{"id":370793,"date":"2024-01-23T00:01:00","date_gmt":"2024-01-22T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/aggiornamento-sulle-malattie-autoimmuni-del-fegato\/"},"modified":"2024-01-23T00:01:08","modified_gmt":"2024-01-22T23:01:08","slug":"aggiornamento-sulle-malattie-autoimmuni-del-fegato","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/aggiornamento-sulle-malattie-autoimmuni-del-fegato\/","title":{"rendered":"Aggiornamento sulle malattie autoimmuni del fegato"},"content":{"rendered":"\n<p><strong>Le linee guida dell&#8217;<em>Associazione Europea per lo Studio del Fegato<\/em> (EASL) forniscono raccomandazioni per il trattamento di PSC, PBC e AIH. Tuttavia, non sono sempre aggiornate: mentre la PBC ha ricevuto il suo ultimo aggiornamento nel 2022, le linee guida per l&#8217;epatite autoimmune risalgono gi\u00e0 a otto anni fa. I nuovi risultati della ricerca dovrebbero quindi portare a un ripensamento in alcune aree.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p>Le malattie epatiche autoimmuni, come la colangite sclerosante primaria (PSC), la colangite biliare primaria (PBC) e l&#8217;epatite autoimmune (AIH), sono condizioni gravi che possono evolvere in cirrosi. Alla fine, un trapianto di fegato \u00e8 spesso l&#8217;unica opzione. Gli aggiornamenti e le nuove raccomandazioni che le linee guida forniscono per il trattamento sono stati discussi in occasione di Visceral Medicine 2023.<\/p>\n\n<h3 id=\"colangite-sclerosante-primaria-psc\" class=\"wp-block-heading\">Colangite sclerosante primaria (PSC)<\/h3>\n\n<p>La vecchia terminologia di &#8220;stenosi dominanti&#8221; \u00e8 stata sostituita dalle nuove definizioni &#8220;stenosi di alto grado&#8221; (&gt;75% di riduzione del diametro del dotto [DHC oder Ductus hepaticus]) e &#8220;stenosi rilevante&#8221; (stenosi di alto grado con segni o sintomi di colestasi ostruttiva e\/o colangite batterica). I pazienti con queste strozzature hanno una sopravvivenza complessiva pi\u00f9 scarsa rispetto a quelli che non ne hanno. &#8220;Dietro questi termini ci sono i pazienti che possono essere affetti da colangiocarcinoma&#8221;, ha spiegato il dottor Marcial Sebode, I. Clinica Medica e Policlinico, Centro Medico Universitario Hamburg-Eppendorf [1].  <\/p>\n\n<p>Un sintomo centrale della PSC \u00e8 il prurito. Le nuove raccomandazioni si basano principalmente sullo studio multicentrico, randomizzato, in doppio cieco FITCH, in cui il bezafibrato (400 mg\/d) \u00e8 stato utilizzato rispetto al placebo in diverse malattie epatiche colestatiche (PBC, PSC e colangite sclerosante secondaria). L&#8217;obiettivo era quello di migliorare il prurito utilizzando la scala analogica visiva. I risultati positivi <strong>(Fig. 1)<\/strong> hanno portato il bezafibrato ad essere classificato dall&#8217;EASL come agente terapeutico di prima linea per la PSC. La rifampicina \u00e8 raccomandata in seconda linea, e il dottor Sebode ritiene che sia una buona alternativa. &#8220;La scelta del farmaco dipende sempre dai rispettivi sintomi di accompagnamento e dai profili di rischio di ogni singolo caso&#8221;.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1483\" height=\"1200\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-370669\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33.png 1483w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-800x647.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-1160x939.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-120x97.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-90x73.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-320x259.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-560x453.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-240x194.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-180x146.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-640x518.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb1_GP2_s33-1120x906.png 1120w\" sizes=\"(max-width: 1483px) 100vw, 1483px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>Per quanto riguarda la sorveglianza del carcinoma colorettale nella colite associata alla PSC, ma anche del colangiocarcinoma, le raccomandazioni sono di eseguire una risonanza magnetica\/MRCP e\/o un&#8217;ecografia una volta all&#8217;anno nei pazienti affetti da PSC con malattia dei grossi dotti biliari, indipendentemente dallo stadio della malattia. Inoltre, i pazienti in cui vengono rilevati polipi della cistifellea \u22658 mm o quelli con polipi pi\u00f9 piccoli che crescono nel tempo devono sottoporsi a colecistectomia. &#8220;Tuttavia, i dati dello studio ci danno un risultato sconfortante: questo screening del colangiocarcinoma con la risonanza magnetica\/MRCP garantisce la sopravvivenza a lungo termine solo in una minoranza di casi&#8221;, ha detto il dottor Sebode. C&#8217;\u00e8 un grande bisogno di biomarcatori per migliorare ulteriormente la diagnosi precoce.<\/p>\n\n<h3 id=\"colangite-biliare-primaria-pbc\" class=\"wp-block-heading\">Colangite biliare primaria (PBC)<\/h3>\n\n<p>La terapia di prima linea per la PBC \u00e8 ancora l&#8217;acido ursodesossicolico (URSO, 13-15 mg\/kgKG\/d). &#8220;Si tratta di una terapia molto semplice, raccomandata in modo molto coerente nelle linee guida nazionali e internazionali. Ma come viene attuata nella realt\u00e0?