{"id":355972,"date":"2023-05-01T12:07:24","date_gmt":"2023-05-01T10:07:24","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/panoramica-delle-attuali-raccomandazioni-delle-linee-guida-su-diagnosi-e-trattamento\/"},"modified":"2023-05-23T17:54:39","modified_gmt":"2023-05-23T15:54:39","slug":"panoramica-delle-attuali-raccomandazioni-delle-linee-guida-su-diagnosi-e-trattamento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/panoramica-delle-attuali-raccomandazioni-delle-linee-guida-su-diagnosi-e-trattamento\/","title":{"rendered":"Panoramica delle attuali raccomandazioni delle linee guida su diagnosi e trattamento"},"content":{"rendered":"\n

Il carcinoma a cellule di Merkel \u00e8 una forma rara ma aggressiva di cancro della pelle. A essere colpite sono soprattutto le persone anziane; l’et\u00e0 media alla diagnosi \u00e8 di 75 anni. Dopo l’escissione chirurgica del tumore primario, si raccomanda la radioterapia adiuvante. In uno stadio avanzato o in caso di metastasi a distanza, si deve prendere in considerazione l’immunoterapia. L’unico anticorpo PD-L1 approvato finora in Svizzera ha rivoluzionato le opzioni di trattamento.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

“Il carcinoma a cellule di Merkel \u00e8 estremamente eterogeneo nella presentazione clinica”, ha riferito Anja Wysocki, MD, Co-Capo della Dermatologia dell’Ospedale Cantonale di Lucerna [1]. Oltre alla forma nodulare pi\u00f9 comune, raramente si verificano varianti simili a placche, che si trovano principalmente sul tronco e sulle estremit\u00e0 prossimali. <\/p>\n\n

Le diagnosi errate sono relativamente comuni, ha sottolineato il relatore. C’\u00e8 confusione con follicolite, dermatofibromi, lipomi o angiomi, per esempio, e a volte un carcinoma a cellule di Merkel viene erroneamente interpretato come un carcinoma a cellule basali, spinalioma, melanoma o sarcoma. Il carcinoma a cellule di Merkel (MCC) si sviluppa rapidamente, di solito nell’arco di settimane o pochi mesi, come un tumore asintomatico, rigonfio, di colore rosso-violaceo, con una superficie liscia, di solito lucida. (Fig. 1). <\/strong>Alla dermoscopia, l’MCC si presenta come aree rosa, prive di struttura, con linee sottili bianche; negli stadi avanzati si possono vedere anche delle ulcerazioni, mentre le metastasi satellitari si trovano pi\u00f9 frequentemente. La localizzazione preferita della MCC \u00e8 la pelle cronicamente danneggiata dal sole della regione della testa e del collo (pi\u00f9 della met\u00e0 dei casi) e delle estremit\u00e0 distali (circa un terzo dei casi) [2]. Oltre all’esposizione ai raggi UV come fattore di rischio significativo di MCC, esiste un’associazione con il poliomavirus delle cellule di Merkel (MCPyV) in pi\u00f9 della met\u00e0 dei pazienti [2]. <\/p>\n

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Oltre alla linea guida s2k in lingua tedesca sul carcinoma a cellule di Merkel di Becker et al. Una linea guida in lingua inglese \u00e8 stata pubblicata anche nel 2022 [2,3]. Il relatore ha approfondito alcune importanti raccomandazioni delle linee guida sulla diagnostica e sulla terapia. <\/p>\n\n

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Come si riconosce un MCC ad alto rischio? <\/h3>\n\n

“Un quarto dei pazienti ha gi\u00e0 metastasi linfonodali al momento della diagnosi iniziale e l’8% ha metastasi a distanza”, afferma il dottor Wysocki [1]. Nei pazienti con sospetto di MCC, oltre all’ispezione si esegue una biopsia o un’escissione totale. Se \u00e8 stata riscontrata un’evidenza istologica di MCC (riquadro, Fig. 2) <\/strong>, viene eseguita una FDG-PET\/CT. Se i risultati sono negativi, cio\u00e8 il paziente non presenta metastasi nei linfonodi o in altri organi, viene eseguita una biopsia del linfonodo sentinella. Le caratteristiche del paziente per la MCC ad alto rischio includono l’et\u00e0 superiore a 77 anni e l’esposizione ai raggi UV (l’anamnesi di PUVA causa un rischio aumentato di 100 volte). Gli uomini hanno un rischio 2,5 volte superiore e anche le persone immunosoppresse (HIV, neoplasie ematologiche, riceventi di trapianti d’organo) hanno un rischio maggiore. Ulteriori criteri per un MCC ad alto rischio sono le dimensioni del tumore >2 cm e l’invasione profonda oltre il tessuto adiposo sottocutaneo. Il relatore ritiene importante che lo spessore del tumore e la profondit\u00e0 di penetrazione siano documentati nei referti patologici. Spesso i pazienti hanno gi\u00e0 linfonodi rilevabili dal punto di vista patologico o c’\u00e8 un’invasione linfovascolare. Secondo le linee guida NCCN (National Comprehensive Cancer Network)<\/em>2021, quest’ultimo \u00e8 un criterio ad alto rischio [4]. <\/p>\n\n

