{"id":392316,"date":"2025-01-30T14:00:00","date_gmt":"2025-01-30T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/?p=392316"},"modified":"2024-12-12T15:50:09","modified_gmt":"2024-12-12T14:50:09","slug":"siringomielia-i-sintomi-multipli-rendono-difficile-la-diagnosi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/it\/siringomielia-i-sintomi-multipli-rendono-difficile-la-diagnosi\/","title":{"rendered":"Siringomielia – i sintomi multipli rendono difficile la diagnosi"},"content":{"rendered":"\n

La siringomielia \u00e8 una malattia rara che si sviluppa a causa di un’alterazione del flusso del liquido cerebrospinale <\/em>(CSF) e spesso \u00e8 dovuta a un’ostruzione dello spazio subaracnoideo della colonna vertebrale. Sebbene la siringomielia si manifesti principalmente attraverso sintomi sensoriali come il dolore e l’insensibilit\u00e0 alla temperatura, nella maggior parte dei casi viene scoperta per caso. <\/strong><\/p>\n\n\n\n

La siringomielia \u00e8 un disturbo caratterizzato da una circolazione anomala del liquido cerebrospinale, che porta alla formazione di cavit\u00e0 piene di liquido (siringhe) nel parenchima del midollo spinale o nel canale centrale, scrivono gli autori statunitensi e indiani [1]. Fino all’80% delle persone colpite, la malattia \u00e8 congenita, con una parte del cervelletto che scivola verso il basso in direzione del canale spinale e quindi preme sul canale. <\/p>\n\n

La siringomielia \u00e8 spesso associata alla malformazione di Chiari di tipo 1 (CM-1), ma pu\u00f2 anche essere causata da vari fattori, come tumori del midollo spinale, traumi o aracnoidite adesiva infettiva. Questa rara condizione viene ora diagnosticata con maggiore frequenza, in quanto la risonanza magnetica (RM) \u00e8 sempre pi\u00f9 utilizzata nelle indagini di routine del dolore alla schiena e al collo. Il decorso clinico di solito progredisce da mesi ad anni, con un rapido deterioramento iniziale che si attenua gradualmente. Lo scuotimento della testa o i colpi di tosse persistenti possono scatenare un’improvvisa comparsa dei sintomi in un paziente precedentemente asintomatico, forse a causa di un basso livello di tonsille. Si ritiene che la siringomielia sia responsabile fino al 5% di tutte le paraplegie. <\/p>\n\n

La siringomielia pu\u00f2 essere causata da anomalie congenite cranio-cervicali, tra cui la CM-1 e l’impronta basilare. Altre cause includono tumori, traumi, aracnoidite, meningite, cicatrici post-operatorie e disrafismo. L’incidenza della CM-1 \u00e8 compresa tra 3 e 8 su 100.000, con il 65% dei pazienti con CM-1 a cui viene diagnosticata la siringomielia. L’incidenza della siringomielia riportata in letteratura \u00e8 di 5,4 per 100.000 nei caucasici, rispetto a 1,94 per 100.000 in Giappone. <\/p>\n\n

Differenziazione diagnostica dalla malformazione di Chiari<\/h3>\n\n

Se il liquido cerebrospinale nelle siringhe non riesce a drenare ed esercita una pressione sul tessuto nervoso circostante, questo pu\u00f2 manifestarsi con un’ampia variet\u00e0 di sintomi (riquadro). <\/strong>Poich\u00e9 la siringomielia \u00e8 spesso associata alla CM-1, \u00e8 fondamentale indagare le caratteristiche cliniche associate. Nella cefalea tussiva, i colpi di tosse provocano un aumento improvviso del volume del liquor intracranico, con conseguente cefalea suboccipitale transitoria e dolore al collo che si verificano frazioni di secondo dopo i colpi di tosse. Le cefalee dovute alla malformazione di Chiari sono caratterizzate da una forte pressione e solo occasionalmente da pulsazioni. Si irradiano dietro gli occhi e verso il basso fino al collo e alle spalle e sono aggravati dallo sforzo fisico, dalle manovre di Valsalva, dalla pesantezza della testa e da improvvisi cambiamenti di postura. Sono comuni anche la raucedine e la disfagia, i disturbi visivi, i disturbi oto-neurologici (vertigini, acufeni, pressione nell’orecchio, perdita dell’udito, oscilloscopia), i disturbi cerebellari (tremori, dismetria, atassia, disturbi dell’andatura e dell’equilibrio), la sincope e i disturbi del sonno. <\/p>\n\n

