{"id":352539,"date":"2023-03-20T01:00:00","date_gmt":"2023-03-20T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=352539"},"modified":"2023-03-31T09:24:06","modified_gmt":"2023-03-31T07:24:06","slug":"le-attuali-opzioni-di-trattamento-un-aggiornamento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/le-attuali-opzioni-di-trattamento-un-aggiornamento\/","title":{"rendered":"Le attuali opzioni di trattamento &#8211; un aggiornamento"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>La carenza di ormone della crescita pu\u00f2 essere congenita, acquisita o idiopatica. Il decorso clinico dipende dall&#8217;et\u00e0 e dalla gravit\u00e0 della carenza di ormone della crescita. Il trattamento della carenza di ormone della crescita avviene sostituendo l&#8217;ormone della crescita endogeno. La somatropina ricombinante convenzionale viene iniettata per via sottocutanea una volta al giorno. Un analogo della somatropina a lunga durata d&#8217;azione, da somministrare solo una volta alla settimana, \u00e8 stato approvato in Svizzera lo scorso anno.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Nei bambini, la carenza di ormone della crescita porta tipicamente a un ritardo nella crescita, di solito associato a bassa statura con proporzioni normali, che pu\u00f2 manifestarsi durante il primo anno di vita [1\u20133]. I bambini con deficit dell&#8217;ormone della crescita presentano spesso ipoplasia del viso medio, ipotonia, voce acuta, capelli sottili, crescita lenta delle unghie e obesit\u00e0 troncale [2]. A seconda della gravit\u00e0 della carenza di ormone della crescita, possono verificarsi anche complicazioni neuropsichiatriche e cognitive [4]. La carenza congenita di ormone della crescita \u00e8 causata da mutazioni genetiche ereditate in modo autosomico o da malformazioni morfologiche del cervello. In caso di deficit acquisito dell&#8217;ormone della crescita, le lesioni all&#8217;ipofisi e\/o all&#8217;ipotalamo, ad esempio a causa di effetti traumatici, infezioni o tumori, sono possibili cause.  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-1160x562.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-351984\" width=\"580\" height=\"281\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-1160x562.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-800x388.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-120x58.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-90x44.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-320x155.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-560x271.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-240x116.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-180x87.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-640x310.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37-1120x543.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten2_HP2_s37.png 1465w\" sizes=\"(max-width: 580px) 100vw, 580px\" \/><\/a><\/figure>\n\n<h3 id=\"terapia-con-somatropina-ricombinante\" class=\"wp-block-heading\">Terapia con somatropina ricombinante<\/h3>\n\n<p>Il trattamento con somatropina ricombinante, iniettata per via sottocutanea una volta al giorno, provoca un recupero della crescita per diversi anni nei bambini con grave deficit di ormone della crescita [3,5]:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>L&#8217;attuale linea guida della Pediatric <em>Endocrine Society <\/em>raccomanda una dose giornaliera iniziale di 0,022-0,035 mg\/kg di peso corporeo nei pazienti pediatrici, con successiva individualizzazione della dose giornaliera [6]. Il trattamento deve essere continuato fino alla chiusura delle articolazioni epifisarie [5]. Questa linea guida raccomanda di misurare i livelli plasmatici del fattore di crescita insulino-simile 1 (IGF-1) per monitorare la terapia durante il trattamento con somatropina ricombinante e di ridurre la dose se i livelli plasmatici di IGF-1 superano l&#8217;intervallo normale [6].<\/li>\n\n\n\n<li>L&#8217;attuale linea guida dell&#8217;<em>American Association of Clinical Endocrinologists\/American College of Endocrinology<\/em> raccomanda una dose giornaliera iniziale di 0,3-0,4 mg nei pazienti giovani non diabetici (&lt;30 anni) [7]. La dose deve poi essere adattata individualmente in base alla risposta clinica, ai livelli di IGF-1 e alla tollerabilit\u00e0 [7]. Questa linea guida raccomanda anche di monitorare i livelli plasmatici di IGF-1 per il controllo della terapia [7]. L&#8217;SDS (punteggio di deviazione standard) medio dell&#8217;IGF-1 deve rientrare nell&#8217;intervallo di normalit\u00e0 specifico per l&#8217;et\u00e0, da -2 a +2 [7].  <\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Nel complesso, il rapporto beneficio\/rischio del trattamento con somatropina dei pazienti pediatrici con deficit di ormone della crescita \u00e8 considerato favorevole [3]. Mentre la somatropina pu\u00f2 portare all&#8217;iperglicemia a causa dell&#8217;aumento della resistenza all&#8217;insulina e della riduzione dell&#8217;assorbimento di glucosio nei muscoli scheletrici, soprattutto con la terapia a lungo termine <strong>(riquadro) <\/strong>. Per minimizzare i rischi associati alla terapia, \u00e8 consigliabile un adeguato monitoraggio clinico e di laboratorio dei pazienti.