{"id":378560,"date":"2024-05-26T00:00:58","date_gmt":"2024-05-25T22:00:58","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/panoramica-attuale-di-ppp-e-gpp\/"},"modified":"2024-05-26T00:32:13","modified_gmt":"2024-05-25T22:32:13","slug":"panoramica-attuale-di-ppp-e-gpp","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/panoramica-attuale-di-ppp-e-gpp\/","title":{"rendered":"Panoramica attuale di PPP e GPP"},"content":{"rendered":"\n

Le forme pustolose della psoriasi sono relativamente rare. Una mutazione IL-36RN \u00e8 pi\u00f9 comune nel sottotipo generalizzato (GPP) che nel sottotipo ristretto palmoplantare (PPP). Entrambe le entit\u00e0 patologiche possono manifestarsi indipendentemente dalla psoriasi vulgaris. A differenza della GPP, la PPP ha un’associazione con il consumo di nicotina. Questo e molti altri fatti interessanti su queste malattie autoinfiammatorie della pelle sono stati presentati dal Prof. Dr. Alexander Navarini, Ospedale Universitario di Basilea, in occasione dello Swiss Derma Day.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

L’interesse per la psoriasi pustolosa \u00e8 aumentato enormemente negli ultimi dieci anni, ha riferito il Prof. Navarini [1]. Nel 2017, ERASPEN (European Rare And Severe Psoriasis Expert Network) <\/em>ha pubblicato un consenso europeo per i criteri clinici della psoriasi pustolosa palmoplantare (PPP) e della psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) [2]. Da allora, la ricerca intensiva \u00e8 proseguita e ha portato all’autorizzazione all’immissione in commercio di un nuovo principio attivo biologico presso il GPP [3,4]. L’autorizzazione di spesolimab (Spevigo\u00ae) si \u00e8 basata sullo studio Effisayil-1 [4]. Secondo uno studio in cui sono stati inclusi 863 pazienti con forme pustolose di psoriasi, l’et\u00e0 media alla prima manifestazione della GPP era di 31,0 \u00b1 19,7 anni, leggermente inferiore a quella della PPP (43,7 \u00b1 14,4 anni) [8].<\/p>\n\n

Psoriasi palmoplantare pustolosa <\/h3>\n\n

Secondo ERASPEN, la PPP \u00e8 definita come pustole epidermiche primarie persistenti (>3 mesi), sterili e macroscopicamente visibili nell’area dei palmi delle mani e\/o delle piante dei piedi (Fig. 1) <\/strong>. In circa il 60% dei pazienti, sono colpiti sia le mani che i piedi e circa il 10% presenta anche pustole nella regione ungueale [1,5]. “In termini di sintomi, il dolore \u00e8 la cosa pi\u00f9 importante alla prima presentazione, e circa un quinto ha persino difficolt\u00e0 a lavorare con mani e piedi”, ha riferito il relatore [1,5]. L’artralgia colpisce il 13% dei pazienti con PPP e il 15% mostra una coincidenza con la psoriasi a placche su [1,5]. Di questi, circa un quarto ha anche l’artrite psoriasica (PsA). Il Prof. Navarini consiglia di fare un’anamnesi completa della psoriasi [1]. <\/p>\n

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Le pustole si presentano trasgredienti o isolate nella PPP, il modello di distribuzione \u00e8 spesso bilaterale e simmetrico. Il 40% dei pazienti ha ricadute ricorrenti, il 60% ha un decorso cronico costante [1,5]. “Ci sono diversi gradi di intensit\u00e0”, ha spiegato il relatore [1]. Con il progredire della malattia, le vescicole diventano pi\u00f9 grandi e possono confluire per formare laghi di pus (Fig. 2) <\/strong>. Inizialmente, le pustole hanno un colore biancastro, che con il tempo diventa giallastro e poi brunastro. “Se si forma un lago di pus che ha riempito l’intero strato subcorneale, questo \u00e8 restrittivo in termini di elasticit\u00e0, si lacera e pu\u00f2 emergere un’epidermide fresca al di sotto”, ha spiegato il Prof. Navarini [1]. Le mutazioni sono presenti in meno del 5% dei casi di PPP. Circa tre quarti delle persone affette da PPP sono donne e circa il 60% sono fumatori attivi. Lo stress, le infezioni e alcuni farmaci (ad esempio, litio, inibitori del TNF-alfa) sono altri fattori scatenanti [6]. <\/p>\n

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La distinzione tra i sottotipi A (Andrews) e B (Barber) di PPP \u00e8 oggetto di un dibattito controverso. Le diagnosi differenziali pi\u00f9 importanti della PPP sono riportate nella Panoramica 1<\/strong>. A differenza della GPP, una strategia terapeutica diretta contro l’IL-36 non si \u00e8 ancora dimostrata un successo clamoroso nella PPP [1]. <\/p>\n

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Psoriasi pustolosa generalizzata <\/h3>\n\n

Rispetto alla PPP, la GPP (Fig. 3)<\/strong> si verifica meno frequentemente. Le pustole primarie sterili macroscopicamente visibili, non follicolari, si manifestano solitamente sulla pelle eritematosa non acrale – ad eccezione dei casi in cui la formazione di pustole \u00e8 limitata alle placche psoriasiche (“psoriasi cum pustulatione”). “Le pustole si trovano tipicamente sul tronco, sulle estremit\u00e0 e nelle pieghe flessorie”, ha spiegato il Prof. Navarini [1]. In una sottoclassificazione, si pu\u00f2 distinguere tra GPP con e senza infiammazione sistemica e con e senza psoriasi vulgaris. Circa un quarto dei pazienti con GPP ha una storia di psoriasi a placche [1,7]. Il decorso clinico della GPP \u00e8 eterogeneo; si distingue tra una forma intermittente (>1 episodio) e una forma persistente [1]. Gli episodi di GPP si verificano in genere all’improvviso e durano da 10 giorni a 4 settimane circa. La gravit\u00e0 dei sintomi pu\u00f2 variare ad ogni episodio. <\/p>\n

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Dagli studi di coorte si sa che almeno il 50% dei pazienti con GPP presenta una mutazione IL-36RN. Questa mutazione \u00e8 solitamente presente nel 30% dei pazienti in cui la GPP si manifesta nel primo anno di vita. Il farmaco biologico spesolimab (Spevigo\u00ae) agisce sulla via di segnalazione dell’IL-36 [3]. Negli studi di approvazione clinica, pi\u00f9 della met\u00e0 dei pazienti ha mostrato una scomparsa completa di tutte le pustole entro una settimana, ha spiegato il Prof. Navarini [1,4]. <\/p>\n\n

L’infiammazione sistemica \u00e8 presente in circa tre quarti delle persone affette da GPP. I sintomi infiammatori sistemici sono febbre (>38\u00b0C), malessere, leucocitosi, aumento della proteina C-reattiva (CRP). In termini di coinvolgimento degli organi, possono essere coinvolti il fegato o i reni, ma anche i sistemi respiratorio e cardiovascolare, che possono portare alla morte, secondo il relatore [1]. <\/p>\n\n

L’AGEP \u00e8 la diagnosi differenziale pi\u00f9 importante della GPP [1]. Questo quadro clinico \u00e8 pi\u00f9 frequente della GPP e richiede una strategia terapeutica diversa. Oltre alle altre diagnosi differenziali illustrate nella panoramica 2<\/strong>, anche le infezioni virali possono essere associate a manifestazioni pustolose.<\/p>\n

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Come per la PPP, c’\u00e8 una predominanza di donne nella GPP, ma questo \u00e8 meno chiaro (circa 55-67% di donne) [1,7]. Non c’\u00e8 associazione con il fumo; molti pazienti non hanno mai fumato. Oltre all’associazione con fattori genetici, lo stress (65%), le infezioni (53%), i farmaci (28%) e la gravidanza (<10%) sono fattori scatenanti noti [1,7]. Oltre alla PPP e alla GPP, l’acrodermatite continua suppurativa Hallopeau \u00e8 anche classificata come una forma pustolosa di psoriasi [2]. Si tratta di una malattia rara, infiammatoria, spesso cronica, pustolosa della pelle e del letto ungueale delle falangi distali [1].<\/p>\n\n

Letteratura: <\/p>\n\n

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  1. “Psoriasi pustolosa”, Prof. Dr. A. Navarini, Dermatosi infiammatorie, Swiss Derma Day e STI recensioni e aggiornamenti, 11.01.2024. <\/li>\n\n\n\n
  2. Navarini AA, et al: Rete ERASPEN. Dichiarazione di consenso europea sui fenotipi della psoriasi pustolosa. JEADV 2017; 31(11): 1792-1799. <\/li>\n\n\n\n
  3. Swissmedic: Informazioni sui medicinali, www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(ultimo accesso 13.03.2024) <\/li>\n\n\n\n
  4. Bachelez H, et al: Investigatori dello Studio Effisayil 1. Studio di Spesolimab per la Psoriasi Pustolosa Generalizzata. N Engl J Med 2021; 385(26): 2431-2440. <\/li>\n\n\n\n
  5. Noe MH, et al: Valutazione di una serie di casi di pazienti con pustolosi palmoplantare negli Stati Uniti. JAMA Dermatol 2022; 158(1): 68-72. <\/li>\n\n\n\n
  6. Genovese G, et al: Psoriasi pustolosa: dalla fisiopatologia al trattamento. Biomedicine 2021; 9(12): 1746. <\/li>\n\n\n\n
  7. Kharawala S, et al: L’onere clinico, umanistico ed economico della psoriasi pustolosa generalizzata: una revisione strutturata. Expert Rev Clin Immunol 2020; 16(3): 239-252.<\/li>\n\n\n\n
  8. Twelves S, et al: Differenze cliniche e genetiche tra i sottotipi di psoriasi pustolosa. J Allergy Clin Immunol 2019; 143: 1021-1026.<\/li>\n<\/ol>\n\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(2): 32-33 (pubblicato il 26.4.24, prima della stampa)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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