{"id":378533,"date":"2024-06-13T00:01:00","date_gmt":"2024-06-12T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-di-dress-le-ultime-novita-in-fatto-di-diagnosi-e-terapia\/"},"modified":"2024-05-02T10:01:32","modified_gmt":"2024-05-02T08:01:32","slug":"sindrome-di-dress-le-ultime-novita-in-fatto-di-diagnosi-e-terapia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/sindrome-di-dress-le-ultime-novita-in-fatto-di-diagnosi-e-terapia\/","title":{"rendered":"Sindrome di DRESS – le ultime novit\u00e0 in fatto di diagnosi e terapia"},"content":{"rendered":"\n

La sindrome DRESS deve essere considerata come un sospetto diagnostico, in particolare nei pazienti che presentano un nuovo esantema e febbre >38\u00b0C entro 2-6 settimane dall’inizio della terapia farmacologica. I criteri di Shiohara e Bocquet offrono un aiuto diagnostico. Nei casi gravi, sono necessarie dosi elevate di glucocorticoidi per una terapia efficace. Nei pazienti refrattari agli steroidi, si devono prendere in considerazione opzioni di trattamento alternative, come gli anticorpi anti-IL-5 o anti-IL-5-R. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

La sindrome da ipersensibilit\u00e0 ai farmaci DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms)<\/em> \u00e8 rara ma potenzialmente pericolosa per la vita. L’incidenza \u00e8 descritta in Deuel et al. 1:1000-10.000 esposizioni a farmaci [1]. Dal punto di vista fisiopatologico, lo sviluppo e l’attivazione di cellule T farmaco-specifiche e la disregolazione delle cellule T regolatorie giocano un ruolo importante [2,3,21] Oltre alla sindrome DRESS, anche la pustolosi esantematica acuta generalizzata (AGEP) e la necrolisi epidermica tossica (TEN), nonch\u00e9 la sindrome di Steven-Johnson (SJS) sono classificate come reazioni cutanee gravi ai farmaci [1]. Ci\u00f2 che hanno in comune \u00e8 che si basano su una reazione immunologica al farmaco scatenante, ai suoi metaboliti o a un neoantigene risultante dalle interazioni tra il farmaco e le proteine dell’organismo. <\/p>\n\n

Quali segni clinici sono tipici della DRESS? <\/h3>\n\n

L’interessamento cutaneo \u00e8 il reperto pi\u00f9 comune nella sindrome DRESS e si verifica nel 99-100% dei pazienti, indipendentemente dall’et\u00e0 [2,3]. L’eruzione cutanea si presenta tipicamente come un esantema maculopapulare diffuso che coinvolge il tronco e le estremit\u00e0, spesso coprendo pi\u00f9 del 50% della superficie corporea [1\u20133]. L’esantema si manifesta solitamente 2-6 settimane dopo l’ingestione, in rari casi pu\u00f2 verificarsi dopo 8 settimane [4]. L’edema facciale pronunciato si verifica in circa un terzo dei casi e l’eponima e solitamente marcata eosinofilia (>1,5 G\/l) si riscontra in circa il 70-80% dei casi [1,5]. Se non c’\u00e8 coinvolgimento cutaneo, si parla di DHS (sindrome da ipersensibilit\u00e0 ai farmaci). A differenza di AGEP e SJS\/TEN, la sindrome DRESS di solito colpisce anche gli organi interni [1]. L’esantema si manifesta prima dell’eosinofilia e del coinvolgimento di altri organi. La progressione della sindrome DRESS \u00e8 spesso grave. La linfoadenopatia e l’epatite (transaminasi elevate, epatomegalia) sono comuni, e sono prevalenti anche la nefrite, la polmonite, la cardite o la tiroidite. Il tasso di mortalit\u00e0 \u00e8 indicato nella letteratura specializzata come pari al 10%, con cause di morte che includono l’insufficienza epatica nel contesto dell’epatite, ma anche l’insufficienza cardiaca dovuta all’effetto cardiotossico dell’eosinofilia pronunciata [1]. <\/p>\n

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Il work-up diagnostico in un colpo d’occhio <\/h3>\n\n

La base di ogni diagnosi \u00e8 un’attenta anamnesi medica. Numerosi farmaci possono scatenare la sindrome DRESS, il pi\u00f9 comune \u00e8 [1,5,6]: <\/p>\n\n