{"id":343059,"date":"2015-06-04T02:00:00","date_gmt":"2015-06-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lesordio-silenzioso-ritarda-la-diagnosi\/"},"modified":"2015-06-04T02:00:00","modified_gmt":"2015-06-04T00:00:00","slug":"lesordio-silenzioso-ritarda-la-diagnosi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/lesordio-silenzioso-ritarda-la-diagnosi\/","title":{"rendered":"L&#8217;esordio silenzioso ritarda la diagnosi"},"content":{"rendered":"<p><strong>La sclerodermia \u00e8 una malattia del tessuto connettivo ora pi\u00f9 conosciuta, ma molto rara, che pu\u00f2 basarsi su una causa genetica e su un processo autoimmune. Appartiene alle malattie reumatiche e al gruppo delle collagenosi. Colpisce le donne quattro volte pi\u00f9 spesso degli uomini e si verifica pi\u00f9 frequentemente quando le persone raggiungono la mezza et\u00e0. Il seguente articolo offre una panoramica della diagnostica, della terapia e della ricerca in questo campo.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Esistono due forme di sclerosi. La forma sistemica con decorso progressivo e coinvolgimento degli organi (cuore, polmoni, reni, apparato digerente) si distingue dalla forma localizzata (morfea) che colpisce la pelle e il tessuto sottocutaneo, occasionalmente anche i muscoli e le ossa. La forma lineare come sottoforma (circumskripte) \u00e8 gi\u00e0 presente nei bambini. La forma locale \u00e8 pi\u00f9 comune nelle donne e ha un decorso pi\u00f9 lieve. In alcuni pazienti, la malattia \u00e8 anche autolimitante. La forma locale \u00e8 nota anche per la sindrome di Raynoud (malattia delle dita bianche), che porta all&#8217;impallidimento delle dita delle mani e dei piedi a causa dei vasospasmi.<\/p>\n<p>Dal punto di vista diagnostico, oltre a un aspetto cutaneo riconoscibile anche dai profani, con edema acuto delle dita e conseguente atrofia del tessuto cutaneo (descritto in viso come la cosiddetta bocca a sacca di tabacco), si nota un accorciamento del frenulo linguale inferiore.<\/p>\n<p>Dopo la fase di edema, l&#8217;aspetto della pelle \u00e8 ceroso, con la pelle che diventa sempre pi\u00f9 sottile, con dita strette (dita della Madonna) e arti gravemente deformati. Questo \u00e8 causato da disturbi microcircolatori. L&#8217;espressione del viso \u00e8 sempre pi\u00f9 limitata dal tessuto connettivo che cambia e appare come una maschera.<\/p>\n<p>La sclerodermia si diffonde in modo molto diverso, il che rende difficile la diagnosi precoce. Oltre a un decorso lento nella forma locale, c&#8217;\u00e8 un decorso progressivo nella forma sistematica, che pu\u00f2 portare alla morte in breve tempo.<\/p>\n<p>Molto spesso, la sclerodermia \u00e8 inizialmente asintomatica e senza dolore, ma pu\u00f2 anche essere accompagnata da gravi mialgie. L&#8217;esordio silenzioso della malattia ritarda la diagnosi tempestiva e riduce il successo delle misure terapeutiche successive.<\/p>\n<p>Nel frattempo, per\u00f2, la diagnosi di sclerodermia \u00e8 supportata da parametri di laboratorio affidabili (autoanticorpi).<\/p>\n<h2 id=\"terapia-combinata-per-prolungare-la-vita\">Terapia combinata per prolungare la vita<\/h2>\n<p>Poich\u00e9 le cause non sono ancora state chiarite, non esiste una cura. Il trattamento \u00e8 quindi sintomatico con fisioterapia, fototerapia (luce UVA), massaggi, linfodrenaggio e terapia del calore. Evitare l&#8217;esposizione al freddo \u00e8 particolarmente importante per i pazienti.<\/p>\n<p>Finora il bosentan \u00e8 stato approvato per la prevenzione dell&#8217;ulcera digitale in forma sistemica e spesso viene utilizzato in combinazione con altri agenti terapeutici, a seconda del decorso e del coinvolgimento degli organi. Per molto tempo, i farmaci antinfiammatori steroidei (glucocorticoidi) sono stati considerati una terapia adeguata, ma sono utilizzati in modo molto restrittivo nella forma sistematica a causa dell&#8217;effetto negativo sulla funzione renale. La ciclofosfamide pu\u00f2 rallentare la progressione se c&#8217;\u00e8 un coinvolgimento polmonare.<\/p>\n<h2 id=\"ricerca-e-competenza\">Ricerca e competenza<\/h2>\n<p>I pochi studi condotti finora mostrano che le terapie combinate con adattamento individuale (medicina personalizzata) hanno i risultati migliori. Il trapianto di midollo osseo \u00e8 attualmente in fase di sperimentazione clinica come possibile alternativa alle terapie sintomatiche. Gli studi condotti con l&#8217;interferone mostrano un effetto positivo, in quanto sopprime la formazione di nuovo tessuto connettivo. La Svizzera non ha ancora un centro di competenza designato.<\/p>\n<h2 id=\"i-pazienti-possono-diventare-attivi\">I pazienti possono diventare attivi<\/h2>\n<p>Il paziente deve essere strettamente coinvolto nella definizione della terapia e pu\u00f2 contribuire molto al miglioramento. \u00c8 importante una cura molto attenta della pelle con unguenti idratanti. Si deve smettere di fumare per migliorare la microcircolazione. L&#8217;esercizio fisico e lo sport moderato migliorano la circolazione sanguigna della pelle e le attivit\u00e0 attive con le mani alleviano il disagio. In inverno, i bagni caldi, la sauna o il soggiorno in regioni calde aiutano.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Informazioni per medici e pazienti<\/strong><br \/>\nwww.orpha.net<br \/>\nwww.scleroderma.ch<br \/>\nwww.sklerodermie-selbsthilfe.de<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PRATICA GP 2015; 10(5): 8<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La sclerodermia \u00e8 una malattia del tessuto connettivo ora pi\u00f9 conosciuta, ma molto rara, che pu\u00f2 basarsi su una causa genetica e su un processo autoimmune. 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