{"id":384532,"date":"2024-09-18T00:01:00","date_gmt":"2024-09-17T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384532"},"modified":"2024-08-26T14:10:06","modified_gmt":"2024-08-26T12:10:06","slug":"la-sindrome-di-cogan-una-sfida-clinica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/la-sindrome-di-cogan-una-sfida-clinica\/","title":{"rendered":"La sindrome di Cogan – una sfida clinica"},"content":{"rendered":"\n

La malattia \u00e8 stata descritta per la prima volta nel 1945 dal medico statunitense David Glendering Cogan.\nIl medico not\u00f2 una chiara perdita dell’udito in combinazione con la cheratite.\nLe cause esatte non sono chiare, ma si pensa che sia un’infiammazione dei vasi sanguigni dell’orecchio o dell’occhio causata da processi autoimmuni.\nAlcuni pazienti presentano anche sintomi neurologici e sistemici. <\/strong><\/p>\n\n\n\n[1,2]La prevalenza della sindrome di Cogan (CS) non \u00e8 nota, con circa 380 casi descritti fino ad oggi.\nSecondo le osservazioni precedenti, la CS colpisce principalmente i giovani adulti, con un esordio mediano tra i 20 e i 30 anni di et\u00e0.\nNon sembra esserci un gradiente di genere.\nOccasionalmente, sono colpiti anche i bambini.\nLa sindrome presenta un ampio spettro di caratteristiche cliniche.\nNella nomenclatura di Chapel-Hill, la sindrome di Cogan e la sindrome di Beh\u00e7et formano insieme il gruppo delle vasculiti dei vasi variabili (Tabella 1)<\/strong> [3].\nLa prognosi della CS \u00e8 principalmente correlata al rischio di compromissione permanente dell’udito e di complicazioni cardiovascolari, in particolare l’insufficienza aortica.\nIl coinvolgimento grave degli organi interni e i decessi associati alle complicanze cardiovascolari sono rari [1]. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Sintomi oculari e audiovestibolari di base <\/h3>\n\n

Le manifestazioni tipiche del CS includono cheratite interstiziale non sifilitica e sintomi cocleovestibolari con perdita uditiva neurosensoriale unilaterale o bilaterale, vertigini e acufeni [1].\nOltre alla cheratite interstiziale, nell’occhio possono verificarsi anche episclerite, sclerite, corioidite, panuveite e vasculite retinica [2].\nOltre ai sintomi gi\u00e0 citati, altre manifestazioni audiovestibolari tipiche includono atassia e oscillopsia.\nL’intervallo tra l’insorgenza del coinvolgimento oculare e audiovestibolare \u00e8 solitamente inferiore a 2 anni.\nL’ipoacusia neurosensoriale \u00e8 stata segnalata nel 30-50% dei pazienti [4].\nLe manifestazioni vascolari includono aortite, aneurismi dell’aorta o di altre grandi arterie, angiite coronarica, vasculite mesenterica o trombosi e glomerulonefrite.\nInoltre, possono verificarsi sintomi neurologici come ischemia (apoplessia), trombosi della vena del seno, aneurismi intracranici, encefalite, meningoencefalite, disfunzione del tronco encefalico, neuropatia ottica o addirittura mielite trasversa.\nIn una coorte pi\u00f9 ampia, il coinvolgimento del SNC \u00e8 stato riscontrato nel 51% dei casi [4].\n [2,5]I sintomi sistemici come febbre, sudorazione notturna, riduzione delle prestazioni, perdita di peso, linfoadenopatia, artralgia e mialgia sono stati documentati in circa la met\u00e0 dei casi di CS e si pensa che siano causati dalla vasculite dei vasi di grandi e medie dimensioni. <\/p>\n\n