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Escissione: la distanza di sicurezza ottimale \u00e8 difficile da definire. <\/h3>\n\n

Quanto prima il carcinoma a cellule di Merkel viene individuato e completamente rimosso durante l’intervento chirurgico, tanto migliore \u00e8 la prognosi. “La definizione del margine di sicurezza nel carcinoma a cellule di Merkel \u00e8 controversa”, ha sottolineato il dottor Wysocki [1]. Alcuni esperti suggeriscono di prendere una distanza di sicurezza di 1 cm e poi di fare un trattamento adiuvante post-radiazione. Anche le distanze di incisione <1 cm sono tollerabili se successivamente viene somministrata la radioterapia adiuvante. La chirurgia Mohs \u00e8 sicura quanto la scelta di ampi margini di sicurezza per un’escissione locale standard. Questo \u00e8 il risultato di una pubblicazione di Carrasquillo et al. pubblicata nel 2022. \u00e8 emerso [5]. Se non si utilizza un adiuvante post-radiazione, \u00e8 necessario mantenere una distanza di sicurezza di circa 2 cm. “Ma la distanza di sicurezza ottimale \u00e8 difficile da definire e deve essere determinata nel consiglio del tumore in ogni singolo caso”, ha sottolineato il relatore [1]. <\/p>\n\n

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Gli esperti consigliano la radioterapia adiuvante<\/h3>\n\n

Dopo l’intervento chirurgico, la radioterapia adiuvante del letto tumorale e delle vie di drenaggio linfatico circostanti pu\u00f2 ridurre il rischio di recidiva della malattia. Tuttavia, la radioterapia adiuvante non \u00e8 solo importante per prevenire una recidiva, ma migliora anche la sopravvivenza globale (OS), la sopravvivenza libera da malattia e contrasta la comparsa di metastasi a distanza, ha dichiarato il Dr. Wysocki [1,3]. L’irradiazione adiuvante del letto tumorale primario deve essere eseguita entro 8 settimane dall’escissione chirurgica con una dose totale di 50-55 Gy per la localizzazione del tumore nella regione della testa e del collo o 60-66 Gy per i margini microscopici e macroscopicamente positivi. “Quando rieseguiamo il tumore primario, eseguiamo anche la biopsia del linfonodo sentinella nello stesso momento, se la stadiazione non era rilevante”, ha riferito il relatore [1]. Questo perch\u00e9 circa un quarto dei pazienti con MCC presenta gi\u00e0 metastasi linfonodali microscopiche al momento del tumore primario. Tuttavia, questo viene deciso su base individuale, a seconda delle condizioni generali del paziente, della capacit\u00e0 di essere anestetizzato e della posizione. All’Ospedale Cantonale di Lucerna, tutti i casi di MCC vengono discussi dal comitato interdisciplinare per i tumori. La radioterapia pu\u00f2 anche essere utilizzata per integrare la chirurgia e la terapia sistemica per i tumori a cellule di Merkel metastatici. Una raccomandazione basata sul consenso afferma che in caso di biopsia positiva del linfonodo sentinella, la radioterapia adiuvante deve essere eseguita nella regione linfonodale o combinata con la dissezione linfonodale completa. <\/p>\n\n

L’anticorpo anti-PDL-1 avelumab – risultati migliori rispetto alla chemioterapia <\/h3>\n\n

In passato, le chemioterapie avevano una OS mediana di soli 9 mesi nella situazione metastatica. Gli anticorpi anti-PDL-1 rappresentano un importante passo avanti in questo senso, ha sottolineato il dottor Wysocki [1]. L’anticorpo anti-PD-L1 avelumab (Bavencio\u00ae<\/sup>) \u00e8 stato approvato in Svizzera per l’MCC metastatico (mCC) dal 2017 [6]. Nello studio di fase II JAVELIN Merkel 2000, avelumab \u00e8 stato valutato in pazienti che avevano gi\u00e0 ricevuto almeno una terapia citostatica precedente per la MCC [7,8]. <\/p>\n\n

