{"id":375339,"date":"2024-03-16T00:01:00","date_gmt":"2024-03-15T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=375339"},"modified":"2024-03-16T09:30:06","modified_gmt":"2024-03-16T08:30:06","slug":"dolore-addominale-liposarcoma-retroperitoneale","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/dolore-addominale-liposarcoma-retroperitoneale\/","title":{"rendered":"Dolore addominale – liposarcoma retroperitoneale"},"content":{"rendered":"\n

I liposarcomi retroperitoneali sono spesso scoperti come reperto incidentale. I sottotipi pi\u00f9 comuni di sarcomi nel retroperitoneo sono i liposarcomi dedifferenziati, i liposarcomi ben differenziati e i leiomiosarcomi. La resezione chirurgica completa \u00e8 il trattamento standard per i sarcomi dei tessuti molli retroperitoneali. L’imaging trasversale con contrasto \u00e8 necessario prima di un intervento di questo tipo, per valutare l’estensione del tumore, l’apporto vascolare e la vascolarizzazione del sarcoma.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Il liposarcoma altamente differenziato, il tipo pi\u00f9 comune di liposarcoma, \u00e8 un tumore a crescita lenta e indolore, che di solito si localizza nel retroperitoneo, nella schiena o nelle estremit\u00e0. \u00c8 costituito da adipociti maturi proliferanti [1\u20133,6]. L’incidenza \u00e8 di circa 1:200.000 all’anno. Rappresenta il 20% di tutti i tumori maligni dei tessuti molli, ma solo l’1% di tutti i tumori maligni. Come la fibrosi retroperitoneale, la neoplasia colpisce pi\u00f9 frequentemente gli uomini che le donne, ma l’et\u00e0 di insorgenza \u00e8 leggermente pi\u00f9 alta, 50-60 anni. L’infestazione di bambini e adolescenti \u00e8 rara. Fu descritta per la prima volta nel 1857 da Rudolf Virchow. Le metastasi si trovano solitamente nei polmoni e nel fegato, meno frequentemente nel peritoneo, nel diaframma o nel pericardio. Le filiazioni linfogeniche sono meno comuni [4]. <\/p>\n\n

Le diagnosi differenziali includono il lipoma benigno, altri tipi di sarcoma, il tumore infiammatorio miofibroblastoide e la malattia di Castleman. Devono essere esclusi anche i tumori testicolari metastatici, i tumori a cellule germinali extragonadali, i linfomi, i paragangliomi e i feocromocitomi.<\/p>\n\n

Nel tumore si trovano spesso necrosi centrale, emorragie e calcificazioni.<\/p>\n\n

I sintomi sono aspecifici, con dolore e una sgradevole sensazione di pressione nell’area interessata. Inoltre, possono manifestarsi sintomi generali, in circa il 20% dei casi una sintomatologia B. Possono verificarsi anche affaticamento e riduzione delle prestazioni fisiche e mentali, nonch\u00e9 alterazione della coscienza, vertigini o disturbi visivi. <\/p>\n\n

Inoltre, si sviluppa una leggera febbre, durante la quale la temperatura corporea pu\u00f2 salire fino a 38 gradi Celsius. Inizialmente, pu\u00f2 verificarsi un aumento di peso [7]; a lungo termine, i pazienti spesso perdono peso e successivamente soffrono di sintomi da carenza, ad esempio sensazione di debolezza e irritazione cutanea. Esternamente, un tumore dei tessuti molli pu\u00f2 manifestarsi con pallore e un aspetto generalmente malaticcio. I sintomi di solito si sviluppano nel corso di mesi e spesso vengono riconosciuti solo quando il liposarcoma \u00e8 gi\u00e0 cresciuto notevolmente.<\/p>\n\n

