{"id":344970,"date":"2014-06-27T00:00:00","date_gmt":"2014-06-26T22:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/i-disturbi-cardiaci-possono-dare-la-prima-indicazione\/"},"modified":"2014-06-27T00:00:00","modified_gmt":"2014-06-26T22:00:00","slug":"i-disturbi-cardiaci-possono-dare-la-prima-indicazione","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/i-disturbi-cardiaci-possono-dare-la-prima-indicazione\/","title":{"rendered":"I disturbi cardiaci possono dare la prima indicazione"},"content":{"rendered":"

Nel campo delle malattie rare, c’\u00e8 un enorme bisogno di recuperare il ritardo in termini di conoscenza, diagnosi corretta e terapia. Anche molti medici di base lo sentono. Dopotutto, quale medico generico penserebbe all’amiloidosi a catena leggera (AL) se il paziente arrivasse in studio con sintomi che inizialmente sarebbero diagnosticati come una lieve insufficienza cardiaca?<\/strong><\/p>\n

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Purtroppo, spesso occorre molto tempo prima che venga fatta una diagnosi adeguata di amiloidosi. I pazienti lo sentono molto da vicino, perch\u00e9 i disturbi sono in costante aumento. L’amiloidosi a catena leggera \u00e8 una malattia rara e i sintomi sono poco chiari, per cui anche gli specialisti non riescono sempre a classificarli immediatamente. Tuttavia, poich\u00e9 l’amiloidosi AL \u00e8 progressiva e il danno agli organi aumenta, una diagnosi rapida e corretta \u00e8 fondamentale.<\/p>\n

Epidemiologia<\/h2>\n

Nei Paesi industrializzati, l’amiloidosi AL \u00e8 la forma pi\u00f9 comune di amiloidosi. I fattori scatenanti sono le plasmacellule patologicamente aumentate o, raramente, i linfociti. Gli anticorpi cos\u00ec prodotti sono formati in modo difettoso in una delle catene leggere. Questi quindi si raggruppano e l’amiloide risultante si deposita negli organi sotto forma di fibrille difficili da sciogliere. In particolare, sono colpiti i muscoli del cuore, il tratto gastrointestinale, i reni, il fegato e la milza. Ma un gonfiore insolito della lingua associato a un’insufficienza cardiaca pu\u00f2 anche essere un indizio per una diagnosi pi\u00f9 specifica.<\/p>\n

C’\u00e8 il rischio di una diagnosi errata.<\/h2>\n

Le cause dell’amiloidosi AL includono gammopatie monoclonali, malattie maligne del sangue diagnosticate in precedenza o malattie dei linfonodi. Tuttavia, pu\u00f2 anche verificarsi in assenza di tale condizione e quindi spesso rimane inosservata per molto tempo nelle persone anziane. Questo anche perch\u00e9 i sintomi classici, come la mancanza di respiro, la disritmia o l’edema alle gambe, possono inizialmente portare a una diagnosi diversa. Tuttavia, se compaiono altri sintomi come pressione bassa, debolezza, urina schiumosa, disturbi all’addome superiore, intorpidimento o formicolio e persino dolore lancinante, lingua ingrossata e sanguinamento della pelle intorno agli occhi, \u00e8 assolutamente necessario consultare un medico.<\/p>\n

Quali terapie sono disponibili?<\/h2>\n

Dal punto di vista terapeutico, le opzioni per l’oncologo sono finora limitate. Queste includono la chemioterapia da moderata a grave in combinazione con il cortisone o la terapia con cellule staminali mirata a distruggere il midollo osseo con riduzione del plasma o dei linfociti e degli anticorpi. La gravit\u00e0 della chemioterapia dipende dall’et\u00e0 del paziente, dalle sue condizioni generali e dalla resistenza degli organi. La talidomide viene utilizzata anche per la terapia. Ma anche in questo caso c’\u00e8 un potenziale di effetti collaterali.<\/p>\n

Purtroppo, gli effetti collaterali della chemioterapia sono spesso cos\u00ec gravi che i pazienti la interrompono. Quali altre terapie saranno disponibili in futuro \u00e8 ancora incerto. Tuttavia, diversi centri di competenza sono coinvolti in progetti di ricerca. In alcuni casi, alcuni sintomi possono essere alleviati. Tuttavia, la funzione renale persa non pu\u00f2 essere ripristinata. Pertanto, una diagnosi rapida e un possibile intervento terapeutico sono fondamentali per la qualit\u00e0 di vita del paziente.<\/p>\n

Oltre a questi tentativi di arrestare l’amiloidosi AL, si deve somministrare un trattamento di supporto ai sistemi organici colpiti. In questo caso, il medico di famiglia informato si occupa dell’ulteriore terapia.<\/p>\n

Con l’aumento delle conoscenze sulle malattie rare, si spera che i medici di base siano meglio attrezzati per considerare l’amiloidosi come diagnosi differenziale in futuro.<\/p>\n

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\nwww.blog.orphanbiotec-foundation.com<\/a><\/p>\n

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PRATICA GP 2014; 9(7): 55-56<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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