{"id":360560,"date":"2023-08-30T00:02:00","date_gmt":"2023-08-29T22:02:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=360560"},"modified":"2023-10-16T17:06:42","modified_gmt":"2023-10-16T15:06:42","slug":"nuovo-punteggio-di-rischio-ecocardiografico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/nuovo-punteggio-di-rischio-ecocardiografico\/","title":{"rendered":"Nuovo punteggio di rischio ecocardiografico?"},"content":{"rendered":"\n

La prognosi dell’amiloidosi a catena leggera (AL), una discrasia plasmacellulare, \u00e8 in gran parte determinata dalla presenza di un coinvolgimento cardiaco. La stadiazione convenzionale si basa sui biomarcatori cardiaci e sulla differenza delle catene leggere libere. Un nuovo studio ha cercato di valutare il ruolo dei parametri ecocardiografici come marcatori prognostici nell’amiloidosi AL e di indagare la loro utilit\u00e0 rispetto alla stadiazione convenzionale. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

L’amiloidosi cardiaca \u00e8 l’archetipo della cardiomiopatia infiltrativa e spesso si presenta con il fenotipo clinico dell’insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata. L’amiloidosi sistemica a catene leggere (amiloidosi AL) \u00e8 una discrasia plasmacellulare con coinvolgimento multisistemico; tuttavia, la prognosi dell’amiloidosi AL \u00e8 spesso legata al coinvolgimento cardiaco. Questo si riflette nell’uso del “punteggio Mayo” nella stadiazione dell’amiloidosi AL. Questo punteggio comprende i biomarcatori cardiaci troponina ad alta sensibilit\u00e0 (hs-Trop) e peptide natriuretico pro-cerebrale N-terminale (NT-proBNP), nonch\u00e9 la differenza di catene leggere libere (dFLC) [2].<\/p>\n\n

Sebbene i punteggi Mayo originali e rivisti per la classificazione dell’amiloidosi AL abbiano dimostrato la loro utilit\u00e0 prognostica, ci sono dei limiti nell’uso di questi biomarcatori. Le differenze tra i test della troponina utilizzati nei diversi centri, ad esempio hs-TropI e hs-TropT, ognuno dei quali ha i propri intervalli definiti, rendono difficili i confronti nel tempo. Anche i test per l’NT-proBNP sono cambiati nel tempo, con implicazioni simili a quelle della troponina. Inoltre, sia la troponina che l’NT-proBNP sono influenzati da fattori come l’indice di massa corporea e l’insufficienza renale coesistente, quest’ultima relativamente comune nell’amiloidosi AL sistemica.<\/p>\n\n

Al contrario, i tradizionali marcatori ecocardiografici della struttura e della funzione cardiaca sono standardizzati e hanno intervalli normali universalmente definiti. Inoltre, l’ecocardiogramma transtoracico (TTE) viene eseguito di routine nei pazienti con amiloidosi AL per valutare il coinvolgimento cardiaco, poich\u00e9 \u00e8 poco costoso e ampiamente disponibile. Nuovi indici ecocardiografici come la deformazione longitudinale globale del ventricolo sinistro (LVGLS) sono stati convalidati per un’ampia gamma di processi patologici e sono sempre pi\u00f9 utilizzati nella valutazione clinica dell’amiloidosi AL [3]. Uno studio recente ha quindi analizzato l’utilit\u00e0 prognostica dei parametri ecocardiografici rispetto alla stadiazione di Mayo nei pazienti con amiloidosi AL [1].<\/p>\n\n

Caratteristiche del paziente e parametri ecocardiografici <\/h3>\n\n

Sono stati identificati retrospettivamente 75 pazienti consecutivi con amiloidosi AL, valutati presso una clinica amiloidea di riferimento e sottoposti a un esame ecocardiografico completo. L’et\u00e0 media era di 61,8 \u00b1 10 anni e 51\/75 pazienti erano maschi. 71 dei 75 pazienti hanno ricevuto la chemioterapia, la maggior parte con bortezomib (Velcade), ciclofosfamide e desametasone (VCD; 30\/75); 11 pazienti sono stati sottoposti a trapianto di cellule staminali allogeniche. 25 pazienti sono stati classificati come stadio Mayo I, 22 come stadio II, mentre gli stadi III e IV comprendevano 15 e 13 pazienti, rispettivamente.<\/p>\n\n

