{"id":376881,"date":"2024-04-05T14:00:00","date_gmt":"2024-04-05T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/i-nuovi-criteri-di-classificazione-acr-eular\/"},"modified":"2024-04-25T10:57:42","modified_gmt":"2024-04-25T08:57:42","slug":"i-nuovi-criteri-di-classificazione-acr-eular","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/i-nuovi-criteri-di-classificazione-acr-eular\/","title":{"rendered":"I nuovi criteri di classificazione ACR\/EULAR"},"content":{"rendered":"\n

La sindrome antifosfolipidica (APS) \u00e8 una malattia autoimmune potenzialmente letale della coagulazione del sangue, caratterizzata da trombofilia. Nel 2023, sono stati pubblicati nuovi criteri di classificazione internazionale per la prima volta dal 2006. In considerazione del rischio di trombosi ricorrente e di occlusione vascolare, l’anticoagulazione a lungo termine \u00e8 generalmente il trattamento di scelta per l’APS confermata.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

I sintomi della sindrome da antifosfolipidi (APS) sono vari e sono caratterizzati principalmente da trombi microvascolari, venosi e arteriosi ricorrenti in vari organi e tessuti, nonch\u00e9 da complicazioni della gravidanza [1]. La tendenza alla trombosi nell’APS pu\u00f2 essere spiegata dagli effetti procoagulatori degli anticorpi contro i fosfolipidi sui trombociti e sulle cellule endoteliali. La trombosi \u00e8 poi causata da altri fattori scatenanti (ad esempio, infezioni, immobilizzazione, gravidanza, processi vascolari locali, altri rischi di trombofilia). La sindrome antifosfolipidica pu\u00f2 presentarsi come quadro clinico indipendente senza altre malattie autoimmuni (APS primaria), oppure come parte di altre malattie autoimmuni (APS secondaria). Le malattie di base o le condizioni preesistenti comuni per l’APS includono il lupus eritematoso sistemico (LES) o l’artrite reumatoide, ma anche varie neoplasie maligne e infezioni (ad esempio, infezione da HIV, epatite B, sepsi, malaria) [2]. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

I criteri rivisti dell’SPG in sintesi <\/h3>\n\n

I nuovi criteri di classificazione per l’APS, sostenuti dall’American College of Rheumatology <\/em>(ACR) e dalla European League Against Rheumatism<\/em> (EULAR), sono stati pubblicati nel 2023 sulle riviste Arthritis & Rheumatology<\/em> e Annals of the Rheumatic Diseases <\/em> [3,4]. Il dottor Doruk Erkan (MD, MPH), la dottoressa Medha Barbhaiya (MD, MPH) e il dottor Stephane Zuily (MD, MPH, PhD) hanno agito come co-primari. Da un lato, i ricercatori miravano a raggiungere un alto livello di specificit\u00e0 e, dall’altro, a includere sintomi dell’APS precedentemente non mappati. Il criterio di ingresso \u00e8 stato definito come la presenza di almeno un test positivo per gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) entro tre anni dal rilevamento di un criterio clinico associato all’aPL. Inoltre, ci sono vari criteri ponderati in modo additivo (intervallo di punti da 1 a 7 in ogni caso). <\/p>\n\n

“Gli esperti hanno identificato sei criteri diagnostici clinici e due di laboratorio, che sono stati ponderati di conseguenza”, ha spiegato il dottor Lorenzo Alberio, primario del Service et Laboratoire centrale d’H\u00e9matologie, CHUV, Losanna [5]. Un risultato viene classificato come APS nei pazienti che ottengono almeno 3 punti in ciascuna delle aree diagnostiche cliniche e di laboratorio. I criteri e la loro ponderazione sono riportati nella Tabella 1 <\/strong>. In caso di persistenza oltre le 12 settimane, sia il lupus anticoagulante (LAC) che gli anticorpi IgG contro la \u03b22-glicoproteina-I o la cardiolipina sono inclusi nella valutazione con almeno 3 punti, mentre gli anticorpi IgM sono ponderati solo con 1 punto. Mentre il limite di 3 viene raggiunto o superato per gli eventi trombotici venosi o arteriosi in assenza di fattori di rischio aggiuntivi, questo non si applica ai fattori di rischio rilevanti simultanei. Questo limite viene raggiunto anche dalle vegetazioni valvolari in cui \u00e8 confermato il coinvolgimento microvascolare o nelle forme gravi di insufficienza placentare e di pre-eclampsia. Vengono assegnati due punti per la microangiopatia, l’ispessimento valvolare e la trombocitopenia (20.000-130.000) clinicamente diagnosticati, ma solo un punto per le nascite premature e gli aborti spontanei. Nella coorte di validazione, i nuovi criteri APS avevano una specificit\u00e0 del 99% rispetto all’86% e una sensibilit\u00e0 dell’84% rispetto al 99% rispetto ai criteri di classificazione Sapporo rivisti del 2006. In sintesi, i nuovi criteri di classificazione ACR\/EULAR si basano su una comprensione pi\u00f9 moderna della sindrome antifosfolipidica e soddisfano elevati standard di qualit\u00e0 metodologica [3,4]. <\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Perch\u00e9 \u00e8 stato necessario rivedere i criteri di Sapporo <\/h3>\n\n

