{"id":362497,"date":"2023-08-20T00:01:00","date_gmt":"2023-08-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=362497"},"modified":"2023-07-14T17:04:15","modified_gmt":"2023-07-14T15:04:15","slug":"ce-dietro-lamiloidosi-cardiaca","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/ce-dietro-lamiloidosi-cardiaca\/","title":{"rendered":"C&#8217;\u00e8 dietro l&#8217;amiloidosi cardiaca?"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>L&#8217;insufficienza cardiaca \u00e8 il motivo pi\u00f9 comune di ricovero in ospedale nelle persone di et\u00e0 superiore ai 65 anni. Chiarire la causa della malattia \u00e8 essenziale per fornire ai pazienti una terapia mirata. I pazienti con amiloidosi ATTR cardiaca sono un importante sottogruppo HFpEF per il quale esiste un&#8217;opzione terapeutica specifica che ha dimostrato di migliorare la prognosi.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Se si sospetta un&#8217;insufficienza cardiaca (HF), \u00e8 necessario ottenere il parametro NT-proBNP e\/o eseguire un&#8217;ecocardiografia transtoracica. Quest&#8217;ultima \u00e8 la procedura di imaging centrale nella diagnosi di HF. Nei pazienti con sintomi tipici e livelli elevati di NTproBNP (\u2265125 pg\/ml), \u00e8 probabile la presenza di insufficienza cardiaca [1]. L&#8217;ecocardiografia pu\u00f2 gi\u00e0 fornire indicazioni iniziali sulle possibili cause di insufficienza cardiaca (ad esempio, disturbi del movimento della parete, viziatura delle valvole, processi infiltrativi, cardiomiopatie, disfunzione diastolica) [1]. Metodi pi\u00f9 avanzati per determinare la causa dell&#8217;HF includono la risonanza magnetica cardiaca (cardiomiopatia ischemica, amiloidosi, miocardite) o la scintigrafia (malattia coronarica, amiloidosi ATTRwt) [2].<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La classificazione classica dell&#8217;insufficienza cardiaca si basa sui risultati della frazione di eiezione ventricolare sinistra in HFrEF (HF con frazione di eiezione ridotta, &lt;40%); HFmrEF (HF con frazione di eiezione moderatamente ridotta, 40-49%) e HFpEF (HF con frazione di eiezione conservata, \u226550%).  <\/p>\n\n<h3 id=\"criteri-diagnostici-di-hfpef-secondo-la-linea-guida-esc-attuale\" class=\"wp-block-heading\">Criteri diagnostici di HFpEF secondo la linea guida ESC attuale  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Secondo la linea guida ESC sulla gestione dell&#8217;insufficienza cardiaca, aggiornata nel 2021, i tre criteri essenziali per l&#8217;HFpEF sono [3]:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Sintomi e segni di insufficienza cardiaca<\/li>\n\n\n\n<li>LVEF \u226550%<\/li>\n\n\n\n<li>Evidenza oggettiva di anomalie cardiache strutturali e\/o funzionali coerenti con la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro e pressioni di riempimento LV elevate, compresi i peptidi natriuretici elevati.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">I pazienti con HFpEF sono in media pi\u00f9 anziani e pi\u00f9 spesso di sesso femminile rispetto a chi soffre di HFrEF e HFmrEF. L&#8217;HFpEF \u00e8 anche associata alla fibrillazione atriale, alla malattia renale cronica (CKD) e ad altre comorbidit\u00e0 non cardiovascolari [4]. Chiarire l&#8217;eziologia sottostante \u00e8 molto importante nell&#8217;HFpEF per iniziare un trattamento farmacologico mirato<strong> (Fig. 1) <\/strong>.  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-362338\" width=\"580\" height=\"454\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1160x908.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-800x626.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-2048x1602.png 2048w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-120x94.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-90x70.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-320x250.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-560x438.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1920x1502.png 1920w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-240x188.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-180x141.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-640x501.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1120x876.png 1120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24-1600x1252.png 1600w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/07\/abb1_HP7_s24.png 2206w\" sizes=\"(max-width: 580px) 100vw, 580px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"identificare-e-trattare-i-pazienti-con-attr-cm\" class=\"wp-block-heading\">Identificare e trattare i pazienti con ATTR-CM  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Uno studio prospettico su 120 soggetti ha mostrato che il 13% dei pazienti di et\u00e0 superiore ai 60 anni ricoverati per insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata (HFpEF) aveva l&#8217;amiloidosi ATTR (wtATTR-KM) come malattia di base [5]. L&#8217;amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR-CM) comporta il deposito di transtiretina mal ripiegata. Si distingue tra la variante sporadica di tipo selvatico (wtATTR) e la forma mutata ereditaria (mATTR). L&#8217;ATTR-CM pu\u00f2 essere controllata attraverso la diagnostica per immagini (risonanza magnetica cardiaca o scintigrafia) e l&#8217;immunofissazione con determinazione delle catene leggere libere; per la diagnosi definitiva, \u00e8 necessario eseguire una biopsia e\/o un test genetico [6]. Mentre la somministrazione di terapie farmacologiche classiche per l&#8217;insufficienza cardiaca, come gli ACE-inibitori, gli antagonisti del recettore dell&#8217;angiotensina-1 e i beta-bloccanti, ha mostrato un chiaro beneficio in termini di sopravvivenza nei pazienti con HFrEF, ci\u00f2 non \u00e8 avvenuto nei pazienti con HFpEF [7\u20139]. A causa dei rischi di effetti collaterali, occorre prestare attenzione all&#8217;uso di beta-bloccanti, inibitori del sistema renina-angiotensina-aldosterone e diuretici nei pazienti con ATTR-CM [6].  