I parametri ecocardiografici studiati includevano la frazione di eiezione ventricolare sinistra, la massa, i parametri di funzione diastolica, la deformazione longitudinale globale (GLS) e il volume atriale sinistro (LA). La mortalit\u00e0 \u00e8 stata determinata attraverso una revisione delle cartelle cliniche. Durante un follow-up mediano di 51 mesi, 29\/75 (39%) pazienti sono morti. I pazienti sono stati divisi in due sottogruppi in base alla mortalit\u00e0, che non differivano per et\u00e0, sesso o indice di massa corporea, anche se la pressione arteriosa sistolica ha raggiunto una significativit\u00e0 statistica (p=0,051). 11 pazienti hanno avuto una fibrillazione atriale; il tasso di fibrillazione atriale era simile nei due gruppi: 6\/46 (13%) nei sopravvissuti contro 5\/29 (17%) nei non sopravvissuti (p=0,617). I pazienti che sono morti avevano un volume LA significativamente maggiore (35 \u00b1 10 vs. 47 \u00b1 12 mL\/m2<\/sup>, p<0,001) e un E\/e’ pi\u00f9 alto (14 \u00b1 6 vs. 18 \u00b1 10, p=0,026); sia la massa LV che il LVGLS si sono avvicinati alla significativit\u00e0 statistica. Non ci sono state differenze tra i gruppi nella funzione sistolica LV valutata dalla LVEF. Come previsto, la mortalit\u00e0 \u00e8 aumentata con l’aumentare dello stadio Mayo ed \u00e8 stata dell’8, 45, 60 e 62%, rispettivamente, per i pazienti negli stadi Mayo I-IV.<\/p>\n\n

Stadio di Mayo e predittori ecocardiografici univariati di sopravvivenza<\/h3>\n\n

L’analisi univariata ha mostrato che i parametri ecocardiografici che prevedevano la mortalit\u00e0 con una significativit\u00e0 di p<0,1 includevano LAVI, velocit\u00e0 e’, E\/e’ e LVGLS. Anche lo stadio di Mayo era un predittore indipendente di sopravvivenza. I predittori ecocardiografici univariati di mortalit\u00e0 (significativit\u00e0 di p<0,1) sono stati inseriti in un modello multivariabile di Cox a rischi proporzionali e hanno incluso E\/e’ e volume LA e LVGLS (la velocit\u00e0 e’ non \u00e8 stata inclusa nel modello a causa della collinearit\u00e0 con E\/e’). In questo modello multivariabile di parametri ecocardiografici, il LAVI era l’unico predittore ecocardiografico indipendente di mortalit\u00e0. Il volume atriale sinistro indicizzato era correlato con lo stadio Mayo (coefficiente di correlazione di Spearman 0,5, p<0,001), e tutti i pazienti negli stadi Mayo III e IV presentavano atrii sinistri dilatati (LAVI \u226534 mL\/m2<\/sup>).<\/p>\n\n