Dall’introduzione dei criteri di Sapporo, sono stati compiuti progressi significativi nella comprensione dell’APS, consentendo una migliore caratterizzazione delle manifestazioni cliniche non trombotiche associate all’APL, l’identificazione del ruolo dei tradizionali fattori di rischio di trombosi nei soggetti aPL-positivi e la stratificazione del rischio in base al profilo dell’aPL [6,7]. I criteri rivisti di Sapporo sono stati criticati perch\u00e9 non includono definizioni basate sull’evidenza, come la positivit\u00e0 agli aPL, la malattia microvascolare o la morbilit\u00e0 della gravidanza, con il risultato di includere nella ricerca un gruppo eterogeneo di pazienti aPL-positivi con profili di rischio diversi [7,8]. I nuovi criteri di classificazione attuali corrispondono a una metodologia pi\u00f9 rigorosa, basata su approcci guidati dai dati e da esperti [9]. Ci\u00f2 garantir\u00e0 studi epidemiologici e clinici di alta qualit\u00e0 e stratificati in base al rischio nell’APS in futuro, portando a una migliore assistenza ai pazienti e a migliori raccomandazioni.<\/p>\n

\n
\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Patomeccanismi dell’APS: come si sviluppa una situazione protrombotica <\/h3>\n\n

Gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) rappresentano un gruppo eterogeneo di autoanticorpi diretti contro i complessi fosfolipide-proteina. I lupus anticoagulanti sono un sottogruppo coagulante in cui gli anticorpi provocano un prolungamento dei test di coagulazione dipendenti dai fosfolipidi [10]. Gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) possono essere rilevati in circa un terzo dei pazienti con LES e nelle donne con complicazioni della gravidanza, nei pazienti dopo una trombosi venosa profonda, dopo un infarto del miocardio o dopo un ictus all’et\u00e0 di <55 anni, la frequenza di rilevamento di aPL positivi \u00e8 del 5-20% [10,11]. Le donne sono significativamente pi\u00f9 colpite degli uomini; il rapporto tra donne e uomini \u00e8 di 7:1 nell’APS secondaria e di 3,5:1 nell’APS primaria [12]. Gli anticorpi antifosfolipidi si legano ai complessi fosfolipide-proteina sulle membrane cellulari, come la \u03b2-2 glicoproteina I (\u03b2-2-GPI) – una proteina che a sua volta si lega a molecole caricate negativamente come i fosfolipidi, la cardiolipina e la fosfatidilserina e altri fosfolipidi delle cellule endoteliali e dei trombociti attivati [13]. Inibendo l’attivazione del contatto, agisce come un moderato inibitore dell’attivazione della coagulazione [6]. Se gli anticorpi antifosfolipidi si legano al \u03b2-2-GPI, si verifica l’espressione della tromboplastina tissutale (fattore tissutale,<\/em> TF) e delle molecole di adesione. Oltre all’inibizione dell’espressione di TFPI (inibitore del percorso del fattore tissutale) <\/em>, \u00e8 stata rilevata anche una riduzione dell’attivit\u00e0 della proteina C e dell’attivazione del complemento. Questi meccanismi inattivano la superficie antitrombotica delle cellule endoteliali, determinando una situazione protrombotica [10]. <\/p>\n\n