Sintomi che possono verificarsi con la siringomielia<\/strong><\/td><\/tr>
– Dolore adicolare<\/td><\/tr>
– Paraestesia<\/td><\/tr>
– Riduzione della sensazione di dolore e temperatura alle estremit\u00e0.<\/td><\/tr>
– Disturbi circolatori<\/td><\/tr>
– Forti mal di testa simili all’emicrania<\/td><\/tr>
– Debolezza muscolare e riduzione delle capacit\u00e0 motorie fini<\/td><\/tr>
– Spasticit\u00e0 agli arti inferiori<\/td><\/tr>
– Sindrome di Horner<\/td><\/tr>
– Scoliosi progressiva<\/td><\/tr>
– dolore neuropatico<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n

I primi sintomi prima dell’intervento giocano un ruolo decisivo nel predire l’esito del trattamento. La perdita dissociativa della sensazione si verifica tipicamente nella siringomielia localizzata a livello centrale. Alcuni pazienti possono anche sperimentare una disfunzione vescicale autonoma. La disfunzione intestinale \u00e8 rara. <\/p>\n\n

I sintomi pi\u00f9 comuni della siringomielia includono dolore radicolare, atassia dell’andatura, disturbi sensoriali, disestesia, debolezza motoria, spasticit\u00e0, disreflessia autonomica e dolore neuropatico. Con il progredire della siringomielia, la spasticit\u00e0 tende ad aumentare. La malattia di solito progredisce lentamente, con sintomi clinici che spesso rimangono stabili per anni. <\/p>\n\n

La risonanza magnetica \u00e8 il metodo pi\u00f9 affidabile per la diagnosi<\/h3>\n\n

La risonanza magnetica con e senza mezzo di contrasto \u00e8 il metodo di imaging preferito. La scansione consente un’imaging preciso dell’anatomia rilevante e una visualizzazione accurata della siringa nei piani sagittale e assiale. La risonanza magnetica fornisce rapidamente informazioni cruciali come la posizione, le dimensioni e l’estensione della cavit\u00e0 della siringa, nonch\u00e9 una valutazione del grado di ectopia delle tonsille cerebellari (Fig. 1).<\/strong> <\/p>\n

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\"\"<\/a><\/figure>\n<\/div>\n

La MRA a contrasto di fase viene utilizzata per analizzare in dettaglio i disturbi della dinamica del liquor. Si rivela inoltre preziosa per documentare i cambiamenti post-operatori nel flusso del liquor e i miglioramenti oggettivi. La mielografia con tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione \u00e8 consigliata nei casi in cui la risonanza magnetica \u00e8 controindicata. La TAC pu\u00f2 visualizzare efficacemente il colorante che \u00e8 entrato nella cavit\u00e0 della siringa. Tuttavia, alcuni autori hanno criticato la mielografia TC per la sua scarsa sensibilit\u00e0 nel rilevare le ostruzioni del liquor. Sebbene l’elettromiografia non abbia alcun valore diagnostico nella siringomielia, aiuta a escludere la neuropatia periferica come causa di parestesia. <\/p>\n\n

Le strategie di trattamento per la siringomielia includono l’evitare le attivit\u00e0 che aumentano la pressione venosa, come lo sforzo, la flessione del collo e l’arresto respiratorio, che possono aiutare ad alleviare i sintomi riducendo la pressione, oltre all’osservazione, alla gestione dei sintomi o alla chirurgia. Gli interventi chirurgici mirano a correggere la fisiopatologia di base della siringomielia con l’obiettivo primario di migliorare la dinamica del flusso del liquor. <\/p>\n\n

La prognosi dipende da fattori quali la causa sottostante, il grado di compromissione neurologica, la posizione e le dimensioni della cavit\u00e0 siringea e un diametro della siringa superiore a 5 mm insieme all’edema associato, che spesso preannuncia un rapido deterioramento. La rarit\u00e0 della malattia, il suo decorso variabile e i periodi di follow-up limitati complicano ulteriormente la valutazione del trattamento.Tuttavia, un intervento chirurgico precoce \u00e8 associato a minori deficit e a esiti migliori. I pazienti con siringomielia non trattata devono evitare attivit\u00e0 che possono aumentare la pressione intracranica o addominale, come sforzarsi di defecare, tossire, starnutire e sollevare pesi pesanti, per evitare un peggioramento dei sintomi e un ulteriore allargamento della siringa. Questa cautela \u00e8 particolarmente importante nelle prime settimane dopo l’intervento, soprattutto se i pazienti assumono antidolorifici narcotici che possono causare costipazione. <\/p>\n\n

I pazienti con malformazione di Chiari dovrebbero evitare le attivit\u00e0 che sollecitano il collo, come le montagne russe e i trampolini, e astenersi dagli sport di contatto come il calcio, scrivono gli autori. Si raccomandano forme alternative di esercizio fisico come il nuoto, la bicicletta stazionaria e lo yoga. <\/p>\n\n

Messaggi da portare a casa<\/strong><\/p>\n\n