{"id":389558,"date":"2024-12-22T00:01:00","date_gmt":"2024-12-21T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=389558"},"modified":"2024-12-22T00:35:11","modified_gmt":"2024-12-21T23:35:11","slug":"calcinosi-cutis-in-un-paziente-con-sindrome-di-sjoegren","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/calcinosi-cutis-in-un-paziente-con-sindrome-di-sjoegren\/","title":{"rendered":"Calcinosi cutis in un paziente con sindrome di Sj\u00f6gren"},"content":{"rendered":"\n

Questo caso clinico riguarda una donna di 56 anni con una diagnosi di lunga data di sindrome di Sj\u00f6gren, alla quale \u00e8 stata diagnosticata una calcinosi cutis. Dopo il trattamento della calcinosi cutis, la donna \u00e8 stata monitorata per i segni della sindrome CREST**, una forma speciale di sclerosi sistemica cutanea limitata. <\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n

Nella calcinosi cutis, i sali di calcio insolubili, principalmente idrossiapatite di calcio o fosfato di calcio amorfo, si depositano nella pelle o nel tessuto sottocutaneo – pi\u00f9 frequentemente nella zona delle mani, nel tessuto periarticolare e sulle prominenze ossee. Si formano papule e placche dure, color pelle o biancastre, che possono sfondare l’epidermide. I centri possono essere focali o sparsi. Sono depositi solidi di dimensioni variabili da 1 millimetro a diversi centimetri. Il quadro clinico della calcinosi cutis varia: alcuni pazienti presentano noduli asintomatici, mentre altri accusano dolore, ulcerazione e infezione. Se i noduli sono visibili sulla superficie della pelle, questo pu\u00f2 essere fastidioso dal punto di vista estetico. Oltre alle forme idiopatiche, tali calcificazioni si formano in seguito a lesioni cutanee o come conseguenza di malattie del tessuto connettivo o metaboliche, come la sclerodermia e la dermatomiosite. Come la sclerodermia e la dermatomiosite, la sindrome di Sj\u00f6gren \u00e8 una delle collagenosi, ma la calcinosi cutis \u00e8 relativamente rara. Tuttavia, nella letteratura specializzata sono stati documentati diversi casi. La sindrome di Sj\u00f6gren \u00e8 una malattia autoimmune che attacca principalmente le ghiandole salivari e lacrimali. Un dato tipico \u00e8 la secchezza della bocca, degli occhi e di altre membrane mucose (sindrome sicca) dovuta all’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine. <\/wpcodeself><\/p>\n\n\n\n

**C<\/strong>alcinosis cutis-R<\/strong>aynaud phenomenon-E<\/strong>sophageal dysmotility-<\/em>S<\/em><\/strong>clerodactyly-T<\/strong>eleangiectasia-syndrome<\/em><\/em><\/p>\n\n\n\n

Noduli bianchi a forma di puntini nell’area delle dita <\/h3>\n\n\n\n

In una pubblicazione pubblicata nel 2024, Akhila et al. hanno riportato il caso di una paziente di 56 anni a cui era stata diagnosticata la sindrome di Sj\u00f6gren 20 anni fa [7]. Al momento della diagnosi, erano presenti sintomi di sicca orale e oculare, anticorpi anti-Ro fortemente positivi e un risultato positivo nel test di Schirmer. La documentazione disponibile non riportava alcun risultato bioptico delle ghiandole salivari. Il decorso della malattia della paziente \u00e8 stato caratterizzato da un innalzamento asintomatico della creatinina chinasi con un quadro di miosite e distrofia muscolare negativo, risultati negativi della biopsia muscolare e una trombocitopenia autoimmune cronica stabile. All’epoca, la sua condizione era ben controllata con idrossiclorochina (200 mg al giorno). <\/p>\n\n\n\n