<\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36.png\"><img decoding=\"async\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-351980 lazyload\" width=\"378\" height=\"390\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36.png 756w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36-120x124.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36-90x93.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36-320x330.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36-560x578.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36-240x248.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36-180x186.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/Kasten1_HP2_s36-640x660.png 640w\" data-sizes=\"(max-width: 378px) 100vw, 378px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 378px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 378\/390;\" \/><\/a><\/figure>\n\n<h3 id=\"somatrogon-come-nuova-opzione-terapeutica-lormone-della-crescita-ad-azione-prolungata\" class=\"wp-block-heading\">Somatrogon come nuova opzione terapeutica: l&#8217;ormone della crescita ad azione prolungata  <\/h3>\n\n<p>Con Somatrogon <sup>(Ngenla\u00ae<\/sup>), un analogo della somatropina da usare una volta alla settimana \u00e8 stato approvato in Svizzera nel giugno 2022 [8]. Somatrogon pu\u00f2 essere utilizzato per la carenza accertata di ormone della crescita nei bambini e negli adolescenti a partire dall&#8217;et\u00e0 di 3 anni [8]. Con questo farmaco, il numero di iniezioni necessarie pu\u00f2 essere ridotto con un effetto terapeutico simile a quello della somatropina ricombinante per uso quotidiano [3]. Questo pu\u00f2 portare un miglioramento della qualit\u00e0 di vita e un guadagno di flessibilit\u00e0 per i pazienti per i quali le iniezioni quotidiane creano disagio.  <\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36.png\"><img decoding=\"async\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-1160x543.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-351983 lazyload\" width=\"580\" height=\"272\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-1160x543.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-800x374.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-120x56.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-90x42.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-320x150.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-560x262.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-240x112.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-180x84.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-640x299.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36-1120x524.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/02\/tab1_HP2_s36.png 1477w\" data-sizes=\"(max-width: 580px) 100vw, 580px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 580px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 580\/272;\" \/><\/a><\/figure>\n\n<p>Il somatrogone pu\u00f2 essere rilevato nella circolazione per circa sei giorni dopo l&#8217;ultima somministrazione [9]. Non c&#8217;\u00e8 accumulo di somatrogone dopo la somministrazione una volta alla settimana [9]. Durante il trattamento con somatrogone, le concentrazioni sieriche di IGF-1 aumentano in modo dose-dipendente [9]. Rispetto all&#8217;uso quotidiano, il profilo IGF del somatrogone \u00e8 diverso. Le concentrazioni sieriche di IGF-1 sono massime circa due giorni dopo la somministrazione sottocutanea di somatrogone e i livelli medi di IGF-1 vengono raggiunti circa quattro giorni dopo [9]. Somatrogon \u00e8 attualmente disponibile come soluzione iniettabile in una penna pronta all&#8217;uso, in due diversi dosaggi (24 mg e 60 mg) [9]. Lo studio principale che ha confrontato la sicurezza e l&#8217;efficacia del somatrogone con la somatropina per l&#8217;uso quotidiano \u00e8 stato uno studio clinico controllato, randomizzato e non cieco [9,10]. In questo studio, un totale di 228 pazienti pediatrici con deficit di ormone della crescita sono stati randomizzati 1:1 a ricevere somatrogone (0,66 mg\/kg\/settimana) o somatropina per uso una volta al giorno (0,24 mg\/kg\/settimana) per un periodo di dodici mesi [10]. Durante lo studio, 224 pazienti hanno ricevuto almeno una dose del trattamento di studio [10]. L&#8217;endpoint clinico primario era la crescita dimensionale annualizzata dopo 12 mesi di trattamento [10]. Il somatrogone non era inferiore alla somatropina giornaliera per quanto riguarda l&#8217;endpoint clinico primario a 12 mesi <strong>(Tabella 1) <\/strong>[9,10]. Dopo 12 mesi di trattamento, la media dell&#8217;IGF-1 SDS nel gruppo somatrogone era di 0,65, e la media dell&#8217;IGF-1 SDS nel gruppo somatropina era vicina a 0 [9,10]. In totale, 29 partecipanti allo studio hanno avuto un SDS di IGF-1 superiore a +2 (somatrogone: n=26; somatropina: n=3) in almeno un momento dello studio [10].  <\/p>\n\n<p>Letteratura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Seconda revisione della linea guida Diagnostica del deficit di ormone della crescita nell&#8217;infanzia e nell&#8217;adolescenza (aggiornata al 14.03.2022). Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF).  <\/li>\n\n\n\n<li>Dattani MT, et al: Una revisione della carenza di ormone della crescita. Paediatr Child Health 2019; 29(7): 285-292.