Trattamento immunosoppressivo con terapia steroidea di breve durata<\/h3>\n\n

I glucocorticoidi topici in combinazione con cicloplegici possono essere utilizzati per trattare un lieve coinvolgimento oculare isolato, mentre i corticosteroidi sistemici devono essere presi in considerazione per un coinvolgimento oculare pi\u00f9 grave, per la perdita dell’udito e per le manifestazioni sistemiche [1].\nIl trattamento con dosi elevate di corticosteroidi sistemici (1-1,5 mg\/kg di prednisone al giorno) ha lo scopo di prevenire la sordit\u00e0, con una risposta favorevole che di solito si verifica entro 2-3 settimane.\nTuttavia, \u00e8 stato dimostrato che i corticosteroidi hanno un beneficio solo a breve termine e comportano il rischio di gravi effetti collaterali.\nPertanto, il trattamento di seconda linea con immunosoppressori deve essere preso in considerazione nei pazienti con malattia refrattaria o steroido-dipendente [1].\nA causa della rarit\u00e0 della CS, esistono solo pochi studi sul trattamento.\nLa serie di casi pi\u00f9 ampia \u00e8 stata pubblicata nel 2017 da Durtette et al.\npubblicato nel 2017 [6].\nIl testo cita la ciclofosfamide o l’infliximab ad alte dosi come opzioni di trattamento per indurre la remissione.\nL’impianto cocleare \u00e8 una preziosa strategia chirurgica di emergenza nei casi di grave perdita uditiva neurosensoriale che non risponde alle terapie immunosoppressive intensive [1]. <\/p>\n\n

Induzione della remissione: Infliximab \u00e8 stato il migliore nello studio di coorte <\/h3>\n\n

I dati dello studio di coorte condotto in Francia da Durtette et al.\nindicano che l’infliximab \u00e8 superiore alla ciclofosfamide in termini di conservazione della funzione audiovestibolare [6].\nDurtette et al.\nhanno incluso 62 pazienti, 31 dei quali erano donne.\nL’et\u00e0 media dei partecipanti allo studio era di 37 anni (range: 2-76 anni).\nAl momento della diagnosi, il 98% (n=61) presentava sintomi audiovestibolari.\nDi questi, il 41% aveva una perdita uditiva bilaterale e il 31% era sordo.\nI sintomi oculari erano presenti nel 92% (n=57), con cheratite interstiziale nel 51% (n=31).\nIl trattamento di prima linea consisteva nella monoterapia con steroidi (n=43) o steroidi in combinazione con altri immunosoppressori (n=18). Complessivamente, 13 dei 43 pazienti e 4 dei 18 pazienti con monoterapia con steroidi o immunosoppressori concomitanti hanno mostrato una risposta audio-vestibolare, 32\/39 e 15\/19 una risposta oculare e 23\/28 e 10\/14 una risposta al trattamento generale.\nIn termini di induzione della remissione, infliximab aveva una probabilit\u00e0 significativamente maggiore di indurre una risposta audiovestibolare rispetto ad altri immunosoppressori sistemici o alla monoterapia steroidea (80% contro 39% e 35%, rispettivamente), mentre i tassi di risposta ai sintomi oculari e alla fase acuta erano simili.\nInfliximab \u00e8 risultato essere l’unico predittore significativo di miglioramento audio-vestibolare in questo studio (odds ratio 20,7 [intervallo di confidenza al 95% 1,65; 260], p=0,019).\nL’infliximab \u00e8 un agente immunosoppressivo e antinfiammatorio selettivo del gruppo degli inibitori del TNF-alfa. <\/p>\n\n

Letteratura:<\/p>\n\n

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  1. orphanet, www.orpha.net\/de\/disease\/detail\/1467,<\/a>(ultimo accesso 27\/06\/2024). <\/li>\n\n\n\n
  2. [Beh\u00e7et\u2019s and Cogan\u2019s syndromes \u2013 The Variable Vessel Vasculitides]K\u00f6tter I: Sindrome di Beh\u00e7et e Cogan.\nLaringorhinootologia 2024; 103(2): 113-119. <\/li>\n\n\n\n
  3. Jennette JC: Panoramica della nomenclatura rivista della Conferenza di Consenso Internazionale di Chapel Hill del 2012 sulle vasculiti.\nClin Exp Nephrol 2013; 17(5): 603-606. <\/li>\n\n\n\n
  4. Antonios N, Silliman S: Sindrome di Cogan: un’analisi delle manifestazioni neurologiche riportate.\nNeurologist 2012; 18: 55-63. <\/li>\n\n\n\n
  5. Kessel A, Vadasz Z, Toubi E : Sindrome di Cogan – patogenesi, varianti cliniche e approcci terapeutici.\nAutoimmun Rev 2014; 13: 351-354. <\/li>\n\n\n\n
  6. Durtette C, et al: Sindrome di Cogan: caratteristiche, esito e trattamento in uno studio retrospettivo nazionale francese e revisione della letteratura. Autoimmun Rev 2017; 16: 1219-1223.<\/li>\n\n\n\n
  7. Mekinian A, et al: Sindrome di Cogan. Rev Med Interne 2021; 42(4): 269-274.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    HAUSARZT PRAXIS 2024; 19(8): 25 InFo NEUROLOGIA E PSICHIATRIA 2024; 22(4): 33<\/em><\/p>\n\n

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