{"id":384991,"date":"2024-10-26T00:01:00","date_gmt":"2024-10-25T22:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=384991"},"modified":"2024-09-02T10:21:39","modified_gmt":"2024-09-02T08:21:39","slug":"trattamento-combinato-di-successo-per-la-pitiriasi-rubra-pilaris","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/trattamento-combinato-di-successo-per-la-pitiriasi-rubra-pilaris\/","title":{"rendered":"Trattamento combinato di successo per la pitiriasi rubra pilaris"},"content":{"rendered":"\n

La pitiriasi rubra pilaris \u00e8 una rara malattia papulosquamosa caratterizzata da una grande variabilit\u00e0.\nLo spettro clinico va dall’infestazione localizzata delle estremit\u00e0 alle forme eritrodermiche.\nIl trattamento si rivela spesso difficile.\nAttualmente, i retinoidi orali sono considerati la terapia sistemica di prima linea.\nAnche i biologici sono sempre pi\u00f9 utilizzati per i decorsi refrattari – in questo caso come aggiunta all’acitretina. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

DeBiasio et al.\ndescrivono il caso di una donna di 58 anni, altrimenti sana, che ha sviluppato un’estesa eruzione cutanea squamosa eritematosa che \u00e8 iniziata sul viso e sul cuoio capelluto e si \u00e8 rapidamente diffusa al tronco e agli arti [1].\nLa paziente non aveva una storia di eczema o psoriasi.\nI risultati istologici di una biopsia hanno rivelato che si trattava di una classica PRP.\nIl trattamento \u00e8 stato relativamente lungo, ma alla fine l’uso combinato di acitretina e ustekinumab si \u00e8 rivelato efficace. <\/p>\n\n

Inizialmente, \u00e8 stata colpita la met\u00e0 della superficie corporea. <\/h3>\n\n

L’eruzione cutanea della paziente (tipo di pelle Fitzpatrick II) era straordinariamente simmetrica, composta da placche squamose di colore rosso vivo sul viso, sul tronco e sugli arti, con papule follicolari nell’area dorsale della mano e nell’area periferica delle placche diffuse [1].\nLa BSA (superficie corporea) <\/em>era del 50%.\nIl cuoio capelluto presentava un eritema lieve e diffuso e una desquamazione.\nUn cheratoderma palmoplantare rosso arancio e ceroso e papule follicolari si manifestavano nell’area delle nocche.\nLe singole isole erano assenti sul tronco.\nLa psoriasi e l’eritrocheratoderma simmetrico progressivo sono stati considerati come diagnosi differenziali rispetto alla classica PRP.\nUna reazione farmacologica \u00e8 stata considerata improbabile; a quel tempo, l’unico farmaco assunto regolarmente era il citalopram 20 mg\/d.\nI risultati istologici di una biopsia punch hanno confermato la diagnosi di PRP: c’era un’alternanza di parakeratosi e ortocheratosi a livelli verticali e orizzontali, iperplasia psoriasiforme irregolare, placche papillari dermiche ispessite, uno strato granulare conservato e un infiltrato linfocitario perivascolare nel derma superficiale. <\/p>\n\n

La pitiriasi rubra pilaris (PRP) si manifesta solitamente tra i 40 e i 60 anni [4].\nIl decorso e i sintomi clinici variano notevolmente da individuo a individuo.\nIndipendentemente dal sottotipo di PRP (I-VI), il 90% dei pazienti sviluppa placche eritematose estese durante il decorso della malattia, in un quinto dei casi con particolare attenzione ai gomiti e alle ginocchia [5].\nLa desquamazione della pelle si verifica in circa il 90% dei casi.\nIl cheratoderma palmo-plantare e l’alopecia diffusa sono presenti in circa tre quarti dei pazienti affetti da PRP e una grande percentuale presenta un coinvolgimento delle unghie (pachionichia, discromia o onicolisi).\nCirca l’80% \u00e8 affetto da prurito e circa la met\u00e0 dei pazienti con PRP soffre di bruciore della pelle [5]. <\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