Quadro clinico attuale: <\/strong>piccoli noduli bianco-giallastri sono comparsi sul polpastrello del digitus minimus destro. A livello sottocutaneo c’erano noduli bianchi puntiformi e indolori. Non c’erano linfoadenopatie, teleangectasie, lesioni cutanee, ulcere mucose o cutanee. Le articolazioni erano completamente mobili, senza arrossamento, gonfiore o tensione. La mucosa orale era asciutta. Il resto dei risultati dell’esame fisico era normale e tutti i segni vitali erano nei limiti della norma. <\/p>\n\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Diagnostica con sierologia autoimmune: <\/strong>I parametri diagnostici di laboratorio per la funzione renale (Tab. 1)<\/strong> rientravano nell’intervallo di normalit\u00e0, cos\u00ec come i valori di calcio e fosforo. La sierologia autoimmune era positiva per gli anticorpi antinucleari con un titolo di 1:160, pattern nucleare e anti-Ro (sindrome di Sj\u00f6gren di tipo A) (Tabella 2). <\/strong>Inoltre, la radiografia della mano destra mostrava calcificazioni dei tessuti molli nel primo e quinto dito distale. Le precedenti biopsie cutanee non mostravano alcuna evidenza di sclerodermia, ma i risultati della biopsia delle lesioni alle dita del pollice e del quarto dito destro erano coerenti con la calcinosi. <\/p>\n\n\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n\n\n

Trattamento e decorso successivo: <\/strong>Poich\u00e9 i sintomi nella zona delle dita non si sono risolti con la tretinoina topica (derivato della vitamina A) e le iniezioni intradermiche di tiosolfato di sodio, la paziente \u00e8 stata sottoposta a curettage chirurgico della calcinosi su sua richiesta. Il trattamento della sindrome di Sj\u00f6gren \u00e8 stato proseguito invariato, poich\u00e9 l’attivit\u00e0 della malattia era sotto controllo e i marcatori infiammatori erano normali. Poich\u00e9 la calcinosi cutis \u00e8 rara nella sindrome di Sj\u00f6gren e la paziente aveva una storia di fenomeno di Raynaud, \u00e8 stata monitorata attentamente per altri segni clinici o sierologici di sclerosi sistemica o di sindrome CREST. La sindrome CREST, nota anche come sclerosi sistemica limitata, \u00e8 caratterizzata dalla presenza combinata di calcinosi cutis, sindrome di Raynaud, disturbi della motilit\u00e0 esofagea, sclerodattilia e teleangectasia. I pazienti affetti sviluppano un restringimento della pelle sul viso e distalmente ai gomiti e alle ginocchia. Attualmente non \u00e8 disponibile una terapia causale per la sindrome CREST; il trattamento \u00e8 legato ai sintomi e interdisciplinare (dermatologico, medicina interna e chirurgico). <\/p>\n\n\n\n

Letteratura:<\/p>\n\n\n\n

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  1. Gonzalez-Ramos K, Ramsubeik K, Kaeley G: Case of calcinosis cutis associated with Sjogren\u2019s syndrome. Clin Case Rep. 2023;11:e7628. <\/li>\n\n\n\n
  2. Wasserman PL, et al.: MR imaging findings of calcinosis cutis in primary Sjogren syndrome, a rare manifestation. Radiol Case Rep 2020; 15: 1029\u20131038.<\/li>\n\n\n\n
  3. Yang CH, et al.: Widespread dystrophic calcinosis cutis in both thighs associated with Sj\u00f6gren\u2019s syndrome: A case of 20-year follow-up. Kaohsiung J Med Sci 2019; 35: 648\u2013650.<\/li>\n\n\n\n
  4. Tsuchida Y, et al.: Massive calcinosis cutis associated with primary Sj\u00f6gren\u2019s syndrome. BMJ Case Rep 2016; 2016:bcr2015214006.<\/li>\n\n\n\n
  5. Fueki H, et al.: Calcinosis cutis associated with primary Sjogren\u2019s syndrome: strong expression of osteonectin and matrix Gla protein. Rheumatology (Oxford) 2011; 50: 2318\u20132320.<\/li>\n\n\n\n
  6. Llamas-Velasco M, et al.: Calcinosis cutis and Sj\u00f6gren\u2019s syndrome. Lupus 2010; 19: 762\u2013764.<\/li>\n\n\n\n
  7. Akhila APV, et al.: A Case of Calcinosis Cutis in a Patient With Sj\u00f6gren Syndrome: Annals of Internal Medicine: Clinical Cases 2024; 3; Number 6, www.acpjournals.org\/doi\/10.7326\/aimcc.2023.1411<\/a>, (ultimo accesso 10.10.2024).<\/li>\n\n\n\n
  8. MVZ Diamedis, www.diamedis.eu\/humanmedizin\/analysenverzeichnis.html?wp_page=detail&wp_code=1000000387,<\/a>(ultimo accesso 10\/10\/2024).<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n

    <\/p>\n\n\n\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2024; 34(5): 50\u201351<\/em><\/p>\n\n\n\n

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