Classificazione dei pazienti in tre diversi gruppi di rischio<\/h3>\n\n

LVGLS (funzione sistolica ventricolare sinistra), LAVI ed E\/e’ (funzione diastolica) sono stati analizzati come variabili categoriche utilizzando valori cut-off clinicamente applicabili per valutare il loro impatto sulla mortalit\u00e0 rispetto allo stadio Mayo. La deformazione longitudinale globale del ventricolo sinistro \u00e8 stata suddivisa in tre gruppi in base al cut-off clinico precedentemente riportato di migliore di -16, da -12 a -16% e peggiore di -12% per GLS normale, ridotto e gravemente ridotto, rispettivamente [4]. Il volume atriale sinistro indicizzato \u00e8 stato suddiviso in tre gruppi utilizzando un cut-off clinico di \u226434, 34-42 e \u226542 mL\/m2<\/sup>, corrispondenti a dilatazione LAVI normale, da lieve a moderata o superiore a moderata [5]. ‘E\/e’ \u00e8 stato classificato in tre gruppi in base ai valori clinici di <8, 8-15 e \u226515, corrispondenti a pressione di riempimento LV normale, probabilmente anormale ed elevata [6]. La stratificazione per gruppo clinico di LAVI (p<0,001), LVGLS (p=0,031) e stadio Mayo (p=0,001) sono stati predittori significativi di mortalit\u00e0, mentre E\/e’ non ha raggiunto la significativit\u00e0 nell’analisi di Kaplan-Meier (Fig. 1) <\/strong>[1]. Da notare che i pazienti con un LAVI normale <34 mL\/m2<\/sup> hanno avuto esiti particolarmente buoni a lungo termine (follow-up mediano 60,5 \u00b1 46 mesi) e, al contrario, i pazienti con un LVGLS inferiore a -12% hanno avuto un esito negativo.<\/p>\n\n

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Sistema di punteggio per la dilatazione atriale sinistra e la riduzione della deformazione longitudinale globale del ventricolo sinistro<\/h3>\n\n

Utilizzando i valori clinici di cut-off per LVGLS e LAVI per generare un semplice punteggio ecocardiografico, il gruppo a pi\u00f9 alto rischio ha mostrato sia LVGLS (peggiore di -12%) che LAVI (>42 mL\/m2<\/sup>), il gruppo a rischio intermedio aveva LVGLS da -12 a -16% e LAVI 34-42 mL\/m2<\/sup>, e il gruppo a rischio pi\u00f9 basso aveva LVGLS migliore di -16% e LAVI <34 mL\/m2<\/sup>. \u00c8 stato poi generato un punteggio di rischio assegnando un punto ciascuno per LVGLS peggiore di -12% e LAVI >34 mL\/m2<\/sup>, collocando i pazienti in uno dei tre gruppi. Il gruppo a pi\u00f9 alto rischio aveva sia LVGLS (peggiore di -12%) che LAVI (>42 mL\/m2<\/sup>), il gruppo a rischio intermedio aveva o LVGLS peggiore di -12% o LAVI >42 mL\/m2<\/sup> e il gruppo a rischio pi\u00f9 basso aveva un LVGLS migliore di -12% e LAVI <42 mL\/m2<\/sup> con due, uno e zero punti rispettivamente. Sono state create curve Kaplan-Meier per il nuovo punteggio di rischio ecocardiografico (Echo Score) (Fig. 2)<\/strong> [1]. Il nuovo “punteggio eco” aveva prestazioni prognostiche simili allo stadio Mayo [AUC 0,745, intervallo di confidenza (CI) al 95% 0,638-0,853 vs AUC 0,752, CI al 95% 0,645-0,858, p=0,911].<\/p>\n\n

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La previsione della mortalit\u00e0 per tutte le cause \u00e8 paragonabile al sistema di stadiazione Mayo esistente.<\/h3>\n\n

La variabilit\u00e0 intra- e interosservatore della LAVI \u00e8 stata eccellente con un coefficiente di correlazione intraclasse di 0,987 (95% CI 0,946-0,997), mentre il coefficiente di correlazione interosservatore \u00e8 stato di 0,935 (95% CI 0,731-0,984). Il LVGLS era anche altamente riproducibile con un coefficiente di correlazione intraclasse di 0,989 (95% CI 0,864-0,998), mentre il coefficiente di correlazione interosservatore era di 0,980 (95% CI 0,924-0,995). La frazione di eiezione ventricolare sinistra ha mostrato una buona variabilit\u00e0 all’interno e tra gli osservatori, con un coefficiente di correlazione intraclasse di 0,871 (95% CI 0,517-0,967) e un coefficiente interosservatore di 0,772 (95% CI 0,115-0,943). Questi risultati mostrano che l’imaging cardiaco pu\u00f2 essere utilizzato per identificare i pazienti con una mortalit\u00e0 pi\u00f9 elevata, in modo che tale stratificazione del rischio possa potenzialmente portare alla selezione di terapie ottimali. <\/p>\n\n

Messaggi da portare a casa<\/strong><\/p>\n\n