{"id":378496,"date":"2024-06-06T14:00:00","date_gmt":"2024-06-06T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=378496"},"modified":"2024-05-02T10:01:05","modified_gmt":"2024-05-02T08:01:05","slug":"valutazione-e-prospettive","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/valutazione-e-prospettive\/","title":{"rendered":"Valutazione e prospettive"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Un articolo di sintesi pubblicato nel 2023 riassume le strategie di trattamento attuali e possibili in futuro per il CLE. Resta da vedere se gli ulteriori progressi nella ricerca delle relazioni patogenetiche ci porteranno ancora pi\u00f9 vicini all&#8217;obiettivo di un trattamento personalizzato. Oltre agli anticorpi monoclonali belimumab e anifrolumab, che sono disponibili da diversi anni, diversi candidati farmaci sono attualmente in fase di sviluppo clinico.  <\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Il lupus eritematoso cutaneo (CLE) \u00e8 una malattia multiforme che pu\u00f2 manifestarsi con o senza coinvolgimento sistemico [1,2]. Il coinvolgimento cutaneo si verifica in circa l&#8217;80% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES), con sintomi cutanei che spesso si manifestano nelle prime fasi della malattia [1,3]. Le manifestazioni cutanee comprendono esantema indotto dai raggi UV, ulcerazione, alopecia diffusa, placche da eritematose a discoidali e cicatrici [2]. La diagnosi di lupus non \u00e8 cambiata in modo significativo negli ultimi anni e corrisponde alle attuali raccomandazioni delle linee guida [3]. Nei criteri EULAR\/ACR rivisti nel 2019, un test ANA positivo \u00e8 stato incluso come criterio di inclusione, sebbene un test negativo non escluda una diagnosi di LES [4]. Oltre al rilevamento degli autoanticorpi, ad altri test diagnostici di laboratorio e all&#8217;istologia, ai pazienti pu\u00f2 essere offerto il sequenziamento dell&#8217;esoma e del genoma [2]. La maggior parte dei processi immunologici nel CLE sono favoriti da una predisposizione genetica multifattoriale [2].  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Attualmente viene fatta una distinzione tra i seguenti sottotipi di CLE:  <\/p>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Lupus eritematoso cutaneo acuto (ACLE)<\/li>\n\n\n\n<li>Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE)<\/li>\n\n\n\n<li>Chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE)&nbsp;\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Lupus eritematoso discoide (DLE)<\/li>\n\n\n\n<li>Lupus eritematoso dei geloni (CHLE)<\/li>\n\n\n\n<li>Lupus eritematoso profondo\/panniculite (LEP)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Intermittierend kutaner Lupus erythematodes (ICLE)&nbsp;\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Lupus eritematoso tumido (LET)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40.jpg\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"763\" height=\"2136\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-378426\" style=\"width:300px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40.jpg 763w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-732x2048.jpg 732w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-120x336.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-90x252.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-320x896.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-560x1568.jpg 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-240x672.jpg 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-180x504.jpg 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/abb1_DP2_s40-640x1792.jpg 640w\" sizes=\"(max-width: 763px) 100vw, 763px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Un ruolo patogenetico importante \u00e8 svolto dalla perdita di tolleranza agli antigeni propri dell&#8217;organismo e dall&#8217;attivazione cronica intermittente del sistema immunitario innato e adattativo. Il correlato della risposta immunitaria parzialmente attivata da alcuni fattori scatenanti (ad esempio, la luce UV), che porta all&#8217;infiammazione anti-epidermica, \u00e8 la &#8220;dermatite da interfaccia&#8221; [3]. Questo \u00e8 caratterizzato dall&#8217;infiltrazione dell&#8217;epidermide basale con linfociti citotossici e cellule dendritiche plasmacitoidi (pDC), nonch\u00e9 dalla morte cellulare dei cheratinociti locali. A seconda del sottotipo CLE, sono attivi diversi meccanismi effettori del sistema immunitario adattativo e innato. I fattori pro-infiammatori chiave includono gli interferoni di tipo I\/III e le citochine associate (ad esempio CXCL10), che sono espressi sia dalle pDC che dai cheratinociti [5].  <\/p>\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40.png\"><img decoding=\"async\" width=\"1478\" height=\"1058\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-378427 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1478px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1478\/1058;width:500px\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40.png 1478w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-800x573.