{"id":344133,"date":"2014-12-01T01:00:00","date_gmt":"2014-12-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/nonostante-le-numerose-opzioni-di-trattamento-la-letalita-rimane-elevata\/"},"modified":"2014-12-01T01:00:00","modified_gmt":"2014-12-01T00:00:00","slug":"nonostante-le-numerose-opzioni-di-trattamento-la-letalita-rimane-elevata","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/nonostante-le-numerose-opzioni-di-trattamento-la-letalita-rimane-elevata\/","title":{"rendered":"Nonostante le numerose opzioni di trattamento, la letalit\u00e0 rimane elevata."},"content":{"rendered":"

Alla riunione annuale della Societ\u00e0 Svizzera di Neurologia, alla fine di ottobre 2014, una sessione si \u00e8 concentrata sulle encefaliti. Queste malattie acute pericolose per la vita sono rare, ma le diverse eziologie e terapie rappresentano una sfida enorme. L’encefalite anti-NMDAR, che si basa su una reazione autoimmune contro i recettori NMDA, viene diagnosticata sempre pi\u00f9 frequentemente.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

(ee) <\/em>Il Prof. Randolf Klingebiel, MD, Neuroradiologia nel Parco, Zurigo, ha fornito informazioni sui vari aspetti dell’imaging. Le encefaliti sono impegnative sotto diversi aspetti. Nonostante le diverse cause, i pazienti spesso presentano sintomi clinici simili e, in caso di immunosoppressione, i sintomi e il decorso sono spesso atipici. Anche con il trattamento, la letalit\u00e0 \u00e8 elevata: 15-20% per l’encefalite meningococcica e addirittura 20-30% per l’encefalite da herpes simplex. Esiste una serie di possibili complicazioni (ernia, ischemia, ecc.) e un trattamento il pi\u00f9 precoce possibile (<3 ore) \u00e8 essenziale.<\/p>\n

I sintomi clinici determinano la diagnostica per immagini<\/h2>\n

La rilevanza della diagnostica per immagini dipende dalla presentazione clinica. Nella forma meningitica con febbre, cefalea, vomito e torcicollo (senza disturbi della coscienza), il trattamento viene iniziato immediatamente dopo il prelievo di campioni di sangue e di liquido cerebrospinale; in seguito viene eseguita la diagnostica per immagini. Nella forma encefalitica (alterazione della coscienza, cambiamenti comportamentali, deficit neurologici focali come convulsioni o deficit dei nervi cranici), la diagnostica per immagini viene eseguita dopo l’esame clinico iniziale, seguita dal prelievo di sangue e liquido cerebrospinale e dalla terapia empirica.<\/p>\n

La diagnostica per immagini di emergenza viene ordinata al momento del ricovero in ospedale in due situazioni:<\/p>\n

    \n
  1. Per i sintomi dell’encefalite, di solito \u00e8 sufficiente una TAC.<\/li>\n
  2. Se il liquor purulento \u00e8 gi\u00e0 stato raccolto: Bisogna escludere le fonti di infezione come la sinusite, che pu\u00f2 essere affrontata chirurgicamente.<\/li>\n<\/ol>\n

    Nel corso del decorso, la diagnostica per immagini pu\u00f2 essere necessaria se si verificano complicazioni, se occorre monitorare la risposta alla terapia o se \u00e8 necessario documentare i cambiamenti strutturali.
    \nLe modalit\u00e0 di imaging principali sono la TAC e la risonanza magnetica, ma si possono utilizzare anche gli ultrasuoni e l’angiografia per domande specifiche. Nella risonanza magnetica, la ponderazione gioca un ruolo significativo, in quanto alcune strutture possono essere visualizzate solo con la forma di imaging appropriata, ad esempio i microascessi, la differenziazione tra edema vasogenico e citotossico o l’esatta estensione di un empiema. La TAC, invece, \u00e8 molto indicata per diagnosticare l’aumento della pressione intracranica e per visualizzare il cranio, la base cranica e la faccia media (ad esempio, sinusite\/mastoidite), i vasi e la vascolarizzazione, le calcificazioni e le emorragie. Il carattere di una lesione intracranica spesso fornisce gi\u00e0 indizi sulla causa (Tab. 1)<\/strong>.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Encefalite autoimmune<\/h2>\n

