{"id":389509,"date":"2024-12-11T00:01:00","date_gmt":"2024-12-10T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=389509"},"modified":"2024-10-31T10:09:33","modified_gmt":"2024-10-31T09:09:33","slug":"fiamme-gpp-pubblicati-nuovi-dati-reali","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/fiamme-gpp-pubblicati-nuovi-dati-reali\/","title":{"rendered":"Fiamme GPP: pubblicati nuovi dati reali"},"content":{"rendered":"\n

Le ricadute caratterizzate da grandi pustole sulla pelle sono tipiche della psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) e possono essere associate a reazioni infiammatorie sistemiche e a gravi complicazioni. In uno studio pubblicato quest’anno su JEADV<\/em>, sono stati analizzati i dati di un’ampia coorte europea di pazienti affetti da GPP. \u00c8 stato confermato che il quadro clinico \u00e8 eterogeneo, con la gravit\u00e0 dei sintomi che varia tra i singoli individui e all’interno di essi. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

[1,2]I sintomi associati alla GPP, come il dolore, la febbre e l’affaticamento, nonch\u00e9 le comorbidit\u00e0 spesso associate, possono compromettere in modo significativo la qualit\u00e0 della vita. Inoltre, i pazienti con GPP spesso soffrono di ansia e depressione [3]. La Rete Europea di Esperti di Psoriasi Rara e Grave<\/em> (ERASPEN) definisce la GPP come una malattia con pustole primarie, sterili e macroscopicamente visibili sulla pelle non acrale (al di fuori delle placche psoriasiche) [4]. Le pustole profonde si manifestano nell’area del derma superiore (“pustole spongiformi di Kogoj”), nello strato spinoso (“microabscessi di Munro”) e all’interno o in prossimit\u00e0 dello strato corneo dell’epidermide. [4,5] La formazione di pustole \u00e8 accompagnata da un’infiltrazione pronunciata di granulociti neutrofili e cellule mononucleate nell’epidermide. <\/p>\n\n

Serie di casi multicentrica europea <\/h3>\n\n

Secondo la definizione ERASPEN, la GPP \u00e8 caratterizzata da un decorso ricorrente o persistente, in cui la formazione pustolosa pu\u00f2 essere accompagnata da un’infiammazione sistemica e\/o verificarsi contemporaneamente ai sintomi della psoriasi vulgaris [4]. [6\u20138] Il punteggio GPPGA (Generalised Pustular Psoriasis Physician Global Assessment <\/em>) \u00e8 spesso utilizzato per valutare la gravit\u00e0 della GPP. I tratti caratteristici della GPP possono essere rilevati nei preparati istologici, come un pronunciato infiltrato di neutrofili nel derma superiore, pustole spongiformi di Kogoj e ipercheratosi con microascessi neutrofili nell’epidermide. Una diagnosi definitiva \u00e8 solitamente possibile solo analizzando l’anamnesi e i risultati clinici del paziente. In uno studio condotto nel 2022 e pubblicato nel 2024 da Wolf et al. sono stati reclutati 58 pazienti con GPP da 12 centri medici in nove Paesi europei [1]. La diagnosi di GPP \u00e8 stata verificata utilizzando i criteri ERASPEN. Nell’80,4% dei pazienti, la diagnosi \u00e8 stata confermata da biopsie cutanee aggiuntive. L’et\u00e0 media dei partecipanti era di 61 anni (range: 16-92) e il 60,3% era di sesso femminile. Le comorbidit\u00e0 pi\u00f9 comuni erano l’ipertensione (43,1%) e l’iperlipidemia (32,8%). 34 pazienti (58,6%) avevano una psoriasi a placche concomitante prima o durante il decorso della GPP [1]. In 26 persone sono stati registrati i dati di due ricadute separate; in 32 pazienti, l’ultima ricaduta \u00e8 stata segnalata come la pi\u00f9 grave. <\/p>\n\n

Per ottenere una misura quantitativa della gravit\u00e0 dei sintomi sistemici di un paziente, a ogni paziente \u00e8 stato assegnato un punteggio combinato di malattia sistemica (0-6) basato sulla presenza di sintomi infiammatori sistemici e di marcatori infiammatori durante ogni episodio. Un punto \u00e8 stato assegnato per la presenza di ciascuno dei seguenti criteri: <\/p>\n\n