Congresso: Allergy & Immunology Update<\/em><\/p>\n\n

<\/p>\n\n

Letteratura: <\/p>\n\n

    \n
  1. R\u00f6thlin A, Buser C: Livedo racemosa als Manifestation eines Antiphospholipid-Syndroms. Swiss Med Forum 2023; 23(10): 950\u2013953. <\/li>\n\n\n\n
  2. \u00abAntiphospholipid-Syndrom\u00bb, https:\/\/flexikon.doccheck.com<\/a>, (ultimo accesso 26.02.2024), <\/li>\n\n\n\n
  3. Barbhaiya M, et al.: ACR\/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. The 2023 ACR\/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria. Arthritis Rheumatol 2023; 75(10): 1687\u20131702. <\/li>\n\n\n\n
  4. Barbhaiya M, et al.: ACR\/EULAR APS Classification Criteria Collaborators. 2023 ACR\/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Ann Rheum Dis 2023; 82(10): 1258\u20131270. <\/li>\n\n\n\n
  5. \u00abWhat\u2019s new in antiphospholipid syndrome?\u00bb, Dr. med. Lorenzo Alberio, Allergology and Immunology Update, Grindelwald, 27.01.2024<\/li>\n\n\n\n
  6. Garcia D, Erkan D: Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. NEJM 2018; 379: 1290. <\/li>\n\n\n\n
  7. Sciascia S, et al: 16\u00b0<\/sup> Congresso internazionale sugli anticorpi antifosfolipidi, rapporto della task force sulle manifestazioni cliniche della sindrome antifosfolipidica. Lupus 2021; 30: 1314\u20131326. <\/li>\n\n\n\n
  8. Erkan D, et al.: Antiphospholipid syndrome clinical research task force report. Lupus 2011; 20: 219\u2013224.<\/li>\n\n\n\n
  9. Johnson SR, et al.: Classification criteria in rheumatic diseases: a review of methodologic properties. Arthritis Rheum 2007;57: 1119\u20131133.<\/li>\n\n\n\n
  10. Madlener K: Das Antiphospholipid-Syndrom. Eine interdisziplin\u00e4re Herausforderung. Akt Rheumatol 2018; 43: 456\u2013462. <\/li>\n\n\n\n
  11. Pengo V, et al.: Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection. J Thromb Haemost 2009; 7: 1737\u20131740. <\/li>\n\n\n\n
  12. Quehenberger P, Pabinger-Fasching I: Antiphospholipid-Syndrom. In: P\u00f6tzsch B, Madlener K, (Hrsg). H\u00e4mostaseologie. 2. Aufl. 2010: Springer; 404\u2013407.<\/li>\n\n\n\n
  13. Sch\u00f6ssler W: Phospholipide und Phospholipid-bindende Proteine. In: P\u00f6tzsch B, Madlener K, (Hrsg). H\u00e4mostaseologie. 2. Aufl. 2010: Springer; 237\u2013244.<\/li>\n\n\n\n
  14. Vega-Ostertag M, et al.: Involvement of p38 MAPK in the up-regulation of tissue factor on endothelial cells by antiphos pholipid antibodies. Arthritis Rheum 2005; 52: 1545\u20131554. <\/li>\n\n\n\n
  15. Liestol S, et al.: Decreased anticoagulant response to tissue factor pathway inhibitor type 1 in plasmas from patients with lupus anticoagulants. Br J Haematol 2007; 136: 131\u2013137. <\/li>\n\n\n\n
  16. Arachchillage DR, et al.: Anti-protein C antibodies are associated with resistance to endogenous protein C activation and a severe thrombotic phenotype in antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost 2014; 12: 1801\u20131809.<\/li>\n\n\n\n
  17. Breen KA, et al.: Complement activation in patients with isolated antiphospholipid antibodies or primary Antiphospholipid syndrome. Thromb Haemost 2012; 107: 423\u2013429 <\/li>\n\n\n\n
  18. Cosentino F, Grant PJ, Aboyans V, et al.: 2019 ESC guidelines on diabetes, pre-diabetes, and cardiovascular diseases developed in collaboration with the EASD. Eur Heart J 2020;41: 255\u2013323.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    <\/p>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(3): 42\u201344 (pubblicato il 20.3.24, prima della stampa)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    La sindrome antifosfolipidica (APS) \u00e8 una malattia autoimmune potenzialmente letale della coagulazione del sangue, caratterizzata da trombofilia. Nel 2023, sono stati pubblicati nuovi criteri di classificazione internazionale per la prima…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":279703,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Sindrome antifosfolipidica ","footnotes":""},"category":[11361,11415,11306,11522,11550,11515],"tags":[75052,75054,75053],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-376881","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-ematologia","category-infettivologia","category-medicina-interna-generale","category-rapporti-del-congresso","category-rx-it","category-studi","tag-criteri-di-classificazione-acr-eular","tag-criteri-di-sapporo","tag-sindrome-antifosfolipidica","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-22 06:17:38","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"it_IT","wpml_translations":{"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":376886,"slug":"os-novos-criterios-de-classificacao-acr-eular","post_title":"Os novos crit\u00e9rios de classifica\u00e7\u00e3o ACR\/EULAR","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/os-novos-criterios-de-classificacao-acr-eular\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":376813,"slug":"los-nuevos-criterios-de-clasificacion-acr-eular","post_title":"Los nuevos criterios de clasificaci\u00f3n ACR\/EULAR","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/los-nuevos-criterios-de-clasificacion-acr-eular\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/376881","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=376881"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/376881\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":378194,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/376881\/revisions\/378194"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media\/279703"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=376881"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=376881"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=376881"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=376881"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}