{"id":345911,"date":"2014-02-20T00:00:00","date_gmt":"2014-02-19T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/nevi-melanocitici-e-melanoma-maligno\/"},"modified":"2014-02-20T00:00:00","modified_gmt":"2014-02-19T23:00:00","slug":"nevi-melanocitici-e-melanoma-maligno","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/nevi-melanocitici-e-melanoma-maligno\/","title":{"rendered":"Nevi melanocitici e melanoma maligno"},"content":{"rendered":"

I nevi melanocitici sono le neoplasie benigne pi\u00f9 comuni nei tipi di pelle chiara. Il loro numero \u00e8 un indicatore di rischio per lo sviluppo del melanoma maligno, di cui possono essere un precursore. Di conseguenza, la valutazione e il controllo delle lesioni melanocitarie \u00e8 una delle domande pi\u00f9 frequenti nella pratica dermatologica.<\/strong><\/p>\n

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Al momento della consultazione dermatologica iniziale, un esame completo del corpo \u00e8 la base della diagnosi, in quanto produce una diagnosi secondaria rilevante nel 15-21,4% dei pazienti. Esami regolari della pelle per le lesioni melanocitarie devono essere eseguiti nei casi di nevi multipli atipici, nevi congeniti di grandi dimensioni (>20 cm DM) e melanoma maligno st. n. nell’anamnesi personale o familiare. Con le opzioni diagnostiche, sia cliniche che con la microscopia a luce riflessa, il dilemma \u00e8 quello di non perdere le lesioni maligne e di non asportare inutilmente quelle innocue. Per differenziare i nevi melanocitici come lesioni benigne dai melanomi maligni, \u00e8 utile conoscere le diverse forme di nevi.<\/p>\n

Nevi melanocitici<\/h2>\n

I nevi melanocitici comuni si sviluppano nei bambini e aumentano di numero fino a raggiungere una media di 20-30 lesioni in et\u00e0 adulta. A partire da 50 nevi, il rischio di melanoma aumenta di un fattore 4-5, a partire da 100 nevi di un fattore 8-10. I nevi sono un indicatore dell’esposizione al sole nell’infanzia, in cui il danno \u00e8 gi\u00e0 impostato. I nevi comuni presentano presentazioni diverse: dalla lentigo simplex al nevo giunzionale, al nevo di tipo composto e al nevo dermico.<\/p>\n

Nevo blu (nevo coeruleo)<\/h2>\n

I nevi blu sono papule e noduli di colore grigio-blu o blu-nero (Fig. 1) <\/strong>. Poich\u00e9 i melanociti in questo caso si trovano nel derma medio e superiore, si verifica il tipico colore bluastro come risultato dell’effetto Tyndall. I nevi blu non sono di per s\u00e9 un’indicazione per l’escissione, ma sulla testa pelosa c’\u00e8 ovviamente un rischio maggiore di degenerazione, per cui l’escissione sembra essere consigliabile in questo caso.<\/p>\n

Nevo aureolato<\/h2>\n

Il nevo aureolato \u00e8 caratterizzato dal tipico alone depigmentato intorno alla lesione pigmentaria (Fig. 2) <\/strong>. Il nevo pu\u00f2 scomparire completamente nel corso della malattia. I pazienti con vitiligine hanno maggiori probabilit\u00e0 di mostrare nevi a raggiera. Finora non \u00e8 stata descritta la degenerazione maligna.<\/p>\n

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Nevi melanocitici atipici\/displastici (Fig.3)<\/h2>\n

I termini “atipico” in relazione alla clinica o “displastico” nell’istologia dei nevi non sono chiaramente definiti. Tuttavia, esiste una chiara necessit\u00e0 di differenziare le lesioni pigmentarie evidenti che si discostano dalle caratteristiche dei nevi sopra citati. La caratterizzazione di questi nevi si basa su criteri clinici (Tab. 1), <\/strong>microscopici e istologici.<\/p>\n