<\/li>\n\n\n\n<li>Frizler M, Paesler J: Analoghi dell&#8217;ormone della crescita a lunga durata d&#8217;azione per sostituire l&#8217;ormone della crescita endogeno nei bambini e negli adulti con deficit di ormone della crescita: somministrazione una volta alla settimana. Bollettino sulla sicurezza dei farmaci. Informazioni del BfArM e del PEI, Istituto Paul Ehrlich 2022; Numero 4, pagg. 9-23.  <\/li>\n\n\n\n<li>Feldt-Rasmussen U: Deficit dell&#8217;ormone della crescita negli adulti &#8211; Gestione clinica; <a href=\"http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/%20books\/NBK425701\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">www.ncbi.nlm.nih.gov\/ books\/NBK425701<\/a> (recuperato il 27.10.2022).<\/li>\n\n\n\n<li>Bruno A, et al: Endocrinologia pratica. Elsevier GmbH, Urban &amp; Fischer Verlag. 2a edizione 2010; p. 105.  <\/li>\n\n\n\n<li>Grimberg A, et al.: Comitato Farmacologico e Terapeutico e Comitato Etico della Societ\u00e0 Endocrina Pediatrica. Linee guida per il trattamento dell&#8217;ormone della crescita e dell&#8217;Insulin-Like Growth Factor-I nei bambini e negli adolescenti: deficit di ormone della crescita, bassa statura idiopatica e deficit primario di Insulin-Like Growth Factor-I. Horm Res Paediatr 2016; 86(6): 361-397.  <\/li>\n\n\n\n<li>Yuen KCJ et al: Linee guida dell&#8217;American Association of Clinical EndocrinoLogists e dell&#8217;American College of Endocrinology per la gestione del deficit di ormone della crescita negli adulti e nei pazienti che passano dall&#8217;assistenza pediatrica a quella per adulti. Endocr Pract 2019; 25(11): 1191-1232.  <\/li>\n\n\n\n<li>Informazioni sui farmaci, <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(ultimo accesso 08.02.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>Informazioni sul prodotto Ngenla; <a href=\"http:\/\/www.ema.europa.eu\/en\/medicines\/%20human\/EPAR\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">www.ema.europa.eu\/en\/medicines\/ human\/EPAR<\/a>, (ultimo accesso 08.02.2023).  <\/li>\n\n\n\n<li>Deal CL et al: Efficacia e sicurezza di Somatrogon settimanale rispetto a Somatropina giornaliera nei bambini con deficit dell&#8217;ormone della crescita: uno studio di fase 3. J Clin Endocrinol Metab. 2022; 107(7): e2717-e2728.  <\/li>\n\n\n\n<li>Child CJ et al: Esiti di sicurezza durante la terapia GH pediatrica: risultati finali del programma osservazionale prospettico GeNeSIS. J Clin Endocrinol Metab 2019; 104(2): 379-389.  <\/li>\n\n\n\n<li>Kim SH et al: Effetti dell&#8217;ormone della crescita sul metabolismo del glucosio e sulla resistenza all&#8217;insulina nell&#8217;uomo. Ann Pediatr Endocrinol Metab. 2017;22(3): 145-152.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p><em>HAUSARZT PRAXIS 2023; 18(2): 36\u201337<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La carenza di ormone della crescita pu\u00f2 essere congenita, acquisita o idiopatica. Il decorso clinico dipende dall&#8217;et\u00e0 e dalla gravit\u00e0 della carenza di ormone della crescita. Il trattamento della carenza&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":352008,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Carenza di ormone della crescita nell'infanzia e nell'adolescenza","footnotes":""},"category":[11392,11519,11306,11443,11550,11515],"tags":[66591,66234,35932,66589,66588,14042,66590,66587,66592,50699],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-352539","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-endocrinologia-e-diabetologia","category-formazione-continua","category-medicina-interna-generale","category-pediatria-it","category-rx-it","category-studi","tag-analogo-della-somatropina","tag-carenza-di-ormone-della-crescita","tag-disturbo-della-crescita","tag-infanzia-e-adolescenza","tag-ngenla-it","tag-opzioni-di-trattamento","tag-ormone-della-crescita-it","tag-somatrogon-it","tag-somatropina","tag-sostituzione","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-12 02:44:15","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"it_IT","wpml_translations":{"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":352556,"slug":"opcoes-de-tratamento-actuais-uma-actualizacao","post_title":"Op\u00e7\u00f5es de tratamento actuais - uma actualiza\u00e7\u00e3o","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/opcoes-de-tratamento-actuais-uma-actualizacao\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":352571,"slug":"opciones-actuales-de-tratamiento-una-actualizacion","post_title":"Opciones actuales de tratamiento - una actualizaci\u00f3n","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/opciones-actuales-de-tratamiento-una-actualizacion\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/352539","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=352539"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/352539\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":354847,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/352539\/revisions\/354847"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media\/352008"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=352539"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=352539"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=352539"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=352539"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}