    La “nuova” malattia dell’encefalite anti-NMDAR \u00e8 stata presentata da Josep Dalmau, MD, PhD, Universit\u00e0 di Barcellona (Spagna) e Universit\u00e0 della Pennsylvania (USA). Nel 50% dei pazienti con encefalite, l’eziologia rimane sconosciuta. \u00c8 probabile che alcuni di questi pazienti soffrano di encefalite anti-NMDAR, in cui si formano anticorpi contro il recettore N-metil-D-aspartato (NMDA) nell’ippocampo. La malattia \u00e8 stata descritta per la prima volta nel 2007. Inizia con sintomi prodromici come agitazione, episodi psicotici, catatonia, disturbi della memoria, del linguaggio e del movimento o convulsioni; nel corso, si aggiungono disturbi della coscienza, ipoventilazione e disautonomia. I sintomi psicotici sono spesso i primi segni, e i pazienti vengono inizialmente trattati in istituti psichiatrici finch\u00e9 non si aggiungono altri sintomi.<\/p>\n

    I pazienti di solito trascorrono settimane o mesi intubati nell’unit\u00e0 di terapia intensiva, e quando si risvegliano, i sintomi regrediscono rispetto al loro esordio. In modo molto insolito, la risonanza magnetica non presenta anomalie per tutta la durata della malattia. La maggior parte dei pazienti ha un’amnesia completa per la durata della malattia dopo la guarigione, che \u00e8, come ha detto il relatore, “probabilmente una benedizione per loro”. Il recupero pu\u00f2 richiedere molto tempo, ma nella maggior parte dei casi c’\u00e8 un miglioramento continuo; dopo 24 mesi, circa l’80% dei pazienti ha un punteggio da 0 (nessun sintomo) a 2 (lieve compromissione) sulla scala Rankin modificata.<\/p>\n

    L’encefalite anti-NMDAR colpisce prevalentemente le donne sotto i 40 anni, con un picco di et\u00e0 tra i 18 e i 29 anni. Circa il 50% dei pazienti di et\u00e0 superiore ai 14 anni presenta una sindrome paraneoplastica dovuta a un teratoma non diagnosticato in precedenza. Pi\u00f9 il paziente \u00e8 anziano, pi\u00f9 \u00e8 probabile l’associazione con un teratoma. Le ricadute sono pi\u00f9 frequenti nei pazienti senza tumore e senza immunoterapia (corticosteroidi, immunoglobuline per via endovenosa, plasmaferesi, rituximab, ciclofosfamide 9).<\/p>\n

    Nel frattempo, sono state descritte tutta una serie di altre sindromi in cui si formano anticorpi contro proteine di superficie dei neuroni o proteine sinaptiche. I sintomi clinici includono encefalite, convulsioni, psicosi e agitazione, ma anche disturbi gastrointestinali (diarrea). La scoperta di questi anticorpi e dei loro effetti ha ribaltato i paradigmi della diagnosi e del trattamento di diverse malattie neurologiche e psichiatriche. Per esempio, ci sono prove che alcune “recidive” di encefalite da herpes simplex con coreoatetosi non sono vere recidive, ma encefaliti autoimmuni (Tab. 2)<\/strong>.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Fonte: Riunione annuale congiunta 2014 della Societ\u00e0 Svizzera di Medicina Intensiva e della Societ\u00e0 Svizzera di Neurologia, 29-31 ottobre 2014,
    \nInterlaken<\/em><\/p>\n

     <\/p>\n

    InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2014; 12(6): 42-43<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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