{"id":380439,"date":"2024-07-24T00:01:00","date_gmt":"2024-07-23T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=380439"},"modified":"2024-07-24T10:15:38","modified_gmt":"2024-07-24T08:15:38","slug":"la-gestione-moderna-della-terapia-e-piu-che-un-semplice-controllo-delle-crisi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/la-gestione-moderna-della-terapia-e-piu-che-un-semplice-controllo-delle-crisi\/","title":{"rendered":"La gestione moderna della terapia \u00e8 pi\u00f9 che un semplice controllo delle crisi."},"content":{"rendered":"\n

La sindrome di Lennox-Gastaut e la sindrome di Dravet sono rare e gravi encefalopatie epilettiche e dello sviluppo, con esordio nella prima infanzia o nella prima giovinezza. Oltre alle crisi epilettiche, spesso si verificano delle comorbidit\u00e0, che rappresentano un notevole onere fisico, finanziario, sociale e psicologico sia per i pazienti che per chi li assiste. Pertanto, la gestione della terapia moderna non deve essere finalizzata esclusivamente al controllo delle crisi epilettiche.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

L’epilessia pu\u00f2 manifestarsi in modi diversi durante l’infanzia. La sindrome di Dravet (DS) si manifesta nell’infanzia ed \u00e8 caratterizzata da crisi epilettiche focali e generalizzate associate a un’infezione. Lo stato epilettico \u00e8 comune, il che significa che spesso \u00e8 indicato un trattamento ospedaliero d’emergenza, ha riferito la Prof.ssa Regina Trollmann, Erlangen (Germania). Nel corso del tempo, possono insorgere disturbi dello sviluppo e comorbilit\u00e0. \u00c8 stata trovata una correlazione tra la frequenza e la gravit\u00e0 delle crisi epilettiche con le comorbidit\u00e0 e la qualit\u00e0 della vita. La sindrome di Lennox-Gastaut (LGS) si manifesta solitamente tra i tre e i cinque anni di et\u00e0 ed \u00e8 caratterizzata da una grave encefalopatia epilettica (DEE). Il 90% delle crisi epilettiche sono refrattarie, aumentando significativamente il rischio di morbilit\u00e0 e mortalit\u00e0. Le comorbidit\u00e0 spesso includono disturbi comportamentali come iperattivit\u00e0, aggressivit\u00e0 e tratti autistici, disturbi del ciclo del sonno e mobilit\u00e0 limitata. Le encefalopatie epilettiche e dello sviluppo sono associate a un’elevata frequenza di crisi cliniche e di schemi convulsivi interictali – e spesso alla farmacoresistenza. Secondo l’esperto, la farmacoresistenza nei bambini con epilessia \u00e8 del 28-36%. <\/p>\n\n

Il farmaco pronto all’uso a base di cannabidiolo in sintesi<\/strong><\/td><\/tr>
Epidyolex\u00ae \u00e8 utilizzato come terapia aggiuntiva per le crisi epilettiche associate alla sindrome di Lennox-Gastaut (LGS) o alla sindrome di Dravet (DS) in combinazione con clobazam in pazienti di et\u00e0 pari o superiore ai 2 anni.<\/td><\/tr>
Il dosaggio flessibile e graduale pu\u00f2 essere completamente personalizzato in base alle esigenze del paziente.<\/td><\/tr>
Il miglioramento degli obiettivi correlati alle crisi \u00e8 stato dimostrato nei pazienti con LGS e DS in un’ampia gamma di tipi di crisi e di gruppi di et\u00e0.<\/td><\/tr>
\u00c8 stato osservato anche un miglioramento degli obiettivi non correlati agli attacchi epilettici, come la cognizione, il comportamento e la comunicazione. <\/td><\/tr>
Il prodotto finito \u00e8 caratterizzato da una lunga durata e da una buona tollerabilit\u00e0.<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Trattamento efficace con il cannabidiolo<\/h3>\n\n

In diversi studi clinici \u00e8 stata dimostrata una riduzione significativa della frequenza delle crisi epilettiche sia nella DS che nella LGS per il cannabidiolo (CBD), il componente non psicoattivo della cannabis. Tuttavia, i dati preclinici suggeriscono anche effetti antinfiammatori e antiossidanti su varie strutture neurogliali, nonch\u00e9 effetti sul comportamento. Uno studio di estensione aperto ha anche mostrato una riduzione del 48-71% delle cadute entro 156 settimane di trattamento con cannabidiolo. I dati reali attuali dimostrano che la gestione moderna del trattamento pu\u00f2 fare di pi\u00f9 che generare un controllo efficace delle crisi epilettiche. Il sondaggio BEhavior, COgnition, and More with Epidiolex\u00ae (BECOME) \u00e8 un sondaggio trasversale online della durata di 20 minuti, sviluppato con ampi contributi da parte di caregiver, operatori sanitari e ricercatori sull’epilessia, sulla base di domande tratte da misure convalidate e da resoconti di caregiver precedentemente pubblicati. Ai caregiver statunitensi di persone con LGS o DS trattate con CBD (Epidiolex\u00ae, 100 mg\/ml soluzione orale) per \u22653 mesi \u00e8 stato chiesto di confrontare l’ultimo mese con il periodo precedente al trattamento con CBD e di valutare la loro impressione sui cambiamenti utilizzando scale Likert simmetriche. Un totale di 498 assistenti (97% genitori) di pazienti con LGS (80%) o DS (20%) hanno completato il sondaggio. I pazienti hanno assunto una dose mediana di CBD di 14 mg\/kg\/d e una media di quattro farmaci antiepilettici allo stesso tempo. La maggioranza degli intervistati ha riportato miglioramenti su almeno una domanda in tutti i domini senza crisi: Allerta, cognizione e funzione esecutiva (85%); funzione emotiva (82%); linguaggio e comunicazione (79% per i pazienti non verbali e 74% per quelli verbali); attivit\u00e0 della vita quotidiana (51%); sonno (51%); e funzione fisica (46%). Gli intervistati hanno riferito miglioramenti nei domini correlati alle crisi, tra cui la frequenza complessiva delle crisi (85%), la gravit\u00e0 complessiva delle crisi (76%), i giorni liberi da crisi alla settimana per il tipo di crisi \u22651 (67%) e la libert\u00e0 dalle crisi nell’ultimo mese (16%). La maggior parte degli intervistati che hanno riferito una riduzione della frequenza delle crisi ha anche riportato miglioramenti nelle aree libere da crisi (5-80%). Tuttavia, sono stati segnalati miglioramenti negli intervalli liberi da crisi (18-56%) anche da pazienti in cui la frequenza delle crisi non era cambiata o era peggiorata. Il 93% degli intervistati ha dichiarato di voler continuare il trattamento con la CBD. Le ragioni di questo risultato sono sia il minor carico di crisi che il miglioramento delle comorbidit\u00e0 non legate alle crisi, ha riassunto l’esperto.<\/p>\n\n

Fonte: Conferenza stampa “Beyond Seizures – Insights into the therapy of difficult-to-treat, rare forms of epilepsy in children and adults”, 16 maggio 2024,<\/em> Jazz Pharmaceuticals<\/em>.<\/p>\n\n

Ulteriori letture:<\/p>\n\n