{"id":342906,"date":"2015-08-19T02:00:00","date_gmt":"2015-08-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/una-livedo-congenita-qual-e-la-sua-diagnosi\/"},"modified":"2015-08-19T02:00:00","modified_gmt":"2015-08-19T00:00:00","slug":"una-livedo-congenita-qual-e-la-sua-diagnosi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/una-livedo-congenita-qual-e-la-sua-diagnosi\/","title":{"rendered":"Una livedo congenita – qual \u00e8 la sua diagnosi?"},"content":{"rendered":"

Caso clinico:<\/em> Questa bambina, che ora ha due settimane di vita, gi\u00e0 alla nascita presentava un motivo reticolare rosso-violaceo della pelle sul braccio e sulla spalla sinistra. La gravidanza e il parto spontaneo a termine non hanno avuto alcun riscontro. L’esame clinico rivela macule striate purpuriformi, alcune delle quali sono leggermente infossate nel livello della pelle, compatibili con la livedo (Fig. 1 e 2). Nel confronto laterale, si pu\u00f2 osservare una discreta riduzione della circonferenza dell’arto colpito, con una lunghezza simmetrica delle braccia. A parte questo, il neonato era nelle migliori condizioni generali e l’esame interno generale, compreso l’esame dei polmoni del bambino, era molto buono. auscultazione cardiopolmonare non significativa.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Quiz<\/h2>\n

Sulla base di queste informazioni, qual \u00e8 la diagnosi pi\u00f9 probabile?
\nA <\/strong>Cutis marmorata teleangiectatica congenita
\nB <\/strong>Lupus neonatale
\nC Livedo <\/strong>racemosa iR. Sindrome antifosfolipidica
\nD <\/strong>Sindrome di Klippel-Trenaunay<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Diagnosi e discussione: <\/strong>La presentazione di una livedo segmentale chiaramente visibile alla nascita, associata a una lieve atrofia dell’arto interessato, \u00e8 diagnostica per la cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC; OMIM 219250) (risposta A).<\/p>\n

La CMTC \u00e8 una malformazione vascolare sporadica, molto caratteristica e di eziologia non chiara, che colpisce principalmente i capillari e le venule dermiche [1].<\/p>\n

Sebbene sia descritta come un’entit\u00e0 rara, la vera incidenza della CMTC \u00e8 probabilmente significativamente sottostimata, dato che incontriamo questa diagnosi nelle nostre consultazioni (o tramite la teledermatologia) in media otto-dieci volte all’anno. In effetti, la diagnosi pu\u00f2 essere fatta clinicamente e la diagnostica per immagini non \u00e8 indicata. Oltre alla livedo descritta alla nascita, oltre all’ipotrofia associata (di solito riduzione della circonferenza; nel 25-40%), pu\u00f2 essere presente anche un’atrofia cutanea (6%) fino all’ulcerazione [1,2]. Due terzi dei casi coinvolgono un arto inferiore, ma come in questo caso, possono essere colpiti anche un braccio e una spalla, oppure possono verificarsi lesioni estese e bilaterali. Se si riscontra una CMTC estesa o un coinvolgimento facciale (generalmente raro), si deve escludere prontamente un glaucoma associato, che pu\u00f2 essere congenito o verificarsi nei primi mesi\/anni di vita [2\u20134].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

La CMTC deve essere distinta in particolare dalla marmorizzazione della pelle che si verifica fisiologicamente nel neonato. Questo \u00e8 tipicamente simmetrico e si normalizza rapidamente con il caldo. Un’altra distinzione dalla CMTC \u00e8 la macrocefalia-malformazione capillare, che comprende malformazioni capillari estese e piuttosto frammentarie (senza la classica presentazione livedo) e altre malformazioni [5].<\/p>\n

In linea di massima, la prognosi della CMTC \u00e8 molto buona, perch\u00e9 le alterazioni cutanee di solito svaniscono in modo significativamente spontaneo nei primi tre-cinque anni di vita [1,2]. La laserterapia (ad esempio, il laser a coloranti) a causa di una compromissione estetica del decorso \u00e8 un’opzione terapeutica, ma di solito non \u00e8 necessaria.<\/p>\n

 <\/p>\n

Letteratura:<\/p>\n

    \n
  1. Kienast AK, Hoeger PH: Cutis marmorata telangiectatica congenita: studio prospettico di 27 casi e revisione della letteratura con proposta di criteri diagnostici. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 319-323.<\/li>\n
  2. Amitai DB, et al: Cutis marmorata telangiectatica congenita: risultati clinici in 85 pazienti. Dermatologia pediatrica 2000; 17: 100-104.<\/li>\n
  3. Devillers AC, et al: Cutis marmorata telangiectatica congenita: caratteristiche cliniche in 35 casi. Arch Dermatol 1999; 135: 34-38.<\/li>\n
  4. Weilepp AE, Eichenfield LF: Associazione del glaucoma con la cutis marmorata telangiectatica congenita: una malformazione anatomica localizzata. Giornale dell’Accademia Americana di Dermatologia 1996; 35: 276.<\/li>\n
  5. Mart\u00ednez-Glez V, et al: Malformazione macrocefalia-capillare: analisi di 13 pazienti e revisione dei criteri diagnostici. American Journal of Medical Genetics Part A 2010; 152: 3101-3106.
    \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

    PRATICA DERMATOLOGICA 2015; 25(3): 22-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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