{"id":360035,"date":"2023-08-27T00:01:00","date_gmt":"2023-08-26T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=360035"},"modified":"2023-09-14T16:29:18","modified_gmt":"2023-09-14T14:29:18","slug":"porocheratosi-disturbo-cronico-di-cornificazione-dellepidermide","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/porocheratosi-disturbo-cronico-di-cornificazione-dellepidermide\/","title":{"rendered":"Porocheratosi – disturbo cronico di cornificazione dell’epidermide"},"content":{"rendered":"\n

Clinicamente, le porocheratosi sono caratterizzate da un disturbo della cheratinizzazione. Si distinguono diverse varianti di porocheratosi. Una caratteristica istologica comune a tutte le porocheratosi sono le lamelle corneali nell’area della cresta marginale. A causa del rischio di degenerazione maligna, si raccomanda una protezione solare costante e controlli clinici regolari. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il disturbo di cornificazione nel contesto della porocheratosi \u00e8 accompagnato da cambiamenti cutanei squamosi o nodulari dell’epidermide. La lamella corneale visibile in istopatologia (Fig. 1) corrisponde clinicamente al margine ipercheratotico della porocheratosi [1]. Pi\u00f9 precisamente, si tratta di una cresta cornea ipercheratotica incorporata nell’epidermide nelle zone marginali delle lesioni [2]. La classificazione delle diverse porocheratosi si basa, tra l’altro, sulle peculiarit\u00e0 della morfologia clinica, sulla base della topografia delle morfologie e sull’et\u00e0 di manifestazione [2]. <\/p>\n\n

Quali sono le forme pi\u00f9 comuni? <\/h3>\n\n

La pi\u00f9 conosciuta \u00e8 la cosiddetta porocheratosi mibelli<\/em>, che di solito si manifesta nell’infanzia e nell’adolescenza, ma a volte solo in et\u00e0 adulta. Se sono colpite le mani, possono essere interessate le unghie vicine al cuore (distrofia ungueale con increspatura longitudinale della lamina ungueale). Anche la Porocheratosi Lineare <\/em>si manifesta di solito nell’infanzia. Le caratteristiche sono molteplici focolai pi\u00f9 piccoli, isolati o confluenti di papule ipercheratotiche in una disposizione lineare o zosteriforme, prevalentemente su un lato delle estremit\u00e0 distali [3]. Nella porocheratosi superficiale disseminata <\/em>, spesso innescata dall’actinismo (porokeratosis superficialis disseminata actinica)<\/em>, si trovano papule e placche pruriginose, piatte e spesso anulari [4]. La Porocheratosi superficiale disseminata attinica si manifesta tipicamente con numerose lesioni disseminate in aree esposte alla luce, soprattutto sul dorso della mano, sui lati estensori dell’avambraccio, ma anche sul viso. Sono colpite soprattutto le donne in et\u00e0 avanzata. [3]. Inoltre, esistono alcune forme speciali pi\u00f9 rare di porocheratosi. <\/p>\n\n

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Studio del registro sul rischio di cancro della pelle<\/strong>Un registro nazionale di pazienti svedesi ha identificato 2277 persone a cui era stata diagnosticata la porocheratosi almeno una volta nel periodo 2001-2020. La fascia di et\u00e0 al momento dell’inclusione nello studio era di 5-98 anni, e l’et\u00e0 media era di 68 anni. Il 71% (n=1616) era di sesso femminile. L’incidenza estrapolata della porocheratosi \u00e8 stata di 1,2:100.000 anni-persona e la prevalenza \u00e8 stata riportata come 1:4132. I ricercatori hanno riscontrato un numero maggiore di incidenze di cancro della pelle nella coorte di porocheratosi rispetto alle popolazioni di controllo. L’hazard ratio (HR; 95% CI) nella coorte di porocheratosi rispetto a un gruppo di controllo abbinato dieci volte pi\u00f9 grande senza porocheratosi \u00e8 stato di 4,3 (3,4-5,4) per il carcinoma cutaneo a cellule squamose (cSCC) e di 2,42 (2,0-3,0) per il carcinoma basocellulare (BCC) e di 1,8 (1,2-2,8) per il melanoma, rispettivamente. <\/td><\/tr>
secondo [5]<\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Le porocheratosi sono considerate lesioni cutanee pre-maligne. <\/h3>\n\n

Rapporti, serie di casi e revisioni descrivono un’associazione delle porocheratosi con i tumori maligni [5]. Di conseguenza, il carcinoma a cellule squamose (SCC) si forma pi\u00f9 frequentemente, mentre il carcinoma a cellule basali \u00e8 pi\u00f9 raro. Uno studio di registro pubblicato su JEADV 2023 ha raccolto dati epidemiologici sulle porocheratosi e sui rischi di cancro della pelle [5] (riquadro). La frequenza con cui la trasformazione maligna e il cancro della pelle non melanocitico si sviluppano dalle porocheratosi \u00e8 indicata in letteratura come 6,9-30% [6\u20138]. Le spiegazioni fisiopatologiche dell’associazione osservata tra le porocheratosi e l’incidenza del cancro della pelle non sono ancora note [5]. <\/p>\n\n

Quali sono le opzioni di trattamento conosciute? <\/h3>\n\n

Esistono diversi approcci per il trattamento delle porocheratosi, comprese le opzioni terapeutiche topiche, sistemiche e chirurgiche. Tuttavia, a causa della mancanza di studi randomizzati e controllati, non esistono finora linee guida internazionali sul trattamento [9]. <\/p>\n\n