich\u00e9 i sarcomi dei tessuti molli sono molto rari e quindi non vengono considerati come una diagnosi, la letteratura riporta un trattamento inadeguato e inappropriato da parte dei medici chirurgici fino al 20-50% dei casi.<\/p>\n

Chiarimenti dopo la lesione di Whoops<\/h2>\n

Dopo una resezione non programmata di un sarcoma dei tessuti molli, \u00e8 indispensabile proseguire il trattamento presso un centro per sarcomi. Il primo passo \u00e8 una revisione completa di tutti i risultati, i rapporti e le immagini esistenti. I campioni di tessuto disponibili devono essere rivalutati da un patologo di riferimento per il controllo, per evitare errori diagnostici. Il paziente viene esaminato clinicamente con particolare attenzione alla posizione e al decorso della cicatrice chirurgica, alla presenza di ematoma, a eventuali siti di drenaggio e al tipo di chiusura della ferita. Tutti questi fattori possono portare alla diffusione delle cellule tumorali in comparti anatomici originariamente non interessati e devono quindi essere presi in considerazione nel successivo trattamento.<\/p>\n

Successivamente, viene eseguita una stadiazione completa per mostrare il coinvolgimento locale e sistemico del tumore. La stadiazione locale viene eseguita utilizzando la risonanza magnetica e il contrasto per cercare il tessuto tumorale residuo nell’area chirurgica e per valutare la possibile contaminazione da una precedente resezione non pianificata. Spesso c’\u00e8 la difficolt\u00e0 che i normali cambiamenti cicatriziali postoperatori non possono essere sempre chiaramente distinti dal tessuto tumorale residuo. Quindi, la sensibilit\u00e0 della risonanza magnetica dopo una resezione non pianificata \u00e8 solo del 64%. La stadiazione sistemica comprende sempre una TAC del torace e una TAC dell’addome e della pelvi se c’\u00e8 una diagnosi di liposarcoma mixoide o di leiomiosarcoma.<\/p>\n

Trattamento di una lesione di Whoops<\/h2>\n

Nella grande maggioranza dei casi, l’area chirurgica viene resecata. L’obiettivo \u00e8 rimuovere il sarcoma rimanente e il tessuto potenzialmente contaminato con margini di resezione sufficienti. Il razionale per una resezione si basa sull’osservazione che dopo una resezione non pianificata, si trova quasi sempre del tessuto tumorale residuo, almeno a livello microscopico (24-60%). Questo fatto pu\u00f2 influenzare l’ulteriore prognosi del paziente. La post-resezione \u00e8 spesso difficile a causa del tessuto cicatriziale, degli strati anatomici alterati e della mancanza di una massa da utilizzare come guida. Cicatrici in posizione sfavorevole e siti di uscita da drenaggi precedenti complicano ulteriormente la situazione.<\/p>\n

A differenza delle resezioni primarie pianificate dei sarcomi dei tessuti molli, dove la radioterapia \u00e8 parte integrante della terapia, il ruolo della radioterapia nel trattamento delle lesioni di Whoops rimane meno chiaro e deve essere discusso individualmente nel consiglio di amministrazione del sarcoma. La radioterapia da sola viene utilizzata solo quando la post-resezione sarebbe troppo mutilante per il paziente. I dati attuali mostrano una prognosi leggermente migliore quando la chirurgia \u00e8 combinata con la radioterapia [2].<\/p>\n

La chemioterapia \u00e8 controversa nel trattamento delle lesioni di Whoops. I dati disponibili sono scarsi e spesso di qualit\u00e0 insufficiente. Tuttavia, se le metastasi sono gi\u00e0 presenti alla prima stadiazione prima della post-resezione, la chemioterapia deve certamente essere almeno discussa con il paziente.<\/p>\n