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-1160x830.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-120x86.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-90x64.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-320x229.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-560x401.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-240x172.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-180x129.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-640x458.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/04\/tab1_DP2_s40-1120x802.png 1120w\" data-sizes=\"(max-width: 1478px) 100vw, 1478px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n<h3 id=\"approcci-terapeutici-immunosoppressivi-e-immunomodulatori\" class=\"wp-block-heading\">Approcci terapeutici immunosoppressivi e immunomodulatori  <\/h3>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Gli obiettivi terapeutici principali includono la stabilizzazione della malattia con miglioramento dell&#8217;attivit\u00e0 patologica generale, dei reperti cutanei, dell&#8217;affaticamento e dei disturbi articolari. Oltre ad evitare l&#8217;esposizione ai fattori scatenanti attraverso la protezione dal sole e dal freddo e l&#8217;interruzione della nicotina, le forme localizzate di lupus cutaneo vengono trattate con steroidi topici, per cui l&#8217;applicazione pu\u00f2 essere gradualmente ridotta con inibitori della calcineurina. Per i pazienti che non rispondono adeguatamente a questo, si raccomanda una terapia di prova con idrossiclorochina o metotrexato. Gli anticorpi monoclonali belimumab (un antagonista di BLYS) e anifrolumab (un antagonista del recettore IFN di tipo I) sono tra le opzioni di trattamento estese. Il meccanismo d&#8217;azione di belimumab (Benlysta\u00ae) si basa sul legame con la proteina solubile BLyS, stimolatrice dei linfociti B umani, che porta a una riduzione della durata di vita dei linfociti B [6]. E gli effetti di anifrolumab (Saphnelo\u00ae) si basano sul legame con la subunit\u00e0 1 del recettore dell&#8217;interferone di tipo I [6]. Questo blocca gli effetti dell&#8217;interferone di tipo I. Sebbene l&#8217;uso di biologici diretti contro il fattore Blys e il recettore dell&#8217;interferone di tipo I ottenga talvolta risultati terapeutici eccellenti, non tutti i pazienti rispondono allo stesso modo [2]. Oltre agli antagonisti della via di segnalazione dell&#8217;interferone di tipo I e dell&#8217;attivazione delle cellule B, anche gli inibitori della Janus chinasi sono attualmente in fase di sperimentazione clinica, cos\u00ec come gli antigeni sulle pDC che portano alla loro disattivazione <strong>(Tabella 1)<\/strong>. La firma IFN nel sangue e nella pelle \u00e8 considerata un candidato biomarcatore per l&#8217;attivit\u00e0 della malattia, anche se gli autori dell&#8217;articolo di revisione sottolineano che sono necessari ulteriori studi [2].  <\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Letteratura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Niebel D, et al: Lupus eritematoso cutaneo: un aggiornamento sulla patogenesi e le future direzioni terapeutiche. Am J Clin Dermatol 2023; 24(4): 521-540.<\/li>\n\n\n\n<li>G\u00fcnther C, Wenzel J. [Lupus erythematodes]. J Dtsch Dermatol Ges 2023; 21(4): 426-431.<\/li>\n\n\n\n<li>Worm M, et al. Linea guida S2k: Diagnosi e gestione del lupus eritematoso cutaneo &#8211; parte 1: classificazione, diagnosi, prevenzione, punteggi di attivit\u00e0. J Dtsch Dermatol Ges 2021; 19: 1236-1247.<\/li>\n\n\n\n<li>Fanouriakis A, et al: Aggiornamento 2019 delle raccomandazioni EULAR per la gestione del lupus eritematoso sistemico. Ann Rheum Dis 2019; 78: 736-45.<\/li>\n\n\n\n<li>Kuhn A, Wenzel J, Weyd H: Fotosensibilit\u00e0, apoptosi e citochine nella patogenesi del lupus eritematoso: una revisione critica. Revisioni cliniche in allergia e immunologia 2014; 47(2): 148-162.  <\/li>\n\n\n\n<li>Swissmedic: Informazioni sui medicinali, <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(ultimo accesso 15.03.2024)  <\/li>\n\n\n\n<li>Braegelmann C, Niebel D, Wenzel J: Terapie mirate nelle malattie autoimmuni della pelle. J Invest Dermatol 2022; 142: 969-975. e7.<\/li>\n\n\n\n<li>Kir\u00e1ly Z, et al: Il possibile significato clinico di una diminuzione del livello sierico di PD-L1 solubile nel Lupus Eritematoso Discoide, ma non nel Lupus Eritematoso Cutaneo Subacuto &#8211; Uno studio pilota. J. Clin. Med. 2023, 12, 5648. <a href=\"http:\/\/www.mdpi.com\/2077-0383\/12\/17\/5648\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.mdpi.com\/2077-0383\/12\/17\/5648,<\/a>(ultimo accesso 15.03.2024)<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>PRATICA DERMATOLOGICA 2024; 34(2): 40-41<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un articolo di sintesi pubblicato nel 2023 riassume le strategie di trattamento attuali e possibili in futuro per il CLE. 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