Trattamento empirico multitraccia: la pazienza \u00e8 stata ripagata <\/h3>\n\n

Inizialmente, il paziente ha ricevuto acitretina 10 mg\/d due volte al giorno e betametasone valerato unguento 0,1% [1].\nUn mese dopo, l’eruzione cutanea si \u00e8 estesa ulteriormente e l’eritroderma \u00e8 aumentato.\nInoltre, c’era prurito notturno combinato con sensazioni di tensione sulla pelle e brividi.\nLa dose di acitretina \u00e8 stata quindi aumentata a 20 mg\/d e combinata con ustekinumab (45 mg, s.c.) come aggiunta.\n\u00c8 stato utilizzato il regime abituale per la psoriasi: dopo la dose di carico, ustekinumab \u00e8 stato somministrato inizialmente a intervalli di quattro settimane e poi ogni 12 settimane.\nDopo la seconda dose di ustekinumab, si \u00e8 verificato un miglioramento graduale e tre mesi dopo i sintomi cutanei erano quasi scomparsi.\nIl cheratoderma palmoplantare \u00e8 regredito completamente.\nSolo il cuoio capelluto continuava a presentare eritema, desquamazione, prurito e una certa alopecia.\nLa dose di ustekinumab \u00e8 stata poi aumentata a 90 mg, che ha ridotto i sintomi sul cuoio capelluto.\nL’unico effetto collaterale \u00e8 stato l’appiccicosit\u00e0 dei palmi delle mani dovuta all’acitretina, che \u00e8 stata successivamente ridotta a 10 mg\/d.\nAl paziente \u00e8 stato consigliato di mantenere questo regime di acitretina a basso dosaggio e ustekinumab 90 mg (ogni 12 settimane).\nI valori di laboratorio (emocromo completo, funzionalit\u00e0 epatica, lipidi) sono rimasti nella norma.\nIl piano prevede la graduale eliminazione della terapia nell’arco di 1-2 anni. <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

Discussione <\/h3>\n\n

Ci sono ancora molte domande senza risposta sull’eziopatogenesi del PRP.\nLa procedura terapeutica si basa in gran parte su serie di casi, raccomandazioni ed esperienze individuali.\nNegli adulti con PRP che non rispondono adeguatamente ai preparati topici (emollienti, urea, steroidi topici), il trattamento sistemico con retinoidi come l’acitretina orale \u00e8 considerato una terapia di prima linea [2].\nTuttavia, i cicli refrattari al trattamento non sono rari [1].\nPer ottenere una risposta adeguata sono necessarie dosi relativamente elevate di acitretina e gli effetti collaterali indesiderati spesso limitano la compliance del paziente.\nPi\u00f9 recentemente, \u00e8 emerso che la PRP condivide alcune caratteristiche molecolari, istologiche e cliniche con la psoriasi [3].\n [1\u20133]In questo contesto, alcuni dei biologici approvati per la psoriasi sono stati utilizzati off-label con la PRP, spesso con buoni risultati in termini di efficacia e tollerabilit\u00e0, come nell’esempio del presente caso clinico. <\/p>\n\n

Letteratura:<\/p>\n\n

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  1. DeBiasio C, Cyr J, Ayroud Y, Glassman SJ: Un caso di pitiriasi rubra pilaris classica dell’adulto trattato con successo con una combinazione di acitretina e ustekinumab: un case report.\nSAGE Open Med Case Rep, 2022 Apr 19; 10: 2050313X221093453. <\/li>\n\n\n\n
  2. Roenneberg S, Biedermann T: Pitiriasi rubra pilaris: algoritmi per la diagnosi e il trattamento.\nJEADV 2018; 32(6): 889-898. <\/li>\n\n\n\n
  3. Brown F, Badri T: Pitiriasi Rubra Pilaris.\n [Internet]2020 Jun 29. StatPearls .\nStatPearls Publishing; 2020. <\/li>\n\n\n\n
  4. “Pityriasis rubra”, https:\/\/flexikon.doccheck.com\/de\/Pityriasis_rubra,<\/a>(ultimo accesso 13\/08\/2024).<\/li>\n\n\n\n
  5. Kahlert K, et al: Pityriasis rubra pilaris – una rara dermatosi infiammatoria con molte sfaccettature. Act Dermatol 2019; 45: 32-39.<\/li>\n<\/ol>\n\n

    PRATICA DERMATOLOGICA 2024; 34(4): 28<\/em><\/p>\n\n

    <\/p>\n\n

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    Immagine di copertina: \u00a9Kelly McGauran, wikimedia<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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