Se il tumore \u00e8 localizzato in una delle estremit\u00e0, l’asportazione completa \u00e8 spesso una cura. I sarcomi del retroperitoneo e dell’inguine sono pi\u00f9 difficili da trattare e hanno maggiori probabilit\u00e0 di recidivare localmente e di svilupparsi in un liposarcoma dedifferenziato. Se il tumore non pu\u00f2 essere rimosso chirurgicamente o l’asportazione \u00e8 stata incompleta, si possono aggiungere le terapie sistemiche e la radioterapia, anche se la loro efficacia \u00e8 piuttosto limitata. Sono in corso studi clinici per studiare nuove forme di terapia per i pazienti con malattia avanzata e non operabile (studi sugli inibitori di CDK4 e MDM2). Il liposarcoma mixoide \u00e8 di basso grado maligno ed \u00e8 altamente sensibile alle radiazioni. La prognosi \u00e8 relativamente favorevole, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa il 70%. Il liposarcoma pleomorfo \u00e8 altamente maligno e ha una prognosi molto sfavorevole, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa il 20%.<\/p>\n\n

Nel liposarcoma retroperitoneale, la probabilit\u00e0 di essere liberi da recidive per 5 anni \u00e8 solo del 54%, mentre il tasso di sopravvivenza a 5 anni \u00e8 dell’80-90%. Diversi studi hanno concluso che i pazienti pi\u00f9 alti di 30 cm e che pesano 20 kg o pi\u00f9 hanno un rischio significativamente pi\u00f9 elevato di recidiva [6]. <\/p>\n\n

Gli esami radiografici<\/em> sono di scarso valore nella diagnosi del liposarcoma retroperitoneale. <\/p>\n\n

L’ecografia<\/em> spesso mostra un’ecogenicit\u00e0 molto variabile nelle masse retroperitoneali, che raramente permette una diagnosi chiara del tumore. I processi completamente anecoici con amplificazione sonora dorsale parlano a favore delle cisti. La vascolarizzazione pu\u00f2 essere visualizzata con la sonografia Doppler [5]. <\/p>\n\n

La tomografia computerizzata<\/em> e la risonanza magnetica sono le tecniche di imaging di scelta per visualizzare i sarcomi retroperitoneali. La quantificazione della densit\u00e0 dei tessuti nella TAC e, in particolare, le sequenze di soppressione del grasso nella risonanza magnetica possono restringere le diagnosi differenziali. \u00c8 inoltre possibile determinare con precisione l’estensione completa del tumore, mostrare il rapporto con gli organi vicini e valutare le limitazioni funzionali del sistema urinario.<\/p>\n

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Caso di studio<\/h3>\n\n

Nell’ esempio di caso 1 (Fig. da 1A a 1D)<\/strong>, una paziente di 57 anni ha lamentato un dolore crescente nella parte inferiore dell’addome. I sintomi erano accompagnati da temperature subfebbrili ondeggianti e da una graduale perdita di peso. Dal punto di vista ecografico, \u00e8 stata vista una massa che non \u00e8 stato possibile verificare ulteriormente. La tomografia computerizzata ha rivelato una proliferazione di tessuto di circa 14 \u00d7 11 \u00d7 10 cm nell’addome medio-inferiore a destra, con una struttura disomogenea e un marcato aumento di contrasto periferico, in parte settale. Il tessuto adiposo retroperitoneale mostrava un ispessimento striato. <\/p>\n

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Il caso 2<\/strong> mostra (Fig. 2A a 2D)<\/strong> la diagnosi di una recidiva di un liposarcoma retroperitoneale che \u00e8 stato operato principalmente nel settembre 2017. Dopo un anno, si \u00e8 sviluppato un rene da ritenzione urinaria a destra. La risonanza magnetica addominale ha rivelato una recidiva del tumore che infiltrava il muscolo psoas e comprimeva la pelvi renale con conseguente ritenzione urinaria. Un ulteriore controllo due anni dopo la seconda operazione con nefrectomia destra ha escluso una recidiva.<\/p>\n\n

Messaggi da portare a casa<\/strong><\/p>\n\n