Conseguenze di una lesione Whoops<\/h2>\n

Le escissioni non pianificate e non corrette di un sarcoma dei tessuti molli hanno conseguenze di vasta portata per il paziente colpito. Complessivamente, il tasso di sopravvivenza a 5 anni \u00e8 pi\u00f9 basso e il tasso di recidiva locale pi\u00f9 alto rispetto ai pazienti con una terapia interdisciplinare adeguata [3\u20135]. In letteratura sono stati descritti tassi di recidiva locale dopo lesioni Whoops fino al 39%. Inoltre, la sopravvivenza specifica della malattia dopo cinque anni, pari al 69,8%, \u00e8 significativamente inferiore rispetto alla resezione pianificata (87,5%). La post-resezione dell’area chirurgica precedente pu\u00f2 provocare ampi difetti della pelle e dei tessuti molli. Pertanto, per ottenere una copertura sufficiente dei tessuti molli, si deve ricorrere molto pi\u00f9 spesso a un lembo di tessuto molle o a un innesto cutaneo (fino al 30% dei casi). Ci\u00f2 comporta un tasso di complicanze perioperatorie pi\u00f9 elevato e risultati funzionali peggiori. Come mostrato nel nostro caso di studio (Fig. 3),<\/strong> a volte \u00e8 necessario prendere in considerazione anche un’amputazione, che avrebbe potuto essere evitata in primo luogo.<\/p>\n

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Sommario<\/h2>\n

Le escissioni non pianificate di sarcomi dei tessuti molli possono verificarsi nel 20-50% dei pazienti con sarcoma dei tessuti molli di nuova diagnosi. Pertanto, questi dovrebbero gi\u00e0 essere indirizzati in primo luogo a un centro per i sarcomi. La resezione del letto tumorale \u00e8 solitamente consigliata dopo una resezione non pianificata, spesso in combinazione con la radioterapia, al fine di rimuovere il tessuto tumorale spesso rimanente nel modo pi\u00f9 completo possibile. L’intervento chirurgico post-escissione \u00e8 pi\u00f9 esteso rispetto all’intervento primario, comporta una maggiore morbilit\u00e0 e richiede pi\u00f9 spesso un’ampia ricostruzione dei tessuti molli. Dopo una lesione Whoops, la radiazione da sola sembra non essere sufficientemente efficace, ma viene utilizzata come terapia adiuvante alla chirurgia, se si deve prendere in considerazione l’intervento chirurgico di mutilazione. Le escissioni non pianificate di sarcomi dei tessuti molli sono associate a un tasso pi\u00f9 elevato di recidiva locale e a una prognosi generalmente peggiore. Il Comitato consultivo nazionale svizzero per il sarcoma (www.sarcoma.ch) ha quindi elaborato delle linee guida per evitare errori diagnostici e una gestione errata.<\/p>\n

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Letteratura:<\/p>\n

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  1. O’Sullivan B, et al: Radioterapia preoperatoria rispetto a quella postoperatoria nel sarcoma dei tessuti molli degli arti: uno studio randomizzato. Lancet 2002; 359(9325): 2235-2241.<\/li>\n
  2. Jones DA, et al: Gestione dell’escissione non pianificata per il sarcoma dei tessuti molli con radioterapia preoperatoria seguita da resezione definitiva. Am J Clin Oncol 2014.<\/li>\n
  3. Chandrasekar CR, et al: L’effetto di un’escissione non pianificata di un sarcoma dei tessuti molli sulla prognosi. J Bone Joint Surg Br. 2008; 90(2): 203-208.<\/li>\n
  4. Noria S, et al: Malattia residua dopo l’escissione non programmata di un sarcoma dei tessuti molli di un’estremit\u00e0. J Bone Joint Surg Am 1996; 78(5): 650-655.<\/li>\n
  5. Potter BK, et al: Recidiva locale della malattia dopo escissioni non pianificate di sarcomi di alto grado dei tessuti molli. Clin Orthop Relat Res 2008; 466(12): 3093-3100.<\/li>\n<\/ol>\n

    \nUlteriore letteratura, Carta chiave:<\/p>\n

      \n
    • Pretell-Mazzini J, et al: Escissione non pianificata di sarcomi dei tessuti molli: concetti attuali di gestione e prognosi. J Bone Joint Surg Am 2015; 97(7): 597-603.<\/li>\n<\/ul>\n

      Ulteriore bibliografia dall’editore<\/em><\/p>\n

       <\/p>\n

      InFo ONCOLOGIA & EMATOLOGIA 2015; 3(8): 26-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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