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Il “fenomeno del brutto anatroccolo” (dal nome della fiaba di Hans Christian Andersen) pu\u00f2 essere utile in presenza di nevi multipli per identificare la lesione che non corrisponde al modello generale. Nella letteratura, tuttavia, la menzione del fenomeno \u00e8 stata immediatamente seguita da un riferimento al fatto che il melanoma pu\u00f2 anche apparire innocuo come il lupo travestito da nonna, nel senso di un “fenomeno Cappuccetto Rosso”. I nevi atipici possono trasformarsi in melanoma maligno con una probabilit\u00e0 da 1:200 a 1:500. C’\u00e8 un rischio maggiore di melanoma in caso di nevi multipli atipici. Nella sindrome familiare dei nevi atipici, sono colpiti diversi membri della famiglia. Questi pazienti hanno un rischio estremamente elevato di sviluppare un melanoma maligno e spesso pi\u00f9 di un melanoma pu\u00f2 manifestarsi nello stesso paziente.<\/p>\n

La decisione di escindere i nevi atipici deve essere sempre presa clinicamente e individualmente, poich\u00e9 l’escissione profilattica non \u00e8 n\u00e9 pratica n\u00e9 chiaramente supportata dai dati. Nei casi di dignit\u00e0 non chiara, si deve sempre procedere all’escissione per un chiarimento istologico.<\/p>\n

Nevi melanocitici congeniti<\/h2>\n

I nevi melanocitici congeniti sono definiti come nevi melanocitici presenti alla nascita o comparsi al pi\u00f9 tardi nel periodo neonatale. Si tratta di amartomi, che si verificano in quasi l’1% di tutti i neonati. Clinicamente, si riscontrano macule o placche pigmentate ben definite, omogenee, di colore da chiaro a marrone scuro, con una superficie liscia e una maggiore pelosit\u00e0 (Fig. 4)<\/strong>.<\/p>\n

Secondo il valore massimo. I diametri in et\u00e0 adulta si dividono in piccoli (<1,5 cm), medi (1,5-19,9 cm) e grandi nevi melanocitici congeniti (\u226520 cm). Per raggiungere un diametro di 20 cm, il neonato deve avere un diametro di circa 7 cm sul corpo o 12 cm sulla testa (prop. crescita inferiore). Questo limite di 20 cm di diametro \u00e8 rilevante perch\u00e9 questi nevi – soprattutto quelli che si trovano in posizione assiale – hanno un rischio maggiore di formazione di melanoma. Il rischio di degenerazione \u00e8 tra il 5 e il 15%, con tumori che si sviluppano nella met\u00e0 dei casi nei primi cinque anni di vita. I tumori sono spesso localizzati nel derma o pi\u00f9 in profondit\u00e0, vengono spesso rilevati in ritardo e la prognosi \u00e8 quasi sempre infausta.<\/p>\n

Inoltre, un nevo melanocitico congenito di grandi dimensioni o diversi (\u22653) pi\u00f9 piccoli possono essere indicativi di una melanosi neurocutanea con formazione di melanoma extracutaneo. La melanosi neurocutanea sintomatica con segni di pressione intracranica (idrocefalo, convulsioni, deficit dei nervi cranici, ecc.) ha una prognosi molto sfavorevole quoad vitam, motivo per cui gli interventi chirurgici dovrebbero essere evitati, in quanto sottopongono il paziente a un ulteriore stress non necessario.<\/p>\n

Il nevo spilus consiste in una macchia color caffelatte con molteplici macchioline papulari pi\u00f9 scure in una distribuzione disseminata. Il nevo di Spitz, i nevi ricorrenti, i nevi acrali e i nevi localizzati lungo la linea del latte formano il gruppo dei simulatori di melanoma e possono causare particolari difficolt\u00e0 nella diagnosi istologica, motivo per cui le informazioni cliniche corrispondenti sono particolarmente utili per l’istopatologo. Il nevo di Spitz \u00e8 caratterizzato da tumori melanocitici in rapida crescita, spesso sul viso di bambini e adolescenti. La presentazione clinica pu\u00f2 variare da noduli con superficie liscia e colore da rosso chiaro a marrone (Fig. 5)<\/strong> a papule o noduli pi\u00f9 scuri e pigmentati di colore marrone-nero. Il rappresentante pi\u00f9 importante dei nevi di Spitz pigmentati \u00e8 il tumore pigmentato a cellule fusate Reed (Fig. 6)<\/strong>.<\/p>\n

