{"id":371910,"date":"2024-01-04T14:00:00","date_gmt":"2024-01-04T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=371910"},"modified":"2023-12-15T10:12:53","modified_gmt":"2023-12-15T09:12:53","slug":"forma-speciale-della-malattia-di-mucha-habermann-nellinfanzia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/forma-speciale-della-malattia-di-mucha-habermann-nellinfanzia\/","title":{"rendered":"Forma speciale della malattia di Mucha-Habermann nell’infanzia"},"content":{"rendered":"\n

La variante acuta della pitiriasi lichenoide \u00e8 nota come pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA), alias malattia di Mucha-Habermann. Si formano piccole papule a chiazze, soprattutto nella zona del tronco, che in alcuni casi sono accompagnate da prurito o bruciore. Una forma speciale rara e grave di PLEVA, la malattia ulceronecrotica febbrile di Mucha-Habermann (in breve FUMHD) si manifesta con una febbre alta accompagnata ed \u00e8 potenzialmente pericolosa per la vita.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Un ragazzo di 13 anni si \u00e8 presentato con un’eruzione maculopapulare che si \u00e8 rapidamente diffusa ai palmi delle mani e alle piante dei piedi, oltre a prurito, gonfiore e dolore alle labbra e congiuntivite che erano comparsi il giorno prima del ricovero in ospedale [1]. Ha sofferto di mal di testa, vertigini, affaticamento, un episodio di vomito, brividi e una febbre costante fino a 40,5\u00b0C. I sintomi erano iniziati 2 giorni prima del ricovero. La sua anamnesi medica era irrilevante, a parte una lieve asma, trattata con steroidi inalatori, e un’epifisiodesi della tibia e della coscia destra. La famiglia era stata in vacanza a Malta nelle settimane precedenti. L\u00ec il paziente ha sofferto di una leggera diarrea. I risultati di laboratorio hanno mostrato una leucopenia pronunciata con un aumento del rapporto granulociti immaturi\/totali, una leggera trombocitopenia, un aumento della proteina C-reattiva, della procalcitonina e della ferritina. <\/p>\n\n

Spiegazioni della procedura terapeutica <\/strong>I risultati ematologici iniziali con leucopenia e trombocitopenia documentati in questo case report hanno ampliato le possibili diagnosi differenziali della malattia di Mucha-Habermann ulceronecrotica febbrile (FUMHD) per includere quadri clinici ematologici come la leucemia o la linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) e hanno influenzato le considerazioni terapeutiche. Nel decorso iniziale della malattia, il trattamento \u00e8 stato empirico, compresi antibiotici sistemici ad ampio spettro, antimicotici e trattamento antivirale. Sono state escluse le malattie ematologiche come la leucemia o la HLH, che avrebbero richiesto un trattamento steroideo sistemico. Con l’impressione di una possibile sindrome di Kawasaki o di un’infezione non identificata, \u00e8 stato iniziato un trattamento con immunoglobuline [2]. La sindrome infiammatoria multisistemica associata alla SARS-CoV-2 nei bambini \u00e8 stata esclusa da ripetute PCR e sierologia, nonch\u00e9 dall’analisi di una biopsia cutanea [3]. A giudizio degli autori, il trattamento empirico per un’infezione da micoplasma che potrebbe aver scatenato la FUMHD era retrospettivamente appropriato [4]. Nel prosieguo della malattia, l’immunosoppressione sistemica \u00e8 stata attivamente evitata, poich\u00e9 si temevano complicazioni infettive secondarie attraverso la barriera cutanea aperta. Come indicato nella letteratura precedente sulla FUMHD, la prognosi dipende probabilmente dalla diagnosi istologica tempestiva e dal trattamento standard adeguato, compresa la terapia intensiva se necessaria.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Cambiamenti della pelle nel corso <\/h3>\n\n

I risultati dermatologici iniziali assomigliano a un esantema virale [1]. Il terzo giorno, il quadro clinico con congiuntivite, coinvolgimento della mucosa ed esantema mostrava analogie con la sindrome di Kawasaki. Il giorno 6, un aspetto ulceronecrotico che coinvolgeva la regione palmare e plantare era la caratteristica predominante dei cambiamenti dermatologici. La guarigione delle membrane mucose \u00e8 iniziata il L’8\u00b0 giorno e la guarigione della pelle del corpo \u00e8 iniziata l’8\u00b0 giorno. 9\u00b0 giorno con distacco delle lesioni epidermiche ulceronecrotiche. <\/p>\n\n

