{"id":343500,"date":"2015-04-13T02:00:00","date_gmt":"2015-04-13T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/varicella-non-guarita\/"},"modified":"2015-04-13T02:00:00","modified_gmt":"2015-04-13T00:00:00","slug":"varicella-non-guarita","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/varicella-non-guarita\/","title":{"rendered":"Varicella non guarita?"},"content":{"rendered":"

Caso clinico: <\/em>Il paziente di quattro anni nella Figura 1 ha presentato papule episodiche e vescicole crostose emorragiche. La madre ha riferito che tre o quattro mesi prima erano comparsi per la prima volta dei “brufoli” appena pruriginosi, soprattutto sul d\u00e9collet\u00e9 e sul tronco. Da allora, si sono verificate ripetute ricadute. Durante una vacanza al mare, la condizione della pelle era migliorata notevolmente, ma in seguito, a casa, si sono verificati di nuovo episodi pi\u00f9 gravi e pronunciati. La ragazza \u00e8 sempre stata nelle migliori condizioni generali, ha riferito solo un prurito minimo ed \u00e8 stata difficilmente colpita dalle lesioni cutanee. L’anamnesi personale e familiare precedente era irrilevante.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Risultati:<\/strong> si osservano estese papule eritematose, in parte emorragiche e incrostate su tutto il tegumento, con particolare attenzione al tronco. Il viso, le membrane mucose e il capillizio sono omessi (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Quiz<\/h2>\n

In base a queste informazioni, quale diagnosi \u00e8 pi\u00f9 probabile?
\nA<\/strong> Varicella
\nB<\/strong> Papulosi linfomatoide (LyP)
\nC<\/strong> Reazione alla puntura di insetto
\nD<\/strong> Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
\nE <\/strong>Istiocitosi a cellule di Langerhans
\nSindrome di F<\/strong> Gianotti-Crosti<\/p>\n

Diagnosi e discussione:<\/strong> L’anamnesi e il quadro clinico sono altamente caratteristici per la presenza di pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA) (risposta D). \u00c8 stata eseguita una biopsia per confermare la diagnosi ed escludere altre diagnosi differenziali. Questo ha rivelato una massiccia dermatite di interfaccia con cheratinociti multipli apoptotici e un infiltrato infiammatorio linfoistiocitario nel corium superiore e medio, coerente con la diagnosi sospetta di PLEVA.<\/p>\n

Oltre agli steroidi topici, inizialmente abbiamo utilizzato una terapia perorale con eritromicina p.o. (40 mg\/kg\/KG per tre settimane). Purtroppo, la terapia antinfiammatoria non ha portato a un miglioramento significativo della condizione della pelle. Tuttavia, nell’anno e mezzo successivo, le ricadute sono diventate molto meno frequenti. In contrasto con la presentazione iniziale con vescicole e papule incrostate emorragiche, ora c’erano papule sempre pi\u00f9 eritematose con una squama centrale oblata e lesioni ipopigmentate disseminate, coerenti con la transizione alla pitiriasi lichenoide cronica (PLC, Fig. 2)<\/strong>.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

\nLa pitiriasi lichenoide con le sue due manifestazioni cliniche, PLEVA e PLC, non \u00e8 rara nell’infanzia, con la PLEVA che mostra un picco di malattia tra i due e i tre anni di et\u00e0, e la PLC tra i cinque e i sette anni di et\u00e0. Tuttavia, l’evento \u00e8 possibile a qualsiasi et\u00e0. Di norma, ci si aspetta una guarigione spontanea e la malattia pu\u00f2 durare da poche settimane a diversi anni. Uno studio retrospettivo su 71 bambini con PLEVA [1] ha mostrato una durata mediana della malattia di 18 mesi (4-108). Come nel nostro paziente, le lesioni della PLEVA e della PLC possono essere presenti contemporaneamente [2] e alla fine progredire verso la PLC, anche se la PLC pu\u00f2 essere gi\u00e0 presente inizialmente senza lesioni acute.<\/p>\n

La patogenesi e l’eziologia rimangono sconosciute. In genere, oggi si ipotizza una reazione di ipersensibilit\u00e0 reattiva, probabilmente provocata da un’infezione. Poich\u00e9 a volte si trovano anche sottopopolazioni clonali di cellule T negli infiltrati, la PLEVA viene anche discussa come una malattia linfoproliferativa primaria, ma questo non \u00e8 ancora stato chiaramente confermato [1].<\/p>\n

La transizione della pitiriasi lichenoide in un linfoma cutaneo a cellule T solitamente CD 30+ \u00e8 stata descritta nella letteratura precedente [3]. Tuttavia, questo aspetto \u00e8 discusso in modo controverso ed \u00e8 probabile che corrisponda – se mai – a casi individuali. Questi pazienti potrebbero aver avuto una papulosi linfomatoide al basale, un’importante diagnosi differenziale della PLEVA.
\nSe si sospetta la PLEVA, si consiglia di eseguire una piccola biopsia cutanea, oltre a un controllo di laboratorio (emocromo differenziale e chimica di routine) per confermare la diagnosi. Se i risultati sono irrilevanti, non sono necessarie ulteriori misure diagnostiche.<\/p>\n

I dati sulla terapia della PLEVA nei bambini sono limitati; generalmente, si raccomanda una terapia con antibiotici macrolidi (eritromicina 30-50 mg\/kg\/d per tre settimane, nei bambini pi\u00f9 grandi anche tetracicline). In questo caso, l’attenzione si concentra sull’effetto antinfiammatorio degli antibiotici macrolidi. Nei decorsi resistenti alla terapia o cronici, si pu\u00f2 prendere in considerazione la fototerapia con UVB 311 nb, soprattutto nei bambini e negli adolescenti pi\u00f9 grandi. Rari casi altamente acuti richiedono steroidi sistemici, nel migliore dei casi in combinazione con il metotrexato.<\/p>\n

A causa del decorso cronico del nostro paziente, abbiamo discusso con la famiglia l’inizio della terapia della luce, ma finora \u00e8 stata rifiutata con pochissima sofferenza.<\/p>\n

 <\/p>\n

Letteratura:<\/p>\n

    \n
  1. Ersoy-Evans S, et al: Pitiriasi lichenoide nell’infanzia: una revisione retrospettiva di 124 pazienti. Giornale dell’Accademia Americana di Dermatologia 2007; 56: 205-210.<\/li>\n
  2. Fernandes NF, et al: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: uno spettro di malattia. Rivista internazionale di dermatologia 2010; 49: 257-261.<\/li>\n
  3. Fortson JS, Schroeter AL, Esterly NB: Linfoma cutaneo a cellule T (parapsoriasi a placche). Un’associazione<\/li>\n
  4. con pityriasis lichenoides et varioliformis acuta nei bambini piccoli. Archivi di dermatologia 1990; 126: 1449-1453.<\/li>\n<\/ol>\n

    PRATICA DERMATOLOGICA 2015; 25(1): 26-27<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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