{"id":375662,"date":"2024-04-20T00:01:00","date_gmt":"2024-04-19T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=375662"},"modified":"2024-04-24T13:27:56","modified_gmt":"2024-04-24T11:27:56","slug":"strategia-di-trattamento-personalizzata-per-le-recidive-gravi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/strategia-di-trattamento-personalizzata-per-le-recidive-gravi\/","title":{"rendered":"Strategia di trattamento personalizzata per le recidive gravi"},"content":{"rendered":"\n

Attualmente non esiste una procedura terapeutica consolidata per il fibroxantoma atipico avanzato o metastatizzato. Questo caso di studio sottolinea l’importanza delle raccomandazioni terapeutiche individuali. Il secondo case report presenta casi clinici in cui i pazienti con sarcoma di Kaposi hanno mostrato una risposta a una strategia di trattamento alternativa innovativa dopo aver fallito la chemioterapia.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Insieme al sarcoma dermico pleomorfo (PDS), il fibroxantoma atipico (AFX) \u00e8 uno dei pi\u00f9 comuni sarcomi dei tessuti molli della pelle (Box) <\/strong>. Sono neoplasie rare della pelle e sono varianti istomorfologiche, genetiche ed epigenetiche di uno spettro tumorale [1]. Il sarcoma di Kaposi (KS) \u00e8 una rara malattia tumorale delle cellule endoteliali linfatiche che si verifica sulla pelle, sulle membrane mucose e sugli organi interni ed \u00e8 indotta dall’herpesvirus-8 umano (HHV-8)\/Kaposi’s sarcoma-associated herpesvirus (Box) <\/strong>[2]. <\/p>\n\n

La prevalenza del sarcoma di Kaposi<\/strong> (KS) \u00e8 correlata con la prevalenza di infezioni da HHV-8. Il KS classico si verifica prevalentemente negli uomini di et\u00e0 superiore ai 50 anni. Sin dall’inizio della pandemia di HIV, il KS associato all’HIV \u00e8 stato il sottotipo di KS pi\u00f9 frequentemente diagnosticato. In seguito all’introduzione della terapia antiretrovirale (ART), l’incidenza e la prevalenza della CS associata all’HIV sono diminuite drasticamente. Tuttavia, il KS associato all’HIV \u00e8 ancora la neoplasia pi\u00f9 comune che definisce l’AIDS.<\/td><\/tr>
secondo [2] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Recidiva di un AFX istologicamente confermato in una paziente di 82 anni<\/h3>\n\n

Il gold standard nel trattamento del fibroxantoma atipico (AFX) \u00e8 la chirurgia controllata micrograficamente. In caso di AFX\/PDS atipica ricorrente, inoperabile o metastatizzata, attualmente non esiste una procedura stabilita [3]. Recentemente, sono stati pubblicati due casi di PDS avanzata trattati con successo con anticorpi anti-PD-1 [3]. Nel caso presente, questa strategia di trattamento \u00e8 stata utilizzata in un paziente con AFX. <\/p>\n\n

Il paziente di 82 anni si \u00e8 presentato per la prima volta nel 04\/22 con un AFX istologicamente confermato (frontale alto) presso il Dipartimento di Dermatologia dell’Ospedale Universitario di Essen (D) [3]. L’escissione R0 controllata micrograficamente \u00e8 stata eseguita in conformit\u00e0 alle linee guida. Istologicamente, \u00e8 stato riscontrato un tumore a cellule fusate denso di cellule. Dal punto di vista immunoistochimico, il tumore era positivo per CD10 e actina, e negativo per CKplus, CD31, CD34 e SOX10. I risultati dell’analisi delle mutazioni molecolari patologiche e della colorazione immunoistochimica per determinare l’espressione di PD-L1 sono ancora in attesa. Il paziente ha deciso a favore della guarigione secondaria della ferita, ottenendo una superficie della ferita non irritata sul fronte alto.<\/p>\n\n

Nel 01\/23 il paziente si \u00e8 presentato in emergenza con un’emorragia tumorale al capillizio. Un tumore esofitico in rapida progressione, che era cresciuto fino a una dimensione di 4\u00d74\u00d72 cm, \u00e8 stato trovato in alto nell’area della ferita di guarigione secondaria. Il risultato istologico di un campione bioptico ha mostrato cellule fusate pleomorfe con nuclei ipercromatici e numerose mitosi, coerenti con una recidiva di AFX. A causa del sospetto clinico di un’infiltrazione profonda, \u00e8 stata eseguita una TAC del cranio, che ha confermato un’infiltrazione ossea del tumore. Una TAC del torace ha mostrato una lesione osteolitica metastatica nella scapola. <\/p>\n\n

