{"id":361439,"date":"2023-08-04T00:01:00","date_gmt":"2023-08-03T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sulle-tracce-dellegpa\/"},"modified":"2024-01-04T11:59:39","modified_gmt":"2024-01-04T10:59:39","slug":"sulle-tracce-dellegpa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/sulle-tracce-dellegpa\/","title":{"rendered":"Sulle tracce dell’EGPA"},"content":{"rendered":"\n

L’eosinofilia del sangue \u00e8 definita da un numero >di 500 eosinofili per \u03bcl. Se un numero >1500\/\u03bcl viene misurato almeno due volte nell’arco di due settimane, si tratta di ipereosinofilia (HE). La sindrome ipereosinofila (HES) \u00e8 quando all’HE si aggiunge un danno agli organi. Come classificare ulteriormente l’HES e diagnosticare l’EGPA, ad esempio, \u00e8 stato discusso al Congresso DGIM 2023.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Dal 2012, l’HE e l’HES sono state suddivise in base alle diverse eziologie in forme primarie e forme reattive, nonch\u00e9 in HE e HES idiopatiche, in cui non viene rilevata una malattia di base clonale o reattiva. A causa del numero crescente di marcatori e bersagli, all’inizio di quest’anno \u00e8 stato pubblicato un aggiornamento di questa classificazione [1]. Tra le altre cose, l’aggiornamento ha stabilito che per definire l’HE \u00e8 necessaria una conta misurata di >1500\/\u00b5l in almeno due occasioni a un intervallo di almeno due settimane – nella versione precedente, l’intervallo di tempo era ancora di quattro settimane.<\/p>\n\n

Come scrivono il Prof. Dr. Peter Valent, dell’Ospedale Universitario AKH di Vienna, e colleghi, oltre alla presenza di HE nel sangue e\/o nei tessuti e al danno agli organi associato a HE come terzo criterio, la HES \u00e8 definita dall’esclusione di un’altra malattia o patologia di base come causa primaria del danno agli organi. <\/p>\n\n

Gli autori sottolineano che la HES non \u00e8 una diagnosi definitiva n\u00e9 una malattia immunologica o ematologica definita. Piuttosto, l’eziologia che contribuisce deve essere identificata in tutti i pazienti con HES, se possibile. Se non viene identificata alcuna malattia di base, la diagnosi finale \u00e8 HES idiopatica (HESI).<\/p>\n\n

I sottotipi di HES sono disturbi mieloproliferativi (14%) e linfoproliferativi (14%), idiopatici (42%), associati (9%) e sovrapposti (21%). Il gruppo di malattie associate comprende anche la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss.<\/p>\n\n

Gli anticorpi anti-citoplasma neutrofilo (ANCA) vengono rilevati in circa il 40% dei pazienti con EGPA. Data la somiglianza delle manifestazioni cliniche dell’EGPA (e di altre sindromi legate all’HE) con le caratteristiche classiche dell’HES, Valent et al. ha concluso che queste sindromi dovrebbero essere classificate come HES se sono soddisfatti i criteri HES. In caso contrario, la diagnosi finale dovrebbe essere la sindrome corrispondente e non la HES.<\/p>\n\n

Criteri di classificazione ACR per la vasculite<\/strong>Eosinofilia >10% (opzionale)Eosinofilia tissutaleAsma (>90%)Anomalie NNH (circa il 50%)Infiltrati polmonari volatili (50-70%)Neuropatia (circa il 75%)<\/td><\/tr>
secondo [3] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Il rilevamento della vasculite spesso non \u00e8 possibile.<\/h3>\n\n

“Per distinguere tra un HES e un EGPA, \u00e8 necessario sapere che l’EGPA ha bisogno di prove di vasculite”, ha spiegato il dottor Christof Iking-Konert, capo del dipartimento di reumatologia presso lo Stadtspital Triemli di Zurigo [2]. Ha fatto riferimento a questo. Ai criteri di classificazione dell’American College of Rheumatology (ACR) [3] (riquadro).<\/strong><\/p>\n\n

L’EGPA \u00e8 la forma pi\u00f9 rara di vasculite associata agli ANCA, con una prevalenza di 24\/1 milione. La prima sfida diagnostica \u00e8 quindi quella di pensarci prima. Il secondo ostacolo: L’evidenza richiesta della vasculite nell’istologia \u00e8 spesso difficile perch\u00e9, ad esempio, una biopsia non \u00e8 fattibile nei pazienti molto malati. L’EGPA di solito \u00e8 solo sospettata, quindi vengono utilizzati dei surrogati di vasculite, come ha spiegato la dottoressa Iking-Konert. Secondo lui, se sono presenti uno o pi\u00f9 di questi fattori, si pu\u00f2 ipotizzare una correlazione con la vasculite:<\/p>\n\n