A causa della necessit\u00e0 di stabilire una diagnosi istologica con chiara esclusione di un melanoma maligno, in linea di principio i nevi devono essere escissi se indicato. Le procedure distruttive senza ritrattamento istologico, ad esempio con il laser o l’elettrocauterizzazione, sono controindicate. Quando si esegue l’escissione, si deve puntare in prima istanza a un’escissione totale. Poich\u00e9 l’esposizione ai raggi UV nel solarium e in vacanza aumenta il rischio di nevi melanocitici e quindi anche di melanoma maligno, occorre prestare attenzione all’astinenza dai raggi UV e a un’adeguata protezione solare con creme solari e soprattutto un abbigliamento adeguato.<\/p>\n

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Melanoma maligno (Fig. 7)<\/h2>\n

Alla fine dello scorso anno, \u00e8 stato pubblicato un aggiornamento della linea guida svizzera sul melanoma del 2006. Alcuni aspetti rilevanti della linea guida sono riassunti di seguito:
\nIl pi\u00f9 importante ausilio decisionale clinico per il rilevamento del melanoma \u00e8 la regola ABCD, come elencato nella Tabella 1<\/strong>. Se il melanoma \u00e8 confermato istologicamente dopo l’escissione, si deve cercare una nuova escissione entro 4-6 settimane. Le distanze di sicurezza raccomandate sono 0,5 cm per il melanoma in situ, 1 cm fino a 2 mm di spessore del tumore e 2 mm-2 cm per lo spessore del tumore e oltre.<\/p>\n

Una biopsia del linfonodo sentinella \u00e8 indicata a partire da uno spessore del tumore di 1 mm (per i tumori ulcerati o \u22651 mitosi\/mm2<\/sup> anche per i tumori pi\u00f9 sottili). Si tratta di una misura di stadiazione particolarmente utile quando le cellule di melanoma vengono rilevate nel linfonodo sentinella e viene eseguita una dissezione della stazione linfonodale interessata. A causa della complessit\u00e0 della chirurgia, della radiologia, della medicina nucleare e della patologia, la biopsia del linfonodo sentinella deve essere eseguita in centri specializzati. Nel follow-up, i controlli clinici sono sufficienti per i tumori di spessore inferiore a 1 mm. Per i tumori pi\u00f9 spessi, sono indicate ulteriori procedure di imaging. Nelle situazioni ad alto rischio, cio\u00e8 con spessore del tumore a partire da 4 mm, gli esami PET\/CT sono particolarmente utili nei primi anni di follow-up. La terapia adiuvante con PEG-IFNalpha2b pu\u00f2 essere utile nei pazienti con micrometastasi e\/o ulcerazione. I pazienti con melanoma metastatico devono essere indirizzati a centri specializzati con un comitato tumori interdisciplinare. Oltre alla chemioterapia, principalmente con dacarbazina e temozolomide, che penetra meglio nel sistema nervoso centrale, esistono nuove opzioni di trattamento con l’anticorpo anti-CTLA4 ipilimumab e l’inibitore selettivo di B-Raf vemurafenib. Nonostante il raggio di speranza che questi nuovi approcci aprono, la diagnosi precoce rimane uno dei compiti pi\u00f9 importanti, e questo inizia nello studio del medico di famiglia.<\/p>\n

Siegfried Borelli, MD<\/strong><\/p>\n

Letteratura:<\/h3>\n
    \n
  1. Itin P: Ther Umschau 2000;57: 22-25.<\/li>\n
  2. Linea guida in lingua tedesca: Nevi melanocitici. JDDG 2011;9:723-736.<\/li>\n
  3. Krengel S: Hautarzt 2012;63:82-88.<\/li>\n
  4. Dummer R, et al: Swiss Med Wkly 2011;141:w13320.<\/li>\n<\/ol>\n

    InFo Oncologia & Ematologia 2014; 2(2): 14-16<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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