Il fibroxantoma atipico<\/strong> (AFX) e il sarcoma dermico pleomorfo (PDS<\/strong> ) sono tumori che si manifestano tipicamente nella pelle cronicamente esposta alla luce, come noduli aspecifici, dal colore della pelle al colore della carne, spesso ulcerati, in uomini molto anziani. L’AFX si presenta spesso come un tumore a crescita rapida ma ben circoscritto. La PDS, per la quale \u00e8 stata descritta anche una progressione rapida, ma a volte pi\u00f9 lenta, \u00e8 confusa e spesso pi\u00f9 aggressivamente infiltrativa. <\/td><\/tr>
secondo [1] <\/em><\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Trattamento con anticorpi anti-PD-1:<\/strong> la commissione interdisciplinare sul tumore ha poi raccomandato il trattamento con un anticorpo anti-PD-1. In considerazione dell’esteso coinvolgimento del tumore con infiltrazione ossea e del forte sospetto di metastasi osteolitiche, il paziente ha ricevuto la prima dose di terapia off-label con nivolumab nel marzo 2023. Dopo la prima infusione di immunoterapia, si osserva clinicamente una risposta parziale del tumore. <\/p>\n\n

Sarcoma di Kaposi refrattario alla chemioterapia: pazienti di 81 e 76 anni <\/h3>\n\n

Si distinguono 5 sottotipi di sarcoma di Kaposi (KS): (i) l’endemico (africano), (ii) l’epidemia (associata all’HIV), (iii) quello iatrogeno, (iv) il tipo sporadico e (v) la forma negli uomini che fanno sesso con gli uomini. La letteratura distingue tra terapie locali e sistemiche, in particolare chemioterapie come i taxani o la doxorubicina pegilata incapsulata in liposomi. Anche l’interferone-a (2a,b) \u00e8 un’opzione; oltre agli effetti immunomodulatori, ha anche effetti antiangiogenici e antiproliferativi. Mentre ci sono numerosi rapporti sull’interferone non pegilato nel KS, l’uso dell’interferone pegilato, che ora \u00e8 solo disponibile, \u00e8 appena stabilito.<\/p>\n\n

Terapia con interferone pegilato-a: <\/strong>nel reparto di dermatologia della Clinica Johannes Wesling, Minden (Germania), due pazienti maschi con KS classico sono stati trattati con interferone pegilato-a 135 \u03bcg s.c. (1\u00d7\/settimana) dopo una ricaduta in seguito alla chemioterapia [4]. I pazienti avevano rispettivamente 81 e 76 anni all’inizio del trattamento. Entrambi hanno finora mostrato una risposta parziale con lievi effetti collaterali come vertigini, affaticamento e aumento della temperatura durante le prime dosi. Il paziente 1 ha ricevuto inizialmente paclitaxel per 3 mesi. In caso di buona risposta e di effetti collaterali pronunciati, la terapia \u00e8 stata interrotta. 14 mesi dopo, si \u00e8 verificata una ricaduta ed \u00e8 stato iniziato il trattamento con interferone pegilato. Questo ha portato a una risposta parziale, che \u00e8 durata 7 mesi. Il paziente 2 ha ricevuto due cicli di elettrochemioterapia con bleomicina 15 mg\/m2 di<\/sup> superficie corporea (KOF), 4\u00d7 escissioni locali di recidive e un totale di 11 cicli di Caelyx 20 mg\/m2<\/sup> KOF. L’interferone pegilato-a \u00e8 stato introdotto nel caso della pi\u00f9 recente recidiva locale non operabile. Entro 2 mesi \u00e8 stata osservata una risposta parziale, che \u00e8 proseguita dopo 4 mesi.<\/p>\n\n

Letteratura:<\/p>\n\n

    \n
  1. Helbig D, et al.: S1-Leitlinie Atypisches Fibroxanthom (AFX) und pleomorphes dermales Sarkom (PDS). JDDG 2022 Feb; 20(2): 235\u2013245.<\/li>\n\n\n\n
  2. Esser S, et al.: S1-Leitlinie: Kaposi-Sarkom. JDDG 2022; 20(6): 892\u2013905.<\/li>\n\n\n\n
  3. Scheib C, et al.: Ausgedehntes Rezidiv eines atypischen Fibroxanthoms, eP118, ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023. <\/li>\n\n\n\n
  4. Khoshandam S, et al.: Erfolgreiche Therapiemit pegyliertem Interferon-a beim Kaposi-Sarkom: zwei Fallbeispiele. ADO\u2013Jahrestagung, 06.\u201309.09.2023.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(1): 28<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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