Negli 88 pazienti studiati con avelumab di seconda linea, \u00e8 stato raggiunto un tasso di risposta obiettiva del 33% dopo un follow-up mediano di 65 mesi; la durata mediana della risposta \u00e8 stata di 40,5 mesi [7]. La sopravvivenza mediana libera da progressione (PFS) \u00e8 stata di 2,7 mesi e il tasso di PFS dopo 24 mesi \u00e8 stato del 26%. La OS mediana era di 12,6 mesi e il tasso di OS era del 31% dopo 42 mesi. Si tratta di risultati molto buoni rispetto alla chemioterapia, ha riassunto il relatore [2]. Lo studio \u00e8 stato successivamente esteso per includere i pazienti in prima linea di terapia [9]. Su 116 pazienti trattati con avelumab come prima linea (follow-up mediano: 21,2 mesi), 35 pazienti hanno risposto in un periodo \u22656 mesi, corrispondente a un tasso di risposta durevole (DRR) del 30,2%. Il tasso di risposta globale (ORR) \u00e8 stato del 39,7%. La PFS mediana \u00e8 stata di 4,1 mesi e la OS a 1 anno \u00e8 stata di circa il 60%, leggermente superiore a quella di avelumab come terapia di prima linea, ha spiegato il relatore [1,2]. Gli effetti collaterali indotti dalla terapia si sono verificati nell’81% dei pazienti trattati con avelumab, ma sono stati per lo pi\u00f9 lievi (affaticamento, debolezza, prurito). Gli effetti collaterali gravi (per lo pi\u00f9 di grado 3 o 4) sono stati documentati nel 14,7% dei partecipanti allo studio. <\/p>\n\n

Nel complesso, la conclusione su avelumab come opzione terapeutica \u00e8 estremamente positiva. “Possiamo davvero offrire ai pazienti una buona terapia di sistema”, ha riassunto il dottor Wysocki [1]. Il dosaggio consigliato \u00e8 di 10 mg\/kg ogni due settimane. Il trattamento viene somministrato fino alla progressione o alla comparsa di effetti collaterali gravi. “Purtroppo, non esiste ancora un’approvazione per il trattamento adiuvante o neoadiuvante”, ha detto il relatore [1].<\/p>\n\n

Congresso: Swiss Derma Day<\/em><\/p>\n\n

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Letteratura:<\/p>\n\n

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  1. \u00abUpdate Merkel cell carcinoma\u00bb, Dr. med. Anja Wysocki, Swiss Derma Day 12.01.2023<\/li>\n\n\n\n
  2. Becker JC, et al.: S2k-Leitlinie \u2013 Merkelzellkarzinom \u2013 Update 2022. J Dtsch Dermatol Ges 2023; 21(3): 305\u2013317.<\/li>\n\n\n\n
  3. Gauci ML, et al.: European Dermatology Forum (EDF), the European Association of Dermato-Oncology (EADO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). Diagnosis and treatment of Merkel cell carcinoma: European consensus-based interdisciplinary guideline \u2013 Update 2022. Eur J Cancer 2022; 171: 203\u2013231.<\/li>\n\n\n\n
  4. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Merkel Cell Carcinoma, Version 1.2021 \u2014 February 18, 2021, https:\/\/merkelcell.org\/wp-content\/uploads\/2021\/02\/NCCN-2021.pdf<\/a>, (ultimo accesso 21.03.2023) <\/li>\n\n\n\n
  5. Carrasquillo OY, et al.: Mohs Micrographic Surgery Versus Wide Local Excision in the Treatment of Merkel Cell Carcinoma: A Systematic Review. Dermatol Surg 2022; 48(2): 176\u2013180.<\/li>\n\n\n\n
  6. Informazioni sui farmaci, www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(ultimo accesso 21.03.2023) <\/li>\n\n\n\n
  7. D’Angelo SP, et al: Avelumab in pazienti con carcinoma a cellule di Merkel metastatico precedentemente trattato (JAVELIN Merkel 200): dati aggiornati sulla sopravvivenza globale dopo >5 anni di follow-up. ESMO Open. 2021; 6(6): 10029. <\/li>\n\n\n\n
  8. Kaufman HL, et al: Efficacia aggiornata di avelumab nei pazienti con carcinoma a cellule di Merkel metastatico precedentemente trattato, dopo \u2265 1 anno di follow-up: JAVELIN Merkel 200, uno studio clinico di fase 2. J Immunother Cancer 2018; 6(1): 7.<\/li>\n\n\n\n
  9. D’Angelo SP, et al: Avelumab in prima linea in una coorte di 116 pazienti con carcinoma a cellule di Merkel metastatico (JAVELIN Merkel 200): analisi primaria e dei biomarcatori di uno studio di fase II. J Immunother Cancer 2021; 9(7): e002646.<\/li>\n\n\n\n
  10. Mok\u00e1nszki A, et al.: Profilazione molecolare del carcinoma a cellule di Merkel associato al Polyomavirus e del melanoma cutaneo. Diagnostica 2021, 11, 212. https:\/\/doi.org\/10.3390\/diagnostics11020212,<\/a> www.mdpi.com\/2075-4418\/11\/2\/212,<\/a>(ultimo accesso 21.03.2023). <\/li>\n<\/ol>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2023; 33(2): 45\u201346<\/em>InFo ONKOLOGIE & H\u00c4MATOLOGIE 2023; 11(2): 22\u201323<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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