Le indagini diagnostiche differenziali hanno rivelato quanto segue: <\/p>\n\n

    \n
  • L’osteomielite dopo l’epifisiodesi pu\u00f2 essere esclusa radiologicamente. <\/li>\n\n\n\n
  • La sierologia \u00e8 risultata negativa per l’infezione acuta da Treponema pallidum, herpes simplex virus di tipo 1 e 2, Toxoplasma gondii, HIV, epatite A\/B\/C\/D\/E e SARS-CoV-2.<\/li>\n\n\n\n
  • I test PCR erano negativi per adenovirus, EBV, citomegalovirus, herpesvirus umano di tipo 6, parvovirus B19, bocavirus, metapneumovirus umano, influenza A\/B, morbillo, parainfluenza, rhinovirus\/enterovirus, HSV 1\/2, varicella e SARS-CoV-2.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    D’altra parte, nel siero \u00e8 stato trovato un risultato positivo per gli anticorpi Mycoplasma pneumoniae (tipo IgM), che indica un’infezione recente. <\/p>\n\n

    La terapia empirica ha avuto successo <\/h3>\n\n

    Il paziente \u00e8 stato trasferito nell’unit\u00e0 di terapia intensiva pediatrica il giorno 6 della malattia a causa di un coinvolgimento sistemico con alterazioni cutanee rapidamente progressive, accompagnate da tachicardia, oliguria e necessit\u00e0 di ossigeno supplementare. L’aspirato del midollo osseo non mostrava alcuna malignit\u00e0 ed era negativo per la Leishmania. La biopsia cutanea prelevata il giorno 6 ha mostrato segni di FUMHD con dermatite da interfaccia e cellule T citotossiche prevalentemente CD8+. La PCR per la SARS-CoV-2 era negativa nella biopsia cutanea. Il trattamento empirico consisteva in ceftazidima, vancomicina, doxiciclina, amfotericina B liposomiale e immunoglobuline per via endovenosa (2 g cumulativi per kg di peso corporeo nei giorni 6 e 7). Il paziente ha ricevuto ossigeno e diuretici supplementari ed \u00e8 stato mantenuto in respirazione spontanea. Il trattamento topico della pelle consisteva principalmente in preparati topici contenenti urea e triclosan. Con queste misure, le condizioni del paziente sono migliorate continuamente senza trattamento immunosoppressivo sistemico. Il giorno 11 \u00e8 stato trasferito nel reparto normale e il giorno 18 \u00e8 stato dimesso. A quel tempo, la sua principale lamentela era ancora il deficit visivo dovuto al coinvolgimento corneale. Retrospettivamente, la condizione del paziente \u00e8 stata interpretata come FUMHD, forse innescata da un’infezione da micoplasma. Sei mesi dopo l’episodio di FUMHD, il paziente si \u00e8 completamente ripreso senza sequele rilevanti o recidive di sintomi dermatologici.<\/p>\n\n

    Letteratura: <\/p>\n\n

      \n
    1. Blohm ME, et al: La malattia di Mucha-Habermann: un caso pediatrico e la proposta di un punteggio di rischio. International Journal of Dermatology 2022; 61(Issue4): 401-409.<\/li>\n\n\n\n
    2. Weins AB, et al: La malattia di Mucha-Habermann sotto l’immagine della sindrome di Kawasaki. J Dtsch Dermatol Ges 2020; 18: 140-142.<\/li>\n\n\n\n
    3. Schneider DT, Puetz-Dolderer J, Berrang J. Sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica associata all’infezione SARS-CoV-2. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 431.<\/li>\n\n\n\n
    4. Terraneo L, et al: Eruzioni insolite associate a infezioni respiratorie da mycoplasma pneumoniae: revisione della letteratura. Dermatologia 2015; 231: 152-157.<\/li>\n<\/ol>\n\n

      <\/p>\n\n

      PRATICA DERMATOLOGICA 2023; 33(6): 21<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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