&#8221;, ha chiesto l&#8217;esperto, riferendosi a uno studio condotto in Germania con la compagnia di assicurazione sanitaria Techniker Krankenkasse: Sebbene sia ben tollerato e poco costoso, URSO \u00e8 stato utilizzato solo dall&#8217;80% degli assicurati.  <strong>(Fig. 2). <\/strong>&#8220;E, cosa particolarmente allarmante, viene utilizzato ancora meno nei pazienti anziani&#8221;.<\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1459\" height=\"764\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-370670 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1459px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1459\/764;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34.png 1459w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-800x419.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-1160x607.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-120x63.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-90x47.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-320x168.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-560x293.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-240x126.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-180x94.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-640x335.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2023\/11\/abb2_GP2_s34-1120x586.png 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1459px) 100vw, 1459px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p>La PBC trattata con URSO pu\u00f2 rimanere una malattia progressiva. Tutti i pazienti con PBC dovrebbero essere sottoposti a screening per i fattori di rischio di malattia progressiva. Si prega di notare:<\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>giovane et\u00e0 al momento della manifestazione<\/li>\n\n\n\n<li>genere maschile  <\/li>\n\n\n\n<li>Stadio al momento della manifestazione<\/li>\n\n\n\n<li>indici\/marcatori biochimici e sierologici prima e dopo l&#8217;inizio della terapia URSO.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p>Ci sono diversi punteggi per la valutazione. Il dottor Sebode consiglia di esaminare l&#8217;ALP e la bilirubina dopo sei mesi e di prendere in considerazione altri fattori di rischio. &#8220;La tendenza \u00e8 quella di iniziare sempre prima questi pazienti con la terapia di seconda linea&#8221;. Anche le complicazioni, come il prurito, l&#8217;affaticamento o la densit\u00e0 ossea, devono essere sempre prese in considerazione nel prosieguo del trattamento.<\/p>\n\n<h3 id=\"epatite-autoimmune-aih\" class=\"wp-block-heading\">Epatite autoimmune (AIH)<\/h3>\n\n<p>Il dottor Sebode ha esordito dicendo che molte delle cose note sull&#8217;AIH devono essere messe in discussione. Quando si diagnostica una sospetta epatite autoimmune, gli autoanticorpi devono essere misurati all&#8217;inizio. SLA e IgG sono molto utili come marcatori, &#8220;ma poi \u00e8 assolutamente necessaria una biopsia epatica&#8221;. In istologia, l&#8217;epatite di interfaccia \u00e8 uno dei criteri classici nel contesto delle manifestazioni croniche, oltre a marcatori come la formazione di rosette epatocellulari o l&#8217;emperipoli. &#8220;Guardate attentamente le raccomandazioni della linea guida per vedere quanti patologi sono stati coinvolti, si trattava di casi individuali&#8221;, dice l&#8217;esperto. In un nuovo studio con 17 esperti internazionali, \u00e8 stato analizzato in modo pi\u00f9 dettagliato se questi marcatori presumibilmente specifici, emperipoli e rosetta, siano effettivamente specifici per l&#8217;AIH. &#8220;Quasi nessun patologo ci crede&#8221;, ha concluso il dottor Sebode.<\/p>\n\n<p>Per quanto riguarda il trattamento di prima linea dell&#8217;AIH, un recente studio di intervento multicentrico condotto nei Paesi Bassi ha confrontato MMF + induzione della remissione (prednisolone) rispetto al classico trattamento di prima linea con azatioprina + prednisolone (n=35 in ciascun caso). Sia il tasso di risposta con l&#8217;MMF \u00e8 stato migliore che il tasso di effetti collaterali \u00e8 stato inferiore rispetto all&#8217;azatioprina, per cui si possono prevedere cambiamenti nelle future linee guida per quanto riguarda il trattamento di prima linea dell&#8217;AIH.<\/p>\n\n<p><em>Congresso: Viszeralmedizin 2023<\/em><\/p>\n\n<p><\/p>\n\n<p>Fonti:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Sebose M: Vortrag \u00abAutoimmune Lebererkrankungen\u00bb; Sitzung \u00abDie wichtigsten neuen internationalen GI-Leitlinien 2023\u00bb; Viszeralmedizin 2023, Hamburg, 15.09.2023.<\/li>\n\n\n\n<li>De Vries E, Bolier R, Goet J, et al.: Fibrates for Itch (FITCH) in Fibrosing Cholangiopathies: A Double-Blind, Randomized, Placebo-Controlled Trial. Gastroenterology 2021; 160: 134\u2013743; doi: 10.1053\/j.gastro.2020.10.001.<\/li>\n<\/ol>\n\n<p><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size\"><em>GASTROENTEROLOGIE PRAXIS 2023; 1(2): 33\u201334<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Le linee guida dell&#8217;Associazione Europea per lo Studio del Fegato (EASL) forniscono raccomandazioni per il trattamento di PSC, PBC e AIH. 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