{"id":344777,"date":"2014-09-11T14:16:47","date_gmt":"2014-09-11T12:16:47","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-terapia-specifica-rimane-complessa\/"},"modified":"2014-09-11T14:16:47","modified_gmt":"2014-09-11T12:16:47","slug":"la-terapia-specifica-rimane-complessa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/la-terapia-specifica-rimane-complessa\/","title":{"rendered":"La terapia specifica rimane complessa"},"content":{"rendered":"

In un seminario al Congresso KHM di quest’anno, la PD Dr med Silvia Ulrich Somaini, dell’Ospedale Universitario di Zurigo, ha fornito informazioni sugli aspetti pi\u00f9 importanti dell’ipertensione polmonare e sul modo in cui i pazienti vengono meglio chiariti e trattati. La Dr. med. Adelheid Hettich, studio Kappel, Ebnat-Kappel, ha posto domande rilevanti per la pratica.<\/strong><\/p>\n

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(ee)<\/em> “Il circuito piccolo \u00e8 quello grande”, ha detto Silvia Ulrich, “perch\u00e9 i polmoni contengono l’intera gittata cardiaca in ogni momento!”. I polmoni sono come una spugna che non oppone resistenza, quindi il sangue pu\u00f2 fluire in abbondanza attraverso la circolazione polmonare. La pressione polmonare media deve essere inferiore a 25 mmHg, la pressione di cuneo (corrispondente alla pressione nell’atrio sinistro) inferiore a 15 mmHg, altrimenti l’ipertensione polmonare (PH) \u00e8 presente come parte di un problema al cuore sinistro.<\/p>\n

Dall’insufficienza cardiaca sinistra al tromboembolismo<\/h2>\n

I meccanismi fisiopatologici che portano alla PH sono molto diversi:<\/p>\n

    \n
  • Insufficienza cardiaca sinistra<\/em> secondaria a disfunzione sistolica o diastolica o a malattia valvolare. Nella disfunzione diastolica, il cuore non si riempie correttamente e il sangue risale nei polmoni, soprattutto durante l’esercizio fisico.<\/li>\n
  • Malattie polmonari ipossiche, <\/em>in particolare la BPCO: se c’\u00e8 poco ossigeno in alcune parti dei polmoni, i vasi si contraggono per evitare uno shunt di sangue deossigenato nella circolazione sistemica in queste parti dei polmoni. Di conseguenza, la pressione nei vasi polmonari aumenta. A questi pazienti non servono i farmaci vasodilatatori.<\/li>\n
  • Ipertensione polmonare dovuta a tromboembolismo cronico (CTEPH):<\/em> questa forma di ipertensione polmonare si verifica dopo che gli emboli polmonari sfregiano i polmoni. Solo il 60% dei pazienti colpiti ricorda di aver avuto un’embolia polmonare. Il trattamento di scelta in questo caso \u00e8 l’endarterectomia chirurgica.<\/li>\n
  • Ipertensione arteriosa polmonare (PAH):<\/em> il problema risiede nei vasi polmonari stessi.<\/li>\n<\/ul>\n

    Di conseguenza, le diverse forme di PH sono classificate in cinque categorie (Tab. 1)<\/strong>. La PH come risultato di una malattia epatica \u00e8 pi\u00f9 comune di quanto si possa pensare. Nel registro francese, la malattia epatica \u00e8 ora la causa pi\u00f9 comune di PH.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    Il gold standard diagnostico: l’esame con catetere cardiaco destro<\/h2>\n

    Il sintomo pi\u00f9 comune della PH \u00e8 la dispnea da sforzo. Inoltre, ci sono sintomi di insufficienza in avanti, come affaticamento, prestazioni ridotte e sincope, e segni di insufficienza inversa  come edema o aumento di peso. Questi ultimi sintomi di solito compaiono solo nelle fasi avanzate, cos\u00ec come le alterazioni dell’ECG. “Soprattutto nelle donne giovani, spesso ci vogliono anni prima che venga fatta una diagnosi, perch\u00e9 i sintomi sono discreti e la persona colpita sembra sana”, ha detto Silvia Ulrich. “Spesso i pazienti adattano il loro stile di vita ai sintomi e smettono semplicemente di fare jogging, per esempio”.<\/p>\n

    Se si sospetta la PH, gli esami vengono eseguiti principalmente per la diagnosi differenziale del distress respiratorio, ad esempio i test di funzionalit\u00e0 polmonare (spirometria, volume polmonare, ecc.). Una ridotta capacit\u00e0 di diffusione pu\u00f2 essere una prima indicazione di PH. L’ecocardiografia \u00e8 importante per la diagnosi differenziale (malattia valvolare, vites), la stima iniziale delle pressioni e la valutazione della funzione ventricolare destra. 
    \nIl gold standard per la diagnosi di PH \u00e8 la misurazione della pressione mediante un catetere cardiaco destro; l’accesso avviene solitamente attraverso la vena giugulare. La misurazione viene effettuata in regime ambulatoriale e dura circa due ore. L’esaminatore deve essere molto esperto, altrimenti i risultati non saranno affidabili. Tutti i pazienti con PH pre-capillare vengono anche testati per la vasoreattivit\u00e0. Un vasodilatatore a breve durata d’azione viene inalato (ossido nitrico, iloprost) o ingerito (sildenafil). I pazienti in cui questo causa una riduzione della pressione arteriosa polmonare media da \u226510 mmHg a \u2264 40 mmHg possono essere trattati principalmente con un calcio antagonista. Se si sospetta una CTEPH, \u00e8 necessario eseguire uno scintigramma ventilazione-perfusione, perch\u00e9 gli emboli polmonari vecchi non possono essere visti bene alla TAC.<\/p>\n

    Terapia farmacologica per la PAH<\/h2>\n

    Esistono farmaci specifici per il trattamento dei pazienti con PAH o CTEPH, ma per tutti gli altri pazienti con PH \u00e8 possibile trattare solo la malattia di base. Fondamentalmente, si distingue tra terapia convenzionale (tab. 2) <\/strong>e terapia specifica, che comprende i seguenti principi attivi:<\/p>\n

      \n
    • Prostanoide<\/li>\n
    • Antagonisti del recettore dell’endotelina (ERA): Bosentan, ambrisentan, macitentan<\/li>\n
    • Inibitori della fosfodiesterasi-5 (PDE5I): sildenafil, tadalafil<\/li>\n
    • Stimolatore della guanilato ciclasi (sGCS): riociguat (approvato in Svizzera solo per la CTEPH).<\/li>\n<\/ul>\n

      Il trattamento con le terapie specifiche \u00e8 molto costoso e complesso, quindi questi farmaci sono adatti solo per i pazienti che sono assistiti in un centro e, se possibile, sono inclusi in un registro (come il registro PH svizzero).<\/p>\n

      \"\"<\/p>\n

      Finora, i prostanoidi possono essere somministrati solo per via parenterale: tramite un catetere endovenoso o pompe impiantate sottocute e collegate al sistema vascolare, per inalazione (laboriosa, in quanto l’inalazione \u00e8 necessaria 6 – 8 volte al giorno per 5 minuti ciascuna) o per via sottocutanea con una pompa di insulina, che tuttavia pu\u00f2 essere dolorosa. Le pompe impiantate sottocute vengono riempite una volta al mese. La pompa costa circa 20.000 franchi svizzeri e si stima che durer\u00e0 pi\u00f9 di dieci anni. La prescrizione di prostanoidi \u00e8 quindi complessa e richiede esperienza. I possibili effetti collaterali includono dolore nel sito di iniezione sottocutanea, ipotensione, diarrea, nausea e vampate di calore.<\/p>\n

      Gli antagonisti del recettore dell’endotelina, vasodilatatori e antiproliferativi, vengono assunti per via orale. Il nuovo farmaco riociguat \u00e8 attualmente approvato per il trattamento della CTEPH non operabile. I dati attuali del registro svizzero dell’ipertensione polmonare mostrano che circa il 50% dei circa 1000 pazienti registrati riceve attualmente terapie combinate. I farmaci specifici devono essere prescritti in un centro, e il medico di famiglia effettua controlli regolari di INR, elettroliti, valori epatici e molto altro.<\/p>\n

      Allenamento fisico<\/h2>\n

      Nuovi studi dimostrano che l’allenamento fisico altamente specializzato e mirato \u00e8 utile nei pazienti con PAH – le opinioni sono cambiate rispetto al passato, quando si consigliava ai pazienti di prendersela comoda. Tuttavia, \u00e8 importante che l’allenamento sia fatto con attenzione e sotto la guida di un esperto (fisioterapia specializzata) e che sia iniziato in un centro specializzato. L’allenamento viene eseguito a bassi watt e viene caricato solo un gruppo muscolare alla volta. I pazienti devono mantenersi in forma, ma senza sforzarsi troppo.<\/p>\n

      Intervento chirurgico per CTEPH<\/h2>\n

      Nella maggior parte dei pazienti con CTEPH, \u00e8 possibile intervenire chirurgicamente per rimuovere i tromboemboli cicatrizzati (endarterectomia, non embolectomia). La procedura \u00e8 rischiosa e complicata: I pazienti vengono raffreddati a 18-20\u00b0C di temperatura corporea, in modo da poter eseguire l’intervento chirurgico in caso di arresto circolatorio totale. Il tasso di mortalit\u00e0 \u00e8 del 2-10%, a seconda della costellazione del rischio. Questa operazione \u00e8 stata eseguita in Svizzera  in stretta collaborazione interdisciplinare interna e in collaborazione con centri internazionali dal settembre 2013 a Zurigo; la richiesta \u00e8 stimata in circa dieci operazioni all’anno in tutta la Svizzera.<\/p>\n

      Fonte: Seminario “Ipertensione polmonare”, 16\u00b0 Conferenza di formazione continua del Collegio di Medicina di Famiglia (KHM), 26 giugno 2014, Lucerna.<\/em><\/p>\n

      PRATICA GP 2014; 9(8): 38-41<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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