{"id":380009,"date":"2024-06-03T14:00:00","date_gmt":"2024-06-03T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/regola-pragmatica-per-la-diagnostica-rapida\/"},"modified":"2024-06-02T18:11:10","modified_gmt":"2024-06-02T16:11:10","slug":"regola-pragmatica-per-la-diagnostica-rapida","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/regola-pragmatica-per-la-diagnostica-rapida\/","title":{"rendered":"Regola pragmatica per la diagnostica rapida"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>Un articolo dei cardiologi Dr Grogan e Dr Scott Wright, pubblicato su Mayo Clinic Proceedings nel 2023, descrive una semplice procedura diagnostica che \u00e8 particolarmente importante per il principale gruppo a rischio di cardiomiopatia transtiretinica di tipo selvaggio \u2013 uomini di et\u00e0 superiore a 60 anni e donne di et\u00e0 superiore a 70 anni \u2013 in quanto \u00e8 stato dimostrato che una diagnosi rapida e l&#8217;inizio del trattamento hanno una prognosi favorevole.  <\/strong><\/p>\n\n\n\n<!--more-->\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">&#8220;L&#8217;amiloidosi cardiaca ci interessa molto di pi\u00f9 nella pratica clinica quotidiana rispetto al passato&#8221;, afferma il Prof. Stephan Achenbach, MD, Direttore della Clinica, Medicina 2, Ospedale Universitario di Erlangen [1]. Le forme pi\u00f9 comuni di amiloidosi con coinvolgimento cardiaco sono l&#8217;amiloidosi AL e l&#8217;amiloidosi da transtiretina (TTR). Negli ultimi anni, c&#8217;\u00e8 stato un aumento del numero di casi rilevati di amiloidosi, parallelamente ai progressi nella diagnosi e nel trattamento [2]. Oggi, le societ\u00e0 specialistiche internazionali raccomandano che i pazienti con un ispessimento del miocardio ventricolare sinistro di \u226512 mm all&#8217;ecocardiografia si sottopongano a ulteriori indagini [2].  <\/p>\n\n\n\n<h3 id=\"la-biopsia-e-indicata-o-no\" class=\"wp-block-heading\">La biopsia \u00e8 indicata o no?  <\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">[1,3]Il relatore ha riassunto i punti pi\u00f9 importanti dell&#8217;algoritmo di chiarificazione pragmatica pubblicato dal dottor Grogan e dal dottor Scott Wright nel 2023. Se si sospetta un&#8217;amiloidosi cardiaca sulla base dei sintomi clinici e dell&#8217;ecocardiografia, le due misure diagnostiche seguenti sono decisive <strong>(Tabella 1) <\/strong>:  <\/p>\n\n\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Scintigrafia scheletrica  <\/li>\n\n\n\n<li>Determinazione delle catene leggere nel siero  <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">L&#8217;amiloidosi TTR \u00e8 rilevata in modo affidabile dalla scintigrafia scheletrica e l&#8217;amiloidosi AL pu\u00f2 essere caratterizzata da una gammopatia monoclonale. Se la scintigrafia \u00e8 positiva e i risultati relativi alle catene leggere sono negativi, si pu\u00f2 fare la diagnosi di amiloidosi TTR, ha detto il relatore, aggiungendo: &#8220;La biopsia non \u00e8 pi\u00f9 necessaria in questa situazione&#8221; [1]. Se la scintigrafia \u00e8 negativa, ma i risultati delle catene leggere sono positivi, la faccenda appare un po&#8217; pi\u00f9 complicata. Questo perch\u00e9 il paziente potrebbe avere semplicemente una gammopatia monoclonale senza amiloidosi AL. In questa situazione \u00e8 quindi indicata una biopsia. Se sia la scintigrafia che le catene leggere sono positive, la diagnosi pu\u00f2 essere di amiloidosi AL, che viene rivelata dalla scintigrafia, o di amiloidosi TTR con una gammopatia monoclonale indipendente. Una biopsia ha quindi senso anche in questi casi, ha spiegato il Prof. Achenbach [1]. Se entrambi i test sono negativi, \u00e8 altamente improbabile che si tratti di amiloidosi cardiaca.  <\/p>\n\n\n<div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full is-resized\"><a href=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18.png\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1463\" height=\"715\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-379677\" style=\"width:500px\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18.png 1463w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-800x391.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-1160x567.png 1160w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-120x59.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-90x44.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-320x156.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-560x274.png 560w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-240x117.png 240w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-180x88.png 180w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-640x313.png 640w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2024\/05\/tab1_HP5_s18-1120x547.png 1120w\" sizes=\"(max-width: 1463px) 100vw, 1463px\" \/><\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n<h3 id=\"sono-ora-disponibili-dati-a-lungo-termine-per-tafamidis\" class=\"wp-block-heading\">Sono ora disponibili dati a lungo termine per Tafamidis<\/h3>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Inotersen, patisiran e tafamidis sono attualmente disponibili per il trattamento dell&#8217;amiloidosi TTR, con tafamidis (Vindaqel\u00ae) che \u00e8 attualmente l&#8217;unico farmaco specificamente approvato per l&#8217;indicazione TTR-CM (forma wild-type ed ereditaria) [4]. [5,6]Nello studio multicentrico di fase III ATTR-ACT<em> (Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy Clinical Trial)<\/em>, che ha incluso 441 pazienti di 13 Paesi, tafamidis ha portato a una riduzione significativa del declino della capacit\u00e0 funzionale (misurata dal test del cammino di 6 minuti) e della qualit\u00e0 della vita (punteggio KCCQ-OS**) rispetto al placebo. Inoltre, la frequenza relativa di ricoveri ospedalieri legati all&#8217;apparato cardiovascolare e la mortalit\u00e0 complessiva erano significativamente pi\u00f9 basse nel gruppo verum rispetto al gruppo placebo. La maggior parte dei soggetti inclusi nello studio erano pazienti anziani con TTR-CM di tipo selvaggio, ma c&#8217;erano anche alcuni pazienti pi\u00f9 giovani con una forma ereditaria di TTR-CM, ha riferito il Prof. Achenbach [1]. L&#8217;et\u00e0 media dei soggetti del test era di 74 anni.  <\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>** KCCQ-OS-Score = Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire-Overall Summary (Questionario sulla Cardiomiopatia di Kansas City &#8211; Riepilogo complessivo)<\/em><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">[1,7]Un&#8217;analisi dello studio di estensione a lungo termine ATTR-ACT, pubblicato nel 2022, ha mostrato che una riduzione della mortalit\u00e0 era rilevabile anche nel braccio di trattamento dopo 58 mesi e che i pazienti che hanno ricevuto una terapia precoce con tafamidis sono sopravvissuti pi\u00f9 a lungo, il che sottolinea l&#8217;importanza della terapia precoce, ha riassunto il relatore.  <\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>Congresso: Aggiornamento DGK Cardio <\/em><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Letteratura:  <\/p>\n\n\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>&#8220;Imaging cardiaco, cardiomiopatie, malattie da accumulo&#8221;, Prof. Dr. Stephan Achenbach, DGK Cardio Update, 23-24 febbraio 2024, Mainz.  <\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;Cura dei pazienti con amiloidosi cardiaca&#8221;, documento di consenso della Societ\u00e0 tedesca di cardiologia, 2023, <a href=\"https:\/\/leitlinien.dgk.org\/files\/2023_konsensuspapier_versorgung_amyloidosepatienten.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/leitlinien.dgk.org\/files\/2023_konsensuspapier_versorgung_amyloidosepatienten.pdf,<\/a>(ultimo accesso 02\/05\/2024)<\/li>\n\n\n\n<li>Grogan M, Wright RS: Ridurre il tempo di accesso alla diagnosi nell&#8217;amiloidosi cardiaca: un semplice approccio &#8220;One-Stop Shop&#8221;. Mayo Clin Proc 2023; 98(1): 7-10. <a href=\"http:\/\/www.mayoclinicproceedings.org\/article\/S0025-6196(22)00657-7\/fulltext\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.mayoclinicproceedings.org\/article\/S0025-6196(22)00657-7\/fulltext<\/a>.<\/li>\n\n\n\n<li>Swissmedic: Informazioni sui medicinali, <a href=\"http:\/\/www.swissmedicinfo.ch\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">www.swissmedicinfo.ch,<\/a>(ultimo accesso 02.05.2024)  <\/li>\n\n\n\n<li>Maurer MS, et al: Investigatori dello studio ATTR-ACT. Trattamento con tafamidis per i pazienti con cardiomiopatia amiloide transtiretina. N Engl J Med 2018; 379(11): 1007-1016.<\/li>\n\n\n\n<li>&#8220;La Commissione Europea approva VYNDAQEL\u00ae, il primo trattamento nell&#8217;UE per la cardiomiopatia amiloide transtiretina (ATTR-CM)&#8221;, Pfizer, 18 febbraio 2020.<\/li>\n\n\n\n<li>Elliott P, et al: Sopravvivenza a lungo termine con tafamidis nei pazienti con cardiomiopatia amiloide transtiretina. Circ Heart Fail 2022; 15: e008193.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><\/p>\n\n\n\n<p class=\"has-small-font-size wp-block-paragraph\"><em>HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(5): 18 (pubblicato il 25.5.24, prima della stampa)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un articolo dei cardiologi Dr Grogan e Dr Scott Wright, pubblicato su Mayo Clinic Proceedings nel 2023, descrive una semplice procedura diagnostica che \u00e8 particolarmente importante per il principale gruppo&hellip;<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":380016,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Cardiomiopatia da transtiretina (TTR-CM)  ","footnotes":""},"category":[11550,11366,11306,11522],"tags":[27413,76558,14793,76557,46268,51720,76553,76556],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-380009","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-rx-it","category-cardiologia-it","category-medicina-interna-generale","category-rapporti-del-congresso","tag-amiloidosi","tag-atti-della-mayo-clinic","tag-cardiomiopatia","tag-cardiomiopatia-da-transtiretina","tag-diagnosi-it","tag-tipo-selvaggio","tag-ttr-it","tag-ttr-cm-it","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-01 15:00:13","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"it_IT","wpml_translations":{"pt_PT":{"locale":"pt_PT","id":380023,"slug":"regra-de-ouro-pragmatica-para-o-diagnostico-rapido","post_title":"Regra de ouro pragm\u00e1tica para o diagn\u00f3stico r\u00e1pido","href":"https:\/\/medizinonline.com\/pt-pt\/regra-de-ouro-pragmatica-para-o-diagnostico-rapido\/"},"es_ES":{"locale":"es_ES","id":380034,"slug":"regla-practica-para-el-diagnostico-rapido","post_title":"Regla pr\u00e1ctica para el diagn\u00f3stico r\u00e1pido","href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/regla-practica-para-el-diagnostico-rapido\/"}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/380009","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=380009"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/380009\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":380355,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/380009\/revisions\/380355"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media\/380016"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=380009"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=380009"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=380009"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=380009"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}