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-background\" style=\"background-color:#abb7c24f\"><tbody><tr><td><strong>Forme di amiloidosi con manifestazione cardiaca<br\/><\/strong>Nelle amiloidosi, le proteine si depositano sotto forma di aggregati fibrillari insolubili come risultato di un cambiamento conformazionale. Le forme sistemiche di amiloidosi che colpiscono il cuore sono, in particolare, le amiloidosi a catena leggera (AL) e ATTR. Quest&#8217;ultima provoca la deposizione di transtiretina mal ripiegata. Si distingue tra la forma wild-type (wtATTR) e la forma mutata (mATTR). Oltre ai biomarcatori cardiaci specifici, oggi sono disponibili moderne tecniche di imaging non invasive, come la risonanza magnetica cardiaca o le tecniche scintigrafiche, che possono essere utilizzate in aggiunta all&#8217;ecocardiografia convenzionale per diagnosticare l&#8217;amiloidosi cardiaca e valutarne la gravit\u00e0.<\/td><\/tr><tr><td><em>a  [12] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Con Tafamidis <sup>(Vindaquel\u00ae<\/sup>), per i pazienti ATTR \u00e8 disponibile un&#8217;opzione terapeutica specifica per il trattamento dell&#8217;insufficienza cardiaca. Gli studi hanno dimostrato che questo stabilizzatore di tetrameri pu\u00f2 rallentare la progressione della cardiomiopatia e ridurre il rischio di ospedalizzazione [10,11]. La tafamidis si lega selettivamente con alta affinit\u00e0 alla transtiretina, rallentando la dissociazione dei tetrameri TTR in monomeri TTR e riducendo cos\u00ec l&#8217;ulteriore aggregazione delle fibrille amiloidi [10]. Nello studio ATTR-ACT, il braccio tafamidis ha ridotto la mortalit\u00e0 per tutte le cause e le riospedalizzazioni cardiovascolari nei pazienti con wtATTR e mATTR [10].  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Letteratura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Wallner M, et al: Insufficienza cardiaca: raccomandazioni attuali per la pratica. Swiss Med Forum 2022; 22(46): 750-755.  <\/li>\n\n\n\n<li>Messner M, Zaruba MM: Nuovi sviluppi nella farmacoterapia dell&#8217;insufficienza cardiaca. Austrian Journal of Cardiology 2021; 28 (3-4): 104-110.  <\/li>\n\n\n\n<li>McDonagh TA, et al: Linee guida ESC 2021 per la diagnosi e il trattamento dell&#8217;insufficienza cardiaca acuta e cronica: sviluppate dalla Task Force per la diagnosi e il trattamento dell&#8217;insufficienza cardiaca acuta e cronica della Societ\u00e0 Europea di Cardiologia (ESC) con il contributo speciale della Heart Failure Association (HFA) dell&#8217;ESC. European Heart Journal 2021; 42: 3599-3726.  <\/li>\n\n\n\n<li>Linea guida tascabile ESC: Insufficienza cardiaca acuta e cronica, Societ\u00e0 tedesca di cardiologia (DGK) 2021, https:\/\/leitlinien.dgk.org, (ultimo accesso 27.06.2023)  <\/li>\n\n\n\n<li>Gonzalez-Lopez E, et al: L&#8217;amiloidosi transtiretina di tipo selvaggio come causa di insufficienza cardiaca con frazione di eiezione preservata. Eur Heart J 2015; 36(38): 2585-2594.<\/li>\n\n\n\n<li>Feldmann K, Hamm CW, Assmus B: Diagnostica nel sospetto di amiloidosi cardiaca. Dtsch Med Wochenschr 2020; 145(16): 1162-1168.  <\/li>\n\n\n\n<li>Ponikowski P, et al.: Linee guida ESC 2016 per la diagnosi e il trattamento dell&#8217;insufficienza cardiaca acuta e cronica: la Task Force per la diagnosi e il trattamento dell&#8217;insufficienza cardiaca acuta e cronica della Societ\u00e0 Europea di Cardiologia (ESC)Sviluppate con il contributo speciale della Heart Failure Association (HFA) dell&#8217;ESC. Eur Heart J 2016; 37(27): 2129-2200.<\/li>\n\n\n\n<li>Iwano H, Little WC. Insufficienza cardiaca: cosa c&#8217;entra la frazione di eiezione? J Cardiol 2013; 62(1): 1-3.<\/li>\n\n\n\n<li>Schwartzenberg S, et al: Effetti della vasodilatazione nell&#8217;insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata o ridotta implicazioni delle diverse fisiopatologie sulla risposta alla terapia. J Am Coll Cardiol 2012; 59(5): 442-451.<\/li>\n\n\n\n<li>Maurer MS, et al: Trattamento con tafamidis per i pazienti con cardiomiopatia amiloide transtiretina. N Engl JMed 2018; 379(11): 1007-1016.  <\/li>\n\n\n\n<li>Barroso FA, et al: Sicurezza ed efficacia a lungo termine di tafamidis per il trattamento della polineuropatia amiloide ereditaria da transtiretina: risultati fino a 6 anni. Amiloide 2017; 24(3): 194-204.  <\/li>\n\n\n\n<li>Yilmaz A, et al: Diagnosi e terapia dell&#8217;amiloidosi cardiaca. Cardiologia 2019; 13: 264-291.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>PRATICA GP 2023; 18(7): 24-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>L&#8217;insufficienza cardiaca \u00e8 il motivo pi\u00f9 comune di ricovero in ospedale nelle persone di et\u00e